爪下線維腫
UpToDate Contents
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- 1. 爪疾患の概要overview of nail disorders [show details]
…is a flesh-colored, pea-shaped growth that usually develops spontaneously Koenen tumor (periungual fibroma) – Koenen tumors are periungual or subungual fibromas that develop in approximately 50 percent …
- 2. 結節性硬化症:遺伝学、臨床的特徴、および診断tuberous sclerosis complex genetics clinical features and diagnosis [show details]
…likely to first present in adulthood as significant problems include renal angiomyolipoma, periungual fibroma, and lymphangioleiomyomatosis. Although TSC is an autosomal dominant condition, only a minority…
- 3. バート・ホッグ・デュベ症候群birt hogg dube syndrome [show details]
…referred to as "adenoma sebaceum," cluster on the midface Other skin features of TSC, including periungual fibromas, Shagreen patch, confetti spots, and ash leaf macules, are not present in BHD. Brooke-Spiegler…
- 4. 成人の嚢胞性肺疾患の診断法diagnostic approach to the adult with cystic lung disease [show details]
…such as malar angiofibromas, hypopigmented macules (ash-leaf spots), Shagreen patches, and periungual fibromas; Neurologic manifestations of TSC, including cognitive impairment, seizures, subependymal…
Japanese Journal
- 症例 爪囲線維腫の主訴より診断された結節性硬化症の1例
- 症例 結節性硬化症の親子3例--多発性軟線維腫が主訴の父親とその実子2例との臨床像の比較
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- 爪囲線維腫は、爪の基部、爪甲上、爪甲縁から生じる、正常な皮膚色から紅色の長楕円形の軟骨様硬の腫瘤で、手の爪より足の爪に顕著に認められます。爪囲線維腫は爪床の外傷により誘発されることもありますが、非外傷性に出現した
- その1つが後天性被角線維腫(acquiredfibrokeratoma)です。後天性爪囲線維角化腫などとも呼ばれています。成書にもあまり詳細に…
- 爪線維腫 手や足の爪にできる硬い腫瘍をいいます(イラストf、g)。 思春期以降に現れ、少しずつ大きくなり、しばしば出血を伴います。
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★リンクテーブル★
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- 4歳の男児。体幹の白斑を主訴に父親に連れられて来院した。生後5か月で体幹に白斑があるのを父親が発見した。その後、増数してきたため受診した。1歳時にけいれんの既往がある。受診時、臀部と大腿部を中心に大小の白斑を認める。顔面では鼻部中心に丘疹が散在している。大腿部の写真(別冊No. 10)を別に示す。
- この患児で思春期以降に出現する可能性が高いのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114A035]←[国試_114]→[114A037]
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- 4歳の男児。てんかん発作があり、頭部X線CTスキャン像で脳室壁に石灰化像が認められる。体幹に三つの葉状脱色素斑がみられる。
- 今後、この患児に生じてくる皮疹はどれか?
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- 英
- tuberous sclerosis, TSC
- 同
- ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
- 関
- 神経皮膚症候群、網膜神経膠性過誤腫
概念
疫学
- 孤発例:60-70 (NDE.345)
- 頻度:1人/1万-15万人 (参考3)
病因
- 特発性
- 遺伝性:TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
病理
症候
検査
頭部CT
- 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)
頭部MRI
- 結節状腫瘤 (NDE.345)
- T2強調画像:大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
- 皮膚
- てんかん(痙攣発作)
- 進行性知能低下:治療法無し
参考
- http://www.nagata-microtia.jp/images/100628214139.jpg
- 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
- 3.
- http://i-erika.com/room/bohansyo_1.html
- 同
- 血管線維腫
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- 英
- subungual fibroma
- 同
- ケーネン腫瘍 ケネン腫瘍 Koenen tumor、爪囲線維腫 periungual fibroma、爪線維腫 ungual fibroma、爪囲被角線維腫 periungual fibrokeratoma
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- fibroma
- 関
- 線維腫症