概念

膵臓に認められる神経内分泌腫瘍である。

疫学

PNENの疫学調査が行われ、2005年と比較して2010年の年間受療者数の増加を認めており、また非機能性PNENの割合が増加してきている。これは、EUS-FNAの普及による組織診断の向上によるものと考えられている。2020年の疫学調査ではPNECはPNEN全体の7.5%程度を占めており、遠隔転移例はPNET G1/G2で12.9%であったのに対し、PNECでは46.3%と高値であった(日本内科学会雑誌 2017年 Vol．106No．3)。

診断、検査

超音波内視鏡 EUS

超音波内視鏡下穿刺吸引法(EUS-FNA endoscopic ultrasound-guided fine neekle aspiration)

クロモグラニンA(CgA)：診断、治療効果判定マーカー。NET G1/G2で高値、NECで低値との報告がある。機能性腫瘍は非機能性腫瘍と比べて高値となる。また、腫瘍サイズや遠隔転移例で高値となる。
病理組織：

グロモグラニンによる免疫染色：CgAの陽性率はNET G1/G2で高く、NECで低下する。

分類

		Ki-67 index	mitotic index
高分化 Well differentiated	NET G1	< 3 %	< 2 /10 HPF
	NET G2	3-20 %	2-20 /10 HPF
	NET G3	>20 %	>20 /10HPF
低分化 Poorly differentiated	NEC G3
	Small cell NEC
	Large cell NEC
Mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN)

検査

CT

uptodate

被曝はあるが非侵襲的ですぐに施行できる検査であり、特に造影CTは施行する価値が高い。
多くの神経内分泌腫瘍は血管が多いため、CTでは肝臓とほぼ同じ濃度で描出される。造影により動脈相で増強し、門脈層で造影剤が流出した後の像を認める。
感度は80%程度で4mmの腫瘤も描出することが可能であるが、直径2cm未満の腫瘤は感度は低下する。
症候性の非機能性腫瘍、VIPoma、グルカゴノーマは診断時は3cm以上と大きく、造影CTの感度はほぼ100%である。

治療

分子標的薬が出現する前は、肝転移が予後因子として重要であったが、分子標的が使えるようになってからは肝転移を制御することが生命予後に関連していることが明らかとなった。

手術療法：
分子標的薬：エベロリムス、スニチニブ、ストレプトゾシン

参考

膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年

http://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf

UpToDate Contents

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4. 転移性の胃腸膵管系神経内分泌腫瘍：腫瘍増殖およびホルモン過剰分泌による症状を管理するための局所治療の選択肢metastatic gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors local options to control tumor growth and symptoms of hormone hypersecretion [show details]
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5. 転移性の高分化型胃腸膵管系神経内分泌腫瘍：症状、予後、画像および生化学的モニタリングmetastatic well differentiated gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors presentation prognosis imaging and biochemical monitoring [show details]
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