UpToDate Contents
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- 1. 新生児ループス：疫学、発症機序、臨床症状、診断 neonatal lupus epidemiology pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 2. 新生児ループス：マネージメントおよび転帰 neonatal lupus management and outcomes
- 3. 皮膚エリテマトーデスの概要 overview of cutaneous lupus erythematosus
- 4. 抗Ro/SSA抗体および抗La/SSB抗体の抗原抗体系 the anti ro ssa and anti la ssb antigen antibody systems
- 5. 先天性第3度（完全）房室ブロック congenital third degree complete atrioventricular block
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 塩酸イソプロテレノールの粉砕内服にて完全房室ブロックの心拍数管理を試みた新生児ループス症候群の1例
- 伊藤 淳,五石 圭司,松岡 貴子 [他]
- 小児科臨床 62(10), 2249-2255, 2009-10
- NAID 40016731372
- 新生児ループスにおける抗 SS-A および SS-B 抗体の解析
- 川口 里江子,高崎 芳成,官川 薫,竹内 健,金田 和彦,橋本 博史
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 24(6), 291-302, 2001-12-31
- 新生児ループス症候群(NLS)における抗SS-AおよびSS-B抗体の特性を検討した. NLSおよび正常児を出産したSLE患者血清を対象とし, SS-A, SS-B抗原に加えて, 52-kD SS-Aのリコンビナント蛋白を用い,二重免疫拡散法(DID), ELISAおよび免疫プロット法(IB)にて解析した. DIDおよびELISAにて抗SS-A抗体はNLSで100%, 正常群では63.6%に出現して …
- NAID 10007685430
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- 抗SS－A抗体、抗SS－B抗体、抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体、ループス抗凝固因子など）を検査し、あらかじめ妊娠・出産に伴うリスクがないかどうかを調べておきます。抗SS－A抗体と抗SS－B抗体は、全身エリテマトーデス ...
- 新生児ループスは母親の自己抗体（抗SS-A抗体，抗SS-B抗体，抗U1RNP抗体）が胎盤を介して，胎児および新生児に障害をあたえる後天性，受け身の自己免疫症候群である．主症状は心伝導障害，皮膚症状，肝機能障害，血液障害で ...
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| 関連記事 | 「新生児」「症候群」「新生児ループス」「群」「症候」 |
「新生児」
定義
- 出生後28日未満の乳児
- 早期新生児期：出生後1週未満
- 後期新生児期：7日から28日未満
出生後にみとめられるもの
- 吸啜反射：出生時より
- 胎便：出生直後-3日頃
- 生理的黄疸：出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク ← 出生時～出生後24時間内の黄疸は病的
- 生理的体重減少：出生後3-4日で最大。
- 臍帯の脱落：出生後5-7日
解剖
生理
腎機能
- 尿量：1-2ml/kg/hr-
免疫
- 細胞性免疫＞液性免疫
- 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
- 出生後5ヶ月で消失
血液
- Ht：50-55%：生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
- Hb：17-19g/dL
- 白血球：9,000-30,000/mm3
- 血小板：10-28万/mm3 (SPE.74)
身体所見
身体の大きさ
- QB.P-329
- 前後径、肩幅：11cm
- 大横径、小斜径、殿幅：9cm
- 体重：3300g
- 頭囲：33cm
- 胸囲：33cm
正常なバイタルサインなど
呼吸器
- SPE.78
- 腹式呼吸
- 呼吸数：40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
- 聴診：呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。
経過観察できる所見
- QB.O-76改変
- 新生児中毒性紅斑
- 蒙古斑
- 産瘤、頭血腫
- 眼球結膜出血
- 上皮真珠腫
- 乳房肥大
- 臍ヘルニア
- 生理的範囲内の心雑音
- 処女膜ポリープ、性器出血(新生児月経)
- 陰嚢水腫
- サーモンパッチ
- 啼泣時の口唇チアノーゼ ← 生後3日後に見られるようでは異常と考える
- 出生直後の頻呼吸(60/分)、軽度アシデミア(pH7.23は許容できる(089D030)
診察箇所と疑われる疾患
- SPE.77
出生体重による分類
- 高出生体重児 high birth weight infant
- 正出生体重児 normal birth weight infant ：2500g以上、4000g未満
- 低出生体重児 low birth weight infant ： 2500g未満
身長、体重による区分
- SPE.48
- 日本での定義/体重のみで評価
- light for gestational age infant / light for dates infant ： 体重が10パーセンタイル未満の児
- apropriate for gestational age infant AGA infant ： 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
- heavy for gestational age infant ：体重が90パーセンタイル以上の児
- 参考1
- 体重による評価
- light for date LFD
- appropriate for date AFD
- hearve for date
- 参考1
- 身長と体重による評価
- small for date SFD / small for gestational age SGA
- large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?
成熟新生児の身体所見
- 参考2 G10.M235 SPE.78 など
- 頭部
- 体幹
- うぶ毛は背中、肩甲部に限局 ← 未成熟の場合、うぶ毛は多い
- 皮膚は厚く、血管は透けない
- 四肢
- 足底にしわを認める ← 未成熟の場合、しわは少ない
- 四肢に浮腫を認めない
- 関節屈曲部に胎脂が残る
- 姿勢
- 上下肢は屈曲位をとる
- ホルモンの影響
- 乳房組織を触れる
- 大陰唇の発達
新生児と疾患
在胎週数と疾患
- 早産時に多い
- 正産児～過期産児
参考
- 1. C．産婦人科検査法 14．胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
- 2.
国試
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「新生児ループス」
概念
- 全身性エリテマトーデスの母体から出生した新生児に認められる。
- SLE類似症状を呈する病態。
- 皮疹、汎血球減少、完全房室ブロック(抗SS-A抗体の移行による。非可逆的)
- 完全房室ブロック以外は生後6ヶ月程度で消失
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候