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1. 非動脈炎性前部虚血性視神経症：臨床的特徴および診断 nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy clinical features and diagnosis
2. 非動脈炎性虚血性視神経症：予後および治療 nonarteritic ischemic optic neuropathy prognosis and treatment
3. 視神経症 optic neuropathies
4. 後部虚血性視神経症 posterior ischemic optic neuropathy
5. 非動脈炎性前部虚血性視神経症：疫学、発症機序、および病因 nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy epidemiology pathogenesis and etiologies

Japanese Journal

糖尿病乳頭症の1例

園部愛/木全奈都子/坂本英之/水落誠
東京女子医科大学雑誌 82(E1), E260-E264, 2012-01-31
… また, DPや前部虚血性視神経症(AION)は似た病態と考えられており, DPから乳頭局所のAIONへ移行することもあるため定期的な経過観察をする必要があると思われた. …
NAID 110008767988

ステロイドパルス療法が奏効した後に長期経過で視力が低下した巨細胞動脈炎による前部虚血性視神経症

棚野一郎,木ノ内玲子,大谷真一 [他]
眼科 53(12), 1769-1773, 2011-11
NAID 40019082017

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★リンクテーブル★

国試過去問	「097D009」「086B020」「101F015」「113B020」
リンク元	「側頭動脈炎」「抗リン脂質抗体症候群」「視神経虚血」「虚血性視神経障害」
拡張検索	「前部虚血性視神経症」「後部虚血性視神経症」「非動脈炎性虚血性視神経症」「動脈炎性虚血性視神経症」
関連記事	「神経」「視神経」「視神経症」「神経症」「症」

「097D009」

　　[★]

53歳の女性。人間ドックの眼底検査で異常を指摘され来院した。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。左眼底写真と視野図とを以下に示す。右眼底も同様の所見である。考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097D008］←［国試_097］→［097D010］

「086B020」

　　[★]

疾患と眼所見との組み合わせで適切なのはどれか

[正答]

「101F015」

　　[★]

硝子体出血をきたすのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［101F014］←［国試_101］→［101F016］

「113B020」

　　[★]

関節リウマチの関節外病変はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［113B019］←［国試_113］→［113B021］

「側頭動脈炎」

　　[★]

英: temporal arteritis, TA
同: 巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA、頭蓋動脈炎 cranial arteritis、ホートン症候群 Horton syndrome、ホートン動脈炎 Horton arteritis
関: 虚血性視神経症。血管炎

概念

日本内科学会雑誌106巻10号

大型血管炎に分類される。
慢性肉芽腫性動脈炎
高齢者に好発
男女比4:7
例外なく50歳以上に発症し70歳代が最多。
リウマチ性多発筋痛症に合併することが多い。

頭痛、側頭動脈の疼痛を主症状とし、発熱、筋肉痛、体重減少、貧血などの全身症状を伴う原因不明の血管炎。
特に側頭動脈の病変が主体で、大動脈やその分枝の病変も10～15%に認められる。
側頭動脈にしばしば巨細胞浸潤を認めることから、巨細胞性動脈炎(giant cell　arteritis; GCA)、Horton(ホートン)動脈炎あるいは頭蓋動脈炎(cranial　arteritis)とも呼ばれる。
頭痛、視力障害、側頭動脈の発赤・腫脹・疼痛・索状肥厚・拍動減少などがあり、側頭動脈の生検組織に巨細胞性動脈炎の所見が認められれば診断は確定する。
顎が咀嚼時などに疲労して痛む顎跛行は外上顎動脈の阻血症状であり本症に特徴的である。
視力障害は内頸動脈の分枝である毛様体動脈の障害により生じる。

疫学

年齢：65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
性別：女性＞男性
人種：黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島？)の人に多い。
50歳以上の発症率(annual incidence rates)：6.9-32.8/10万人
合併：リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は合併しやすい

リウマチ性多発筋痛症：10-20%(HIM.2126)　…(経過中に発症)→　側頭動脈炎
リウマチ性多発筋痛症：10-20%(REU.210)　→　＋　リウマチ性多発筋痛症
側頭動脈炎：25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210)　→　＋　リウマチ性多発筋痛症

リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は、ある広い疾患のスペクトルに含まれるという考えがある。らしい。

遺伝(HIM.2126)

HLA-DR4：家族内集積が見られた
側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)

病態生理

冒される血管：中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の１～多枝(特に側頭動脈)。
側頭動脈が冒されるが、全身の中～大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成　→　内膜が増殖、内弾性板の破壊　→　狭窄・閉塞＆末梢組織の虚血

(実験データに基づくと)側頭動脈炎は抗原の存在が原因　→　Tリンパ球・マクロファージ、樹状細胞の活動により発症
血管壁に浸入したT細胞のTCRを遺伝的に解析すると、多様性が失われていたらしい　→　血管壁になんらかの抗原が存在することを示唆(HIM.2126)
血管の外膜(CD4+ T細胞が活性化して一斉にマクロファージに分化するばしょ)が本疾患の発症機序の始まりである？ (HIM.2126)
病変部に移動してきたT細胞は主にIL-2とIFN-γ(overt arteritisへの進展を伴うことを示唆)を産生する (HIM.2126)

症状

典型的な臨床像：50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
その他：不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗？(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)

頭痛：側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
眼　：未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
その他(まれな？)の合併症：四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
血管：大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。

初診時にはリウマチ性多発筋痛症や側頭動脈炎の症状を訴える

リウマチ性多発筋痛症：近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
側頭動脈炎　　　　　：冒された血管領域の激しい頭痛

全身症状：不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)

REU.212

全身症状 50%

発熱(15%で高熱39-40℃)
倦怠
体重減少

頭痛 60-75%

側頭部、後頭部

顎跛行 35-50%
眼症状 25-50%

かすみ
一過性黒内障 amaurosis fugax
複視
失明

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12910568

巨細胞性動脈炎の臨床症状

	発症時(%)	経過中(%)
発熱	25	33
体重減少	24	26
側頭部痛	58	80
脳梗塞	2	12
咬筋跛行	6	15
リウマチ性多発筋痛症	28	30
視力障害	32	44
虚血性視神経炎	17	21
失明	3	7

uptodate

全身症状：発熱(1/2の患者で見られる。大抵微熱だが15%の例では39℃を超える)、倦怠感、体重減少
頭痛：2/3の症例で認められる。痛みがある部位は側頭部だけでなく、前頭部、後頭部、片側性、全般性いずれでもありうる。
顎跛行：1/2の症例で認められる。咀嚼時の下顎痛や咀嚼時の下顎疲労がありうる。
眼病変

一過性視力消失
永続性視力消失

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6205276/

頭痛：鋭く燃えるような激しい痛み

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4173245/
頭痛：夜間に痛みが生じて寝ることができない例がある。

検査

血液

一般

貧血(中等度)(CASES)。低色素～正色素の貧血(HIM.2126)
白血球：減少

生化学

クレアチンキナーゼ：正常　←　筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
肝酵素：わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。

免疫

IgG、補体上昇例が報告されている。

炎症

ESR：亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)

診断

症状と検査所見で疑う

ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
発熱　＋　貧血　＋　高ESR　＋　頭痛　＋　50歳以上　＋　その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)

確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。

→側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる

鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)

多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症

治療

糖質コルチコイド投与(ex. プレドニゾロン)

できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。

合併症

失明：毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による

予後

生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。

予防

参考

1. HIM.2126
2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [1]
3. 難病情報

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/File/041-201704-kijyun.pdf

「抗リン脂質抗体症候群」

　　[★]

英: antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, anti-phospholipid syndrome, anti-phospholipid antibody syndrome, APS
同: 抗リン脂質症候群
関: [[]]

概念

血中に抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントといった抗リン脂質抗体が出現し、以下の症状を示す自己免疫疾患。

血栓症(動脈血栓症/静脈血栓症)、習慣性流産、虚血性心疾患、先端紫藍症、下腿潰瘍、網状皮斑、血小板減少

全身性エリテマトーデスに合併しやすい

分類

原発性
続発性

全身性エリテマトーデスに合併(SLEの20-40%に合併)
劇症型(catastrophic APS)：血小板減少症・重症、３部位以上の多臓器不全

病因

疫学

全身性エリテマトーデスの20%で抗リン脂質抗体症候群を発症する

症状

動静脈血栓症

脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)
網膜動静脈血栓症
肺塞栓
心筋梗塞
Budd-Chiari症候群
深部静脈血栓症
血栓性静脈炎
血栓性血管炎：分枝状皮斑，紫斑，皮下小結節，指尖潰瘍，壊疽

習慣流産(習慣性流産)

胎盤内の血栓形成→胎盤機能不全。妊娠5-6か月に多い。明らかな基礎疾患のない習慣流産患者のうちの20%を占める。3回続けて流産した場合は疑われる。

1. 静脈血栓症：深部静脈血栓症(Budd-Chiari症候群、下肢、腎、網膜など)、肺塞栓症、腸間膜静脈血栓症
2. 動脈血栓症：脳血管障害(一過性脳虚血発作、脳梗塞)、末梢動脈閉塞、腸間膜動脈血栓症、心筋梗塞、網膜動脈血栓症
3. 習慣性流産：子宮内胎児死亡
4. 血小板減少症(出血傾向は来さないことが多い)
5. その他：網状皮斑(livedo)，皮膚潰瘍、溶血性貧血、偏頭痛、舞踏病、てんかん、肺高血圧症など

REU.188

皮膚	網状皮斑、浅在性血栓性静脈炎、爪下線状出血、足潰瘍、皮膚遠位部虚血、皮膚梗塞、blue-toe syndrome
神経系	一過性脳虚血、脳卒中、多発梗塞性認知症、舞踏病、横断性脊髄炎、脳症、片頭痛、pseudotumor cerebri、脳静脈血栓
心臓	狭心症、心筋梗塞、冠状動脈症、心弁膜症疣贅、心臓内血栓
肺	肺塞栓、肺高血圧
血液	血小板減少、溶血性貧血
消化器	Budd-Chiari syndrome、肝梗塞
腎臓	糸球体血栓、腎不全、高血圧の亢進、腎動脈血栓、腎静脈血栓
産科系	胎児喪失、子宮内胎児発育遅延、HELLP症候群、羊水過少
眼科	網膜静脈閉塞、網膜動脈閉塞、血管閉塞性網膜症、虚血性視神経症
内分泌	副腎不全
筋骨格系	阻血性壊死(?)