WordNet
- examine eggs for freshness by holding them against a light
- the basic unit of luminous intensity adopted under the Systeme International dUnites; equal to 1/60 of the luminous intensity per square centimeter of a black body radiating at the temperature of 2,046 degrees Kelvin (同)candela, cd, standard_candle
- stick of wax with a wick in the middle (同)taper, wax light
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- 『ろうそく』
UpToDate Contents
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- 1. 周期性発熱症候群およびその他の自己炎症性疾患：概要 periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases an overview
- 2. 脂肪異栄養症症候群 lipodystrophic syndromes
- 3. 全身性疾患および感染に関連した網膜血管炎 retinal vasculitis associated with systemic disorders and infections
- 4. 小児および思春期における吸入剤の乱用 inhalant abuse in children and adolescents
- 5. SIDSを含む乳児の予期せぬ死亡：初期マネージメント sudden unexpected infant death including sids initial management
English Journal
- Tuberous sclerosis complex with disseminated telencephalic distribution of atypical cells and their relation to corticogenesis.
- Roske B, Stoltenburg G, Baier PM, Konig R, Schlote W.SourceInstitute of Neurology (Edinger Institute) of the Johann Wolfgang Goethe University, Frankfurt/Main.
- Clinical neuropathology.Clin Neuropathol.2003 May-Jun;22(3):119-28.
- In 2 cases of tuberous sclerosis complex (TSC), a disseminated distribution of atypical cells throughout the white matter and cortex of the telencephalon has been found. No cortical tubera were observed. In 1 of the cases, ventricular wall tumors (giant astrocytomas) were present. Stripes and candle
- PMID 12809354
Related Links
- To form gutters or furrows in. 2. To provide with gutters. v.intr. 1. To flow in channels or rivulets. 2. To melt away through the side of the hollow formed by a burning wick. Used of a candle. 3. To burn low and unsteadily; flicker. ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「結節性硬化症」「ろうそく溝形成」 |
「結節性硬化症」
- 英
- tuberous sclerosis, TSC
- 同
- ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
- 関
- 神経皮膚症候群、網膜神経膠性過誤腫
概念
疫学
- 孤発例：60-70 (NDE.345)
- 頻度：1人/1万-15万人 (参考3)
病因
- 特発性
- 遺伝性：TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
病理
- 大脳皮質、網膜に星状膠細胞性過誤腫 astrocytic hamartoma (NDE.345)
症候
- 神経：
- てんかん発作(生後半年以内に初発(参考3))。発作型はウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群が多い
- 精神遅滞
- 皮膚：
検査
頭部CT
- 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)
- 脳室壁に沿った石灰化(candle guttering / brain stone)
頭部MRI
- 結節状腫瘤 (NDE.345)
- T2強調画像：大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
- 皮膚
- てんかん(痙攣発作)
- 進行性知能低下：治療法無し
参考
- 1. 皮膚症状 写真
- 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
- 3.
- 同
- 血管線維腫
「ろうそく溝形成」
- 英
- candle guttering
- 関
- 気脳写