好酸球増多を伴う血管リンパ組織過形成

英

angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

関

好酸球性血管リンパ球増殖症

UpToDate Contents

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• 1. 好酸球の生物学および好酸球増多症の原因 eosinophil biology and causes of eosinophilia
• 2. 原因不明の好酸球増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with unexplained eosinophilia
• 3. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
• 4. 食物アレルギーの病因 pathogenesis of food allergy
• 5. Sézary症候群の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical presentation pathologic features and diagnosis of sezary syndrome

Related Links

• KEGG BRITE: Medical dictionary for regulatory activities (in Japanese)

10002965 赤芽球癆 10002967 再生不良性貧血 10015279 赤血球系成熟停止 10021074 低形成性貧血 10028560 骨髄系 ..... 性肉芽腫性血管炎 10048637 好酸 球増多を伴う血管リンパ組織過形成 10048643 好酸球増加症候群 10049172 好酸球 性 ...

• 表 164–2. 原発性免疫不全症

X 連鎖高 IgM 症候群に類似しているがリンパ組織過形成を伴う ；. 白血球減少なし. CD40 欠損を伴う高 ... 運動失調， 毛細血管拡張症， 再発性副鼻腔肺感染， 内分泌 異常. （例， 性器発育異常， 精巣 ... 遅延；骨減少；頻回骨折；組織. および血中好酸球 増加 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「好酸球性血管リンパ球増殖症」
関連記事	「好酸球増多」「好酸球」「血管」「リン」「組織」

「好酸球性血管リンパ球増殖症」

　　[★]

英

angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia

関

好酸球増多を伴う血管リンパ組織過形成

「好酸球増多」

　　[★]

英

eosinophilia

同

好酸球増加症、好酸球増加、好酸球増多症、好酸球性白血球増加症 eosinophilic leukocytosis

関

好酸球

[show details]

好酸球増加症 : 約 10,300 件
好酸球増多症 : 約 18,400 件
好酸球増加 : 約 27,900 件
好酸球増多 : 約 84,100 件

定義

好酸球増加症

• 好酸球＞500/μl

好酸球増多をきたす疾患

QB.G-240

• アレルギー性疾患
• アジソン病
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病
• 膠原病：結節性多発動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎
• 寄生虫感染：Loeffler症候群

医学辞書

• 血液疾患

• 悪性リンパ腫：(特に)ホジキンリンパ腫)

pocket medicine

• 感染：寄生虫(蠕虫)
• アレルギー：薬物(気管支喘息、枯草熱)、失神(ABPA)
• 膠原病：関節リウマチ、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、PAN
• 内分泌：副腎不全
• 悪性新生物：ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、菌状息肉腫、癌腫、肥満細胞腫
• 塞栓症：コレステロール塞栓症候群
• 好酸球増加症候群：FIP1L1-PDGFRA融合たんぱく質と関連、D816kit陽性全身性肥満細胞腫

誰も教えてくれなかった 血算の読み方・考え方

• アレルギー性疾患：花粉症、アトピー性皮虜炎、気管支喘息、蕁麻疹、薬剤アレルギー、アレルギー性鼻炎、湿疹、好酸球性血管性浮腫

寄生虫疾患：旋毛虫症、条虫症、回虫症、日本住血吸虫症、肺吸虫症、ジストマ症、アニサキス症、フィラリア症

• 皮膚疾患：天疱瘡、類天疱瘡、乾癬、好酸球性膿疱
• 膠原病および血管炎：多発性動脈炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、Churg-Strauss症候群、好酸球性筋膜炎、関節リウマチ
• 呼吸器疾患：好酸球性肺浸潤症候群(PIE症候群)
• 肉芽腫性疾患：Wegener肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性肉芽腫症、木村病
• 消化器疾患：好酸球性胃腸炎、潰傷性大腸炎、Crohn病、膵炎
• 内分泌疾患：副腎機能不全、甲状腺機能亢進症
• 感染症：猩紅熱、結核、ニューモシスティス肺炎
• 血液疾患：慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、悪性リンパ腫、慢性好酸球性白血病
• 悪性腫瘍：肺癌、卵巣癌、転移を伴う悪性腫瘍
• 好酸球増加症候群(HES)
• その他：家族性、特発性、放射線照射、脾摘、血液透析

参考

• 1.

http://medical.radionikkei.jp/suzuken/final/030828html/index_2.html

「好酸球」

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英

eosinophil (Z), eosinophile

関

顆粒球、白血球、好塩基球

• 白血球

• 顆粒球

組織学

• 酸性色素(エオシン)で染まる顆粒(好酸性顆粒)を持つ　→　ギムザ染色で赤っぽい顆粒がみえる (HIS.190 図10-3)

塩基性の成分が含まれている？

• 二分葉の核 (HIS.197)
• 直径は10-14μm (HIS.197)
• 末梢血

顆粒

• 特殊顆粒とアズール顆粒をもつ (HIS.197)

• アズール顆粒：水解酵素を含む

• 寄生虫の破壊、抗原抗体複合体の加水分解

• 特殊顆粒：主要塩基性タンパク質、好酸性陽イオンタンパク、好酸球由来神経毒素

• アリルサルファターゼ、ヒスタミナーゼ、βグルクロニダーゼ、酸性ホスファターゼ、ホスホリパーゼ、主要塩基性蛋白、好酸性陽イオン蛋白、ニューロトキシン、リボヌクレアーゼ、カテプシン、ペルオキシダーゼ

機能 (HIS.198)

• ケモカインによる遊走

• ヒスタミン、ロイコトリエン、好酸球走化因子と結合して、これに向かって遊走する。

• 顆粒の分泌

• 主要塩基性タンパク、好酸性陽イオン、スーパーオキサイド、過酸化水素、ヒスタミン、ロイコトリエンCを放出
• 細胞毒を放出して寄生虫と戦う (HIS.107)
• I型アレルギーにおける遅発型反応

• 抗原抗体複合体の取り込み、およびファゴサイト内での分解

• 抗原抗体複合体が存在すると結合組織の細胞がヒスタミンやIL-5を放出

基準値

• 好酸球比率(白血球比)：2-4%

好酸球数の変化

• 増加

• 寄生虫感染症、アレルギー疾患（特に、I型アレルギー）
• 喘息、ある種の腫瘍

• 減少：

• 腸チフス、パラチフス、副腎皮質ステロイド

サイトカイン

• IL-5の受容→好酸球の前駆細胞増殖、前駆細胞から好酸球への分化促進 (HIS.197)

臨床関連

• 好酸球増多症
• 好酸球減少症

「血管」

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英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「リン」

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英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「組織」

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英

tissue

ラ

textus

関

• 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
• 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

• 上皮組織
• 支持組織
• 筋組織
• 神経組織