- 英
- hypogammaglobulinemia、hypogammaglobulinaemia
- 関
- 低ガンマグロブリン症、低ガンマグロブリン血症
- 無γグロブリン血症 agammaglobulinemia
WordNet
- a rare immunological disorder characterized by the virtual absence of gamma globulin in the blood and consequent susceptibility to infection
- an abnormally low concentration of gamma globulin in the blood and increased risk of infection
UpToDate Contents
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- 1. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immunodeficiencies an overview
- 2. 成人における分類不能型免疫不全の臨床症状、疫学、および診断 clinical manifestations epidemiology and diagnosis of common variable immunodeficiency in adults
- 3. 生物学的療法により誘発された二次性免疫不全症 secondary immunodeficiency induced by biologic therapies
- 4. IgG サブクラス欠乏症 igg subclass deficiency
- 5. 乳児期に生じる一過性低ガンマグロブリン血症 transient hypogammaglobulinemia of infancy
Japanese Journal
- 低γグロブリン血症を伴った Stage IV A 胸腺腫の1例
- 北見 明彦,神尾 義人,玄 良三,植松 秀護,中島 宏昭,成瀬 博昭
- 日本呼吸器外科学会雑誌 = The journal of the Japanese Association for Chest Surgery 23(6), 812-815, 2009-09-15
- 症例は37歳，女性．反復する上気道感染と下痢の精査中に低ガンマグロブリン血症を指摘された．また胸部CTにて前縦隔腫瘍と左胸膜病変が確認され，CTガイド針生検の結果胸腺腫（Type B2）と診断された．胸腔内播種病巣を伴うStage IV A胸腺腫と判断し，導入化学療法として，modified ADOC（nedaplatin，doxorubicin，vincristine，cyclophospham …
- NAID 10025953793
- Good症候群とびまん性汎細気管支炎 (特集:合併疾患を伴った胸腺腫に対する診断と治療)
- 杉山 幸比古
- 日本胸部臨床 66(2), 130-136, 2007-02
- NAID 40015301942
Related Links
- 無または低ガンマグロブリン血症 免疫グロブリンGが量的に不足あるいは質的に問題があると、体を守る防御反応が不十分（不全）になり、感染症を起こしやすくなります。このような状態を「免疫不全」といい、原発性と続発性(二次 ...
- Tリンパ球の数や機能の著しい異常に加え、無または低ガンマグロブリン血症を伴うものを重症複合免疫不全症(Severe combined immunodeficiency, SCID)という。 液性免疫不全による易感染性に加え、ウイルス感染の遷延と重症化 疫学 ...
- 栄養・生化学辞典 - 低γグロブリン血症の用語解説 - →低γグロブリン血 コトバンク コトバンクはYahoo!辞書と技術提携しています。 MENU コトバンク > 栄養・生化学辞典 > 低γグロブリン血症とは 低γグロブリン血症 1件 の用語解説（低γ ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「免疫グロブリン」「胸腺腫」「ABO式血液型検査」「無ガンマグロブリン血症」「多発性関節炎」 |
| 関連記事 | 「リン」「グロブリン」「症」 |
「免疫グロブリン」
- 英
- immunoglobulin, Ig
- 同
- 抗体
- 商
- HBグロブリン、ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン-I、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、はぶ抗毒素、ヒスタグロビン、ベニロン-I、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- 免疫、T細胞受容体、リンパ球抗原受容体
- IgM、IgD、IgG、IgA、IgE
構造
胎児の免疫グロブリン
- 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
- 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
免疫グロブリンの特性 (IMM.161)
| 抗体 | IgG1 | IgG2 | IgG3 | IgG4 | IgM | IgA1 | IgA2 | IgD | IgE |
| 重鎖 | γ1 | γ2 | γ3 | γ4 | μ | α1 | α2 | δ | ε |
| 分子量 | 146 | 146 | 165 | 146 | 970 | 160 | 160 | 184 | 188 |
| 補体活性化(古典的経路) | ++ | + | +++ | - | ++++ | - | - | - | - |
| 補体活性化(代替経路) | - | - | - | - | - | + | - | - | - |
| 胎盤通過 | +++ | + | ++ | ± | - | - | - | - | - |
| 食細胞FcRへの結合 | + | - | + | ± | - | + | + | - | + |
| 肥満細胞・好塩基球への結合 | - | - | - | - | - | - | - | - | +++ |
| staphylococcal Protein Aとの反応性 | + | + | ± | + | - | - | - | - | - |
免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)
多様性の獲得機構
シグナル伝達
基準値
- 小児基準値研究班(編)：日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
- SPE.704
| IgG | IgA | IgM | ||||
| ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | ♂ | ♀ | |
| 1ヶ月 | 400 ～ 1030 | ー ～ 24 | 21 ～ 96 | |||
| 6ヶ月 | 290 ～ 950 | 8 ～ 50 | 46 ～ 176 | |||
| 1歳 | 460 ～ 1220 | 470 ～ 1210 | 16 ～ 128 | 14 ～ 98 | 57 ～ 260 | 81 ～ 314 |
| 3歳 | 530 ～ 1340 | 540 ～ 1340 | 25 ～ 174 | 22 ～ 150 | 63 ～ 279 | 86 ～ 332 |
| 6歳 | 630 ～ 1490 | 650 ～ 1530 | 45 ～ 258 | 38 ～ 238 | 72 ～ 305 | 92 ～ 353 |
| 12歳 | 750 ～ 1660 | 790 ～ 1740 | 71 ～ 352 | 63 ～ 373 | 72 ～ 306 | 100 ～ 380 |
| 成人 | 680 ～ 1620 | 84 ～ 438 | 380 ～ 1620 | |||
臨床関連
免疫グロブリンの量的変化による疾患
- 1. 高γグロブリン血症 hypergammaglobulinemia
- 2. 低γグロブリン血症 hypogammaglobulinemia/ 無γグロブリン血症 agammaglobulinemia
「胸腺腫」
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型 | 組織型 | 割合,% | 予後(10-year disease-free survival), % |
| A | medullary thymoma | 8 | 100 |
| AB | mixed thymoma | 17 | 100 |
| B1 | predominantly cortical thymoma | 27 | 83 |
| B2 | cortical thymoma | 8 | 83 |
| B3 | well-differentiated thymic carcinoma | 12 | 36 |
| C | thymic carcinoma | 28 | 28 |
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
- 左反回神経を圧迫して嗄声もありうる、と思う
合併症
- 重症筋無力症(重症筋無力症の15-20%で、胸腺腫が見つかる)
- 赤芽球癆 pure red cell aplasia PRCA
- 低γグロブリン血症/無γグロブリン血症
- 全身性エリテマトーデス
- 多発性筋炎 (IMD.752)
- クッシング症候群 (IMD.752)
- 非胸腺腫様
症例
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- 2.
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
「ABO式血液型検査」
- 関
- 血液型検査
オモテ試験
- (血球)検体の赤血球
- (血清)抗A血清、抗B血清
ウラ試験
- (血球)A型赤血球、B型赤血球、O型赤血球
- (血清)検体の血清
判定
オモテ・ウラ試験での結果が一致した時にABO 式血液型の判定を行う
誤判定の原因
- サンプルの取り違え
- 検査ミス
- 抗体
- 抗原
- 後天性の抗原異常
- acquired B
- 白血病、ホジキン病 ： 赤血球上の糖鎖抗原発現が低下するらしいが。
- 赤血球膜の変化(T化)
- 血清中型物質の異常な増加
- 卵巣嚢腫
- 胃癌
「無ガンマグロブリン血症」
「多発性関節炎」
- 英
- polyarthritis
- 同
- 多発関節炎、多関節炎？
- 関
- 関節炎
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？