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オリーブ・橋・小脳萎縮症
オリーブ橋小脳萎縮症
Japanese Journal
皮質性
小脳萎縮症
(CCA) (特集 脊髄小脳変性症(SCD)のUp-To-Date) -- (孤発性SCD)
吉田 邦広
最新医学 67(5), 1071-1076, 2012-05
NAID 40019323118
症例 臨床診断 オリーブ
橋
小脳萎縮症
(第6回 信州NeuroCPC)
吉田 邦広,栢沼 勝彦,藤原 正之 [他]
信州医学雑誌 60(3), 167-171, 2012
NAID 40019358715
八味地黄丸が有効であった多系統萎縮症の一例
松井 龍吉,小林 祥泰,山口 拓也,長井 篤,山口 修平
日本東洋醫學雜誌 = Japanese journal of oriental medicine 62(4), 565-569, 2011-07-20
… 多系統萎縮症とは以前よりオリーブ
橋小脳萎縮症
(OPCA),線状体黒質変性症(SND),Shy-Drager(SDS)と呼ばれてきた3疾患を包括した病理学的疾患概念の総称である。 …
NAID 10029341480
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オリーブ橋小脳萎縮症 - Wikipedia
ウィキペディアは医学的助言を提供しません。免責事項もお読みください。 オリーブ橋 小脳萎縮症(オリーブきょうしょうのういしゅくしょう、Olivopontocerebellar atrophy ( OPCA))は、脊髄小脳変性症の一種。多系統萎縮症の一病型である。 目次. 1 原因; 2 病態 ...
難病情報センター | 多系統萎縮症(1)線条体黒質変性症(公費対象)
たけいとういしゅくしょう せんじょうたいこくしつへんせいしょう. 研究班名簿 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 · 病気の解説 (一般利用者向け) 診断・治療指針 ( 医療従事者向け) FAQ (よくある質問と回答) · (1)線条体黒質変性症 · (2)オリーブ橋 小脳萎縮 ...
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★リンクテーブル★
リンク元
「
オリーブ橋小脳萎縮症
」「
olivo-ponto-cerebellar atrophy
」
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「
小脳
」「
橋
」「
オリーブ
」「
萎縮
」「
萎縮症
」
「
オリーブ橋小脳萎縮症」
[★]
英
olivopontocerebellar atrophy
,
OPCA
,
olivopontocerebellar atrophies
同
デジュリーヌ・トーマ病
Dejerine-Thomas disease
、
オリーブ・橋・小脳萎縮症
olivo-ponto-cerebellar atrophy
、
オリーブ橋小脳変性症
olivopontocerebellar degeneration
関
spinocerebellar ataxia
,
SCA1
、
多系統萎縮症
、
脊髄小脳変性症
概念
脊髄小脳変性症との関係
脊髄小脳変性症
spinocerebellar degeneration
SCD
1.
孤発性脊髄小脳変性症
A.
多系統萎縮症
multiple system atrophy
MSA
オリーブ核・橋・小脳萎縮症
OPCA
多系統萎縮症
小脳失調
自律神経症状
錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症
OPCA
MSA-C
○
△
△
Shy-Drager症候群
SDS
△
○
△
線条体黒質変性症
SND
MSA-P
△
△
○
症状
YN.J-124
歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
1. 小脳症状
2. 錐体路症状
3. 錐体外路症状
4. 自立心液晶状
5. 知能低下
治療
酒石酸プロチレリン
(
TRH
)
予後(YN.J-124)
緩徐進行。発症後5-10年で死亡
国試
099A045
「
olivo-ponto-cerebellar atrophy」
[★]
オリーブ・橋・小脳萎縮症
「
小脳」
[★]
英
cerebellum
SP. 392,393
PT.105
発生
菱脳
→
後脳
→
小脳
解剖
小脳
は上・中・
下小脳脚
によって
脳幹
と結合している
上小脳脚
主として
小脳
核
から
視床
および
脳幹
へ向かう
遠心性線維
中小脳脚
大脳皮質
から
橋核
を介して主として半
球
外側に向かう求心性線維
下小脳脚
脳幹
および
延髄
から主として
虫部
と半
球
中間部に向かう求心性線維
血管
上小脳動脈
superior cerebellar artery
SCA
前下小脳動脈
anterior inferior cerebellar artery
AICA
後下小脳動脈
posterior inferior cerebellar artery
PICA
機能概要
運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
①運動開始に関与
②運動学習に関与
③多関節にわたる運動に関与
④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
フィードバックモード~
熟練した運動で、早く動かさないとき
フィードフォワードモード~
素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
1)
体性感覚
①楔状
核
小脳
路
②
背側
脊髄小脳路
③腹側
脊髄小脳路
体の
固有感覚
は
上小脳脚
や
下小脳脚
から入り、
脊髄小脳
に投射
2)
前庭
感覚入力
前庭小脳
路
前庭神経核
→
下小脳脚
→
前庭小脳
、
虫部
3)視覚、聴覚入力
中脳蓋
小脳
路
上丘
(視覚)、
下丘
(聴覚)→
上小脳脚
→
脊髄小脳路
4)
大脳
からの入力
橋小脳路
運動野
(4,6野)、
前頭前野
(9,10野)、
頭頂葉
(5野)→
橋核
→
中小脳脚
→
脊髄小脳
、
大脳
小脳
5)運動の誤差情報の入力
オリーブ核
小脳
路
体性感覚
情報(
脊髄
オリーブ核
路) |
視蓋
前野 |→
下オリーブ核
→
下小脳脚
、全深部
小脳
核
→全
小脳皮質
運動情報(
赤核
) |
前頭連合野
|
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
motor dysfunction
truncal ataxia
intention tremor
dysdiadochokinesia
dysmetria
dysarthria
hypotonia
nystagmus
障害
小脳性運動失調
平衡障害、
筋緊張
異常、運動障害に分けられる
1)
片葉小節葉
の障害 ... 入力は
前庭器
官
平衡障害
体幹失調=姿勢の制御不良
失調性歩行
注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
2)
虫部
の障害 ...
体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
酩酊様歩行
開脚歩行
継ぎ足歩行
3)
小脳半球
の障害
四肢の運動失調(協調運動障害)
①推尺障害
②変換運動障害
③運動解離
④共同運動不能
⑤失調性構音障害
筋緊張
低下
中位核
の障害により、
皮質脊髄路
、
赤核脊髄路
ニューロンの活動が低下する。
臨床関連
小脳出血
小脳梗塞
「
橋」
[★]
英
pons
同
橋脳
、
脳橋
、
ヴァロリオ橋
Varolian pons
脳神経
CN V
CN VI
CN VII
CN VIII
臨床関連
脳出血
-
橋出血
:意識障害、四肢麻痺、呼吸不全、眼球異常(pinpoint pupil)
神経内科
ミヤール・ギュブレール症候群
Millard-Gubler syndrome
:病変部位と同側の顔面神経麻痺と対側の上下肢麻痺
「
オリーブ」
[★]
英
olive
ラ
oliva
同
橄欖
かんらん
オリーブ核
背側オリーブ核
内側副オリーブ核
オリーブ核は錐体外路系に所属する
オリーブ核はオリーブ脊髄路、オリーブ小脳路の起始
オリーブ核は
中心被蓋路
が終止
「
萎縮」
[★]
英
atrophy
ラ
atrophia
関
退縮
。
肥大
、
過形成
概念
正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔
aplasia
hypoplasia
「
萎縮症」
[★]
英
atrophy
、
dwarf
、
dwarfism
、
kraurosis
関
萎縮
、
小人症
、
矮性
、
矮化
、
衰退
、
低身長症