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1. 成人における痙攣性のてんかん重積状態：治療および予後 convulsive status epilepticus in adults treatment and prognosis
2. 小児におけるてんかん重積状態の臨床的特徴および合併症 clinical features and complications of status epilepticus in children
3. 成人における痙攣性のてんかん重積状態：分類、臨床症状、および診断 convulsive status epilepticus in adults classification clinical features and diagnosis
4. 非痙攣性てんかん重積状態 nonconvulsive status epilepticus
5. 小児における痙攣を伴うてんかん重積状態のマネージメント management of convulsive status epilepticus in children

Japanese Journal

症例報告限局性皮質異形成を発作起源とする難治性てんかん重積を呈したキャッスルマン病の1例

垣内無一,岩男悠,木下英理子 [他]
臨床神経学 51(7), 487-492, 2011-07
NAID 40018921133

けいれん(てんかん)重積の薬物治療ストラテジー (特集熱性けいれんと急性脳症の最新情報) -- (熱性けいれん--病態とマネジメント)

林北見
小児科診療 74(6), 903-908, 2011-06
NAID 40018848776

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てんかん重積の場合、たとえてんかん重積になると、病院小児版：てんかん重積状態の図3 てんかん重積発作の死亡 Description Hypsarrhythmia.png てんかん，てんかんに関連

★リンクテーブル★

国試過去問	「101A058」
リンク元	「抗てんかん薬」「ジアゼパム」「けいれん重積状態」「ミダフレッサ」「欠神状態」
拡張検索	「全般てんかん重積」「全般痙攣性てんかん重積持続状態」「非痙攣性てんかん重積状態」「全般性てんかん重積状態」
関連記事	「てんかん」

「101A058」

　　[★]

56歳の男性。物忘れとふらつきとを主訴に来院した。3か月前から物忘れが始まり、歩行時にふらつくようになった。性格的には元々おとなしい人だったが、1か月前から怒りっぽくなり、時々興奮することに家族が気付いた。最近、物を持とうとすると、右手がピクピク震えるようになった。5年前から肝硬変を指摘され、食事療法を受けている。認知症の家族歴はない。意識は清明。身長168cm、体重62kg。体温36.0℃。呼吸数20/分。脈拍76/分、整。血圧130/76mmHg。貧血と浮腫とはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。見当識障害、四肢の筋固縮、右上肢のミオクローヌス、四肢の深部腱反射亢進、右手の把握反射および歩行失調を認める。運動麻痺はない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球474万、Hb14.6g/dl、Ht40%、白血球3,500、血小板10万。血清生化学所見:　総蛋白6.2g/dl、アルブミン3.7g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST55IU/l、ALT40IU/l、LDH460IU/l(基準176～353)。脳波を以下に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101A057］←［国試_101］→［101A059］

「抗てんかん薬」

　　[★]

英: antiepileptic drug, antiepileptic antiepileptics
関: てんかん、薬理学

抗てんかん薬

系	薬物	大発作	小発作	皮質焦点発作	精神運動発作	ミクローヌス発作	異型小発作	てんかん重積	二次的全般発作	副作用	作用機序
バルビツール酸	フェノバルビタール	○		○						眠気、呼吸抑制、ポルフィリン尿症	GABAA受容体に作用
バルビツール酸	プリミドン	○	×	○	○	×					GABAA受容体に作用
ヒダントイン	フェニトイン	○	×	○						小脳症状(萎縮)、肝障害、骨髄抑制、心室細動、歯肉増殖、フェニトイン中毒	不活性化状態のNaチャネルに結合
ヒダントイン	エトトイン	○		○	○						不活性化状態のNaチャネルに結合
オキサゾリジン	トリメタジオン		○^*1							催奇形性(最強)	シナプス前・後部に作用し伝達物質放出と伝達物質への感受性に影響
サクシニミド	エトスクシミド		○								Cl-チャネルを開口させることによって、 GABA神経機能を亢進
フェニル尿素	アセチルフェネトライド				○^*2
イミノスチルベン	カルバマゼピン	○			○					小脳症状、発疹、骨髄抑制、肝障害	Naチャネルをブロックする
ベンズイソキサゾール	ゾニサミド	○		○	○		○			体重減少、眠気、腎尿管結石	T型のCa2+電流を抑制、電位依存性のNa+チャネルの不活性化の状態を延長
炭酸脱水素酵素阻害薬	アセタゾラミド	○	○	○							炭酸脱水素酵素阻害
ベンゾジアゼピン	ジアゼパム					○		○^*3		呼吸抑制、眠気	GABAA受容体に作用
ベンゾジアゼピン	クロナゼパム					○			○	眠気、めまい、小脳症状	GABAA受容体に作用
GABA分解酵素阻害薬	バルプロ酸	○	○^*4	○	○	○	○	○	○	悪心・嘔吐、肝障害、高アンモニア症、毛髪の変化、催奇形性	GABA分解酵素阻害

*1 第一選択薬ではない
*2 他薬が無効な精神運動発作のみに使用
*3 てんかん重積の第一選択薬
*4 第一選択薬

新規の抗てんかん薬

ガバペンチン：部分発作
トピラマート：部分発作
ラモトリギン：部分発作、全般発作

抗てんかん薬の選択

部分発作：カルバマゼピン、バルプロ酸
全般発作：バルプロ酸、フェニトイン
ミオクローヌス発作：クロナゼパム

「ジアゼパム」

　　[★]

英: diazepam, DZP
ラ: diazepamum
商: エリスパン、ジアパックス、セエルカム、セルシン、セレナミン、ダイアップ、パールキット、ホリゾン。Valium。セレンジン、ソナコン

抗けいれん薬　→　筋弛緩
ベンゾジアゼピン系

作用機序

GABA受容体に結合して、Cl^-の透過性を亢進させる

→中枢での興奮性シナプス伝導を抑制

適応

抗てんかん薬(てんかん重積)、抗不安薬、抗痙攣薬、静脈麻酔薬(前投与)

精神症状：神経症、うつ病、心身症
筋弛緩：筋痙攣疾患
麻酔前投与：不安・緊張・抑うつ，筋緊張の軽減

拮抗薬

フルマゼニル

添付文書

2mgセルシン錠／5mgセルシン錠／10mgセルシン錠／セルシン散1％

http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/1124017B1129_1_10/

「けいれん重積状態」

　　[★]

ラ: status epilepticus
関: 痙攣重積状態、てんかん重積、てんかん重積状態

概念

けいれんが長時間持続(30分以上)、あるいはけいれんが短時間内に群発して、この間に意識が回復しない状態

治療

治療の概要：気道の確保、循環・呼吸、けいれんの抑制、脳浮腫、意識障害、高熱

けいれんの抑制：ジアゼパム、ミダゾラム、ペントバルビタール、リドカイン
脳浮腫：マンニトール、グリセリン、(重症例)デキサメタゾン

「ミダフレッサ」

　　[★]

商品名

ミダフレッサ

会社名

アルフレッサ　ファーマ

成分

ミダゾラム

薬効分類

抗けいれん剤

薬効

てんかん重積状態の効能・効果を追加とする新効能・新用量・剤型追加に係る医薬品

「欠神状態」

　　[★]

英: absence status
関: 欠神発作、てんかん重積、複雑部分発作重積状態、非痙攣性てんかん重積、全般てんかん重積、全般痙攣性てんかん重積持続状態

「全般てんかん重積」

　　[★]

英: generalized status epilepticus
関: てんかん重積、複雑部分発作重積状態、非痙攣性てんかん重積、全般性てんかん重積状態、欠神状態、全般痙攣性てんかん重積持続状態

「全般痙攣性てんかん重積持続状態」

　　[★]

英: generalized convulsive status epilepticus
関: てんかん重積、複雑部分発作重積状態、非痙攣性てんかん重積、全般てんかん重積、欠神状態

「非痙攣性てんかん重積状態」

　　[★]

英: nonconvulsive status epilepticus, non-convulsive status epilepticus
関: 非痙攣性てんかん重積

「全般性てんかん重積状態」

　　[★]

英: generalized status epilepticus
関: 全般てんかん重積

「てんかん」

　　[★]

英: epilepsy
ラ: epilepsia
同: 癲癇
関: 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

部分発作 partial seizure

A. 単純部分発作 simple partial seizure

1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの

B. 複雑部分発作 complex partial seizure

1. 単純部分発作に意識の障害が続く

a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う

2. 意識障害で発症

a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う

C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

全般発作 primarily generalized seizure

A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
C. 間代発作 clonic seizure
D. 強直発作 tonic seizure
E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
F. 脱力発作 atonic seizure

未分類てんかん発作 unclassified seizure

A. neonatal seizure
B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

1. 局在関連性てんかんおよび症候群

1-1. 特発性
1-2. 症候性

側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん

1-3.

2. 全般性てんかん及び症候群

2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性

West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん

2-3.

3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

特発性：原因不明

特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

症候性：先行疾患あり

症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

成人

外傷、腫瘍

GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

発作前症状
発作症状
発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

発作間欠期症状

慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

発作の頻度
発作の状況と誘因（光過敏性など)
発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷，咬舌，尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無

Todd麻痺

治療

抗てんかん薬

匿名

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てんかん重積