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星状膠細胞性過誤腫
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1.
カウデン症候群などのPTEN過誤腫症候群
pten hamartoma tumor syndrome including cowden syndrome
2.
肝線維症の新しい治療法
emerging therapies for hepatic fibrosis
3.
良性乳房疾患の概要
overview of benign breast disease
4.
心臓腫瘍
cardiac tumors
5.
肝線維症の病因
pathogenesis of hepatic fibrosis
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★リンクテーブル★
リンク元
「
結節性硬化症
」
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「
星状膠細胞
」「
腫
」「
星状
」「
細胞性
」「
過誤腫
」
「
結節性硬化症」
[★]
英
tuberous sclerosis
,
TSC
同
ブルヌヴィーユ病
Bourneville's disease
Bourneville disease
、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、
ブルヌヴィーユ・プリングル病
ブルヌヴィーユ-プリングル病
Bourneville-Pringle disease
、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、
結節性脳硬化症
tuberous brain sclerosis
関
神経皮膚症候群
、
網膜神経膠性過誤腫
概念
神経皮膚症候群
の一種
3主徴:
精神遅滞
、
てんかん
、顔面の
血管線維腫
(
皮脂腺腫
)
疫学
孤発例:60-70 (NDE.345)
頻度:1人/1万-15万人 (参考3)
病因
特発性
遺伝性:TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
常染色体優性遺伝
病理
大脳皮質、網膜に
星状膠細胞性過誤腫
astrocytic hamartoma
(NDE.345)
症候
神経:
てんかん発作(生後半年以内に初発(参考3))。発作型は
ウエスト症候群
、
レノックス・ガストー症候群
が多い
精神遅滞
皮膚:
幼児期の
葉状白斑
(70%以上の例で新生児期に出現(参考3))
幼児期以降に多発する鼻周囲の丘疹(
血管線維腫
)
隆起革様皮膚
爪囲線維腫
(
Koenen腫瘍
) (NDE.345)
心臓:
筋腫
腎臓:
血管筋脂肪腫
、腎嚢胞
肺
手指:
爪下線維腫
検査
頭部CT
側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着
、脳室拡大 (NDE.345)
脳室壁に沿った石灰化(
candle guttering
/ brain stone)
頭部MRI
結節状腫瘤 (NDE.345)
T2強調画像:
大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
皮膚
てんかん(痙攣発作)
進行性知能低下:治療法無し
参考
1. 皮膚症状 写真
http://www.nagata-microtia.jp/images/100628214139.jpg
2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate
[1]
3.
http://i-erika.com/room/bohansyo_1.html
同
血管線維腫
「
星状膠細胞」
[★]
英
astrocyte
,
astroglia
,
astroglial cell
ラ
astrocytus
同
アストロサイト
、
アストログリア
、
カハール細胞
Cajal cell
、
星状グリア
関
神経膠細胞
(
グリア細胞
)。
アストログリア細胞
、
希突起神経膠
「
腫」
[★]
tumor
、
tumour
、-oma
関
がん
、
腫瘍
、
腫瘤
、
良性新生物
「
星状」
[★]
英
stellate
、
asteroid
、
astral
関
星状体
、
小惑星
「
細胞性」
[★]
英
cellularity
、
cellular
、
cell-mediated
関
細胞
「
過誤腫」
[★]
英
hamartoma
関
肺過誤腫