- 英
- epidermolysis bullosa syndrome
- 関
- バート症候群
UpToDate Contents
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- 1. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
- 2. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
- 3. 表皮水疱症の疫学、病因および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis and clinical features of epidermolysis bullosa
- 4. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
- 5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
Related Links
- 皮膚は、外界に接する側から順に、表皮、真皮および皮下組織の3層から成り立っています。表皮と真皮の間には、基底膜と呼ばれる強靭な膜が存在し、表皮の一番下層にある基底細胞がこの基底膜に鋲でとめられています。
- 表皮水疱症は、その遺伝形式と水疱の形成する部位によって4型に大別される。(表1) 病因 (図1) 一般に、単純型と優性栄養障害型は常染色体優性遺伝、接合部型と劣性栄養障害型、キンドラー症候群は常染色体劣性遺伝形式 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- bullous disease、vesiculobullous skin disease
- 関
- 水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症
-
-
-
- Dowling-Meara型(重症型)
- Kobner型(中等症型)
- Weber-Cockayne型(軽症型)
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
-
[★]
- 英
- blister, bulla
- 関
- 小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
[★]
- 英
- epidermolysis bullosa EB
- 同
- 先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
- 関
- 水疱症
表皮水疱症
-
-
- Dowling-Meara型(重症型)
- Kobner型(中等症型)
- Weber-Cockayne型(軽症型)
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
[★]
- 英
- epidermis (M)
- 関
- 皮膚の構造、皮膚、真皮
発生
組織学 (NDE)
国試
- 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。