ポルホビリノーゲンデアミナーゼ

ポルフォビリノゲンデアミナーゼ

UpToDate Contents

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• 1. 急性間欠性ポルフィリン症の病因、臨床症状および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
• 2. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
• 3. 急性間欠性ポルフィリン症のマネージメントおよび予後 management and prognosis of acute intermittent porphyria
• 4. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
• 5. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview

Japanese Journal

• 色素関係 ポルホビリノーゲン・デアミナーゼ(PBGD) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

• 近藤 雅雄
• 日本臨床 67(-) (968), 797-800, 2009-12
• NAID 40016874618

• 659 Clostridium josui由来のhemC遺伝子産物(ポルホビリノーゲンデアミナーゼ)の大腸菌での発現と精製

• 藤野 恵美,藤野 槌美,苅田 修一,木村 哲哉,粟冠 和郎,大宮 邦雄
• 日本生物工学会大会講演要旨集 平成8年度, 196, 1996-09-05
• NAID 110002925184

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• ヒドロキシメチルビラン合成酵素 48

栄養・生化学辞典 - ポルホビリノーゲンデアミナーゼの用語解説 - [EC4.3.1.8]．ヒドロキシメチルビラン合成酵素，ヒドロキシメチルビランシンターゼともいう．プロポルホビリノーゲンを脱アミノしてプレウロポルフィリノーゲンを ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「ポルフィリン症」「ポルフォビリノゲンデアミナーゼ」

「ポルフィリン症」

　　[★]

英

porphyria, porphyrias

関

肝性ポルフィリン症、急性ポルフィリン症

分類

NDE.283改変

ポルフィリン症		光線過敏症	ポルフィリン 蓄積部位	欠損酵素	遺伝形式
骨髄性	先天性骨髄性ポルフィリン症 CEP	＋	尿，糞便，赤血球	ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ	常染色体劣性
	骨髄性プロトポルフィリン症 EPP	＋	糞便，赤血球	フェロケターゼ	常染色体優性
肝性	急性間欠性ポルフィリン症 AIP	－	－	ポルホビリノーゲンデアミナーゼ	常染色体優性
	異型ポルフィリン症 VP	＋	尿，糞便	プロトポルフィリノーゲンオキシダーゼ	常染色体優性
	晩発性皮膚ポルフィリン症 PCT	＋	尿，糞便	ウロポルフィリノーゲンデカルボキシラーゼ	常染色体優性 (家族内発症のものは)

「ポルフォビリノゲンデアミナーゼ」

　　[★]

英

porphobilinogen deaminase

同

ポルホビリノーゲンデアミナーゼ

関

ポルフォビリノゲン

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