膵神経内分泌腫瘍
UpToDate Contents
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- 1. 膵神経内分泌腫瘍の分類、疫学、臨床症状、浸潤範囲の特定、病期分類classification epidemiology clinical presentation localization and staging of pancreatic neuroendocrine neoplasms [show details]
… of functioning pancreatic NETs and neuroendocrine neoplasms of unknown primary site are all presented elsewhere: The nomenclature of pancreatic neuroendocrine neoplasms (NENs) has evolved …
- 2. 転移性の高分化型膵管系神経内分泌(カルチノイド)腫瘍:腫瘍増殖およびホルモン過剰分泌による症状を管理するための全身治療の選択肢metastatic well differentiated pancreatic neuroendocrine tumors systemic therapy options to control tumor growth and symptoms of hormone hypersecretion [show details]
…gastrointestinal tract and pancreatic NETs (islet cell tumors) when they arise in the pancreas or, in the case of gastrinoma, the proximal duodenum. Although gastrointestinal and pancreatic NETs are morphologically …
- 3. 散発性膵神経内分泌腫瘍の外科的切除surgical resection of sporadic pancreatic neuroendocrine tumors [show details]
… Pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNENs) are rare, accounting for less than 3 percent of all pancreatic tumors . PNENs exhibit a wide spectrum of clinical behavior that has made classification and …
- 4. 転移性の胃腸膵管系神経内分泌腫瘍:腫瘍増殖およびホルモン過剰分泌による症状を管理するための局所治療の選択肢metastatic gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors local options to control tumor growth and symptoms of hormone hypersecretion [show details]
…treatment of pancreatic NETs; evaluation and management of NETs of unknown primary site; management of symptoms of the carcinoid syndrome; carcinoid heart disease; and functioning pancreatic NETs: …
- 5. 転移性の高分化型胃腸膵管系神経内分泌腫瘍:症状、予後、画像および生化学的モニタリングmetastatic well differentiated gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors presentation prognosis imaging and biochemical monitoring [show details]
…when arising in the digestive system [now termed gastrointestinal NETs], or pancreatic islet cell tumors [pancreatic NETs]) and far more aggressive, poorly differentiated neoplasms that behave clinically more …
English Journal
Japanese Journal
- P-NENに対する内科的・集学的治療の進歩 (特集 P-NENの新展開)
- 今岡 大,宮澤 祥一,渡邊 一雄,佐々木 満仁,橋本 裕輔,光永 修一,澁木 太郎,大鶴 徹,林 康平,池田 公史
- 消化器・肝臓内科 = Gastroenterology & hepatology 7(6), 506-513, 2020-06
- NAID 40022273508
- NETG3とNECの診断と治療 (特集 P-NENの新展開)
- 肱岡 範,森実 千種,近藤 俊輔,坂本 康成,永塩 美邦,大場 彬博,丸木 雄太,前原 耕介,奥坂 拓志
- 消化器・肝臓内科 = Gastroenterology & hepatology 7(6), 489-498, 2020-06
- NAID 40022273482
- 膵神経内分泌腫瘍に対する超音波内視鏡を用いた診断と治療 (特集 P-NENの新展開)
- 水口 貴仁,入澤 篤志,土田 幸平,常見 美佐子,陣内 秀仁,星 恒輝,山部 茜子,井澤 直哉,岩崎 茉莉,山宮 知,永島 一憲,菅谷 武史,富永 圭一,飯島 誠,郷田 憲一
- 消化器・肝臓内科 = Gastroenterology & hepatology 7(6), 483-488, 2020-06
- NAID 40022273470
Related Links
- G3 neuroendocrine carcinomas have a similar poor prognosis as pancreatic adenocarinomas. Signs & Symptoms The symptoms, severity and rate of progression of pNENs can vary greatly from one person to another, even among individuals with the same type of malignancy.
- Background Neuroendocrine neoplasms (NENs) represent relatively uncommon neoplastic tumours, and almost 70% of these rare tumours are of a gastro-entero-pancreatic (GEP) origin [1,2].These tumours reflect the wide distribution ...
- Classification of Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms (WHO 2004): Issues Combined staging (organ-confined, size) and grading (proliferative rate) parameters Used both “tumor” and “carcinoma” to refer to the same entity Changed diagnosis with disease progression
★リンクテーブル★
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- 英
- pancreatic neuroendocrine neoplasm PNEN
- 英
- 神経内分泌腫瘍
概念
疫学
- PNENの疫学調査が行われ、2005年と比較して2010年の年間受療者数の増加を認めており、また非機能性PNENの割合が増加してきている。これは、EUS-FNAの普及による組織診断の向上によるものと考えられている。2020年の疫学調査ではPNECはPNEN全体の7.5%程度を占めており、遠隔転移例はPNET G1/G2で12.9%であったのに対し、PNECでは46.3%と高値であった(日本内科学会雑誌 2017年 Vol.106No.3)。
診断、検査
- 超音波内視鏡下穿刺吸引法(EUS-FNA endoscopic ultrasound-guided fine neekle aspiration)
- クロモグラニンA(CgA):診断、治療効果判定マーカー。NET G1/G2で高値、NECで低値との報告がある。機能性腫瘍は非機能性腫瘍と比べて高値となる。また、腫瘍サイズや遠隔転移例で高値となる。
- 病理組織:
- グロモグラニンによる免疫染色:CgAの陽性率はNET G1/G2で高く、NECで低下する。
分類
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|
Ki-67 index
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mitotic index
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高分化 Well differentiated
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NET G1
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< 3 %
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< 2 /10 HPF
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NET G2
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3-20 %
|
2-20 /10 HPF
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NET G3
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>20 %
|
>20 /10HPF
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低分化 Poorly differentiated
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NEC G3
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Small cell NEC
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Large cell NEC
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Mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN)
|
検査
CT
- uptodate
- 被曝はあるが非侵襲的ですぐに施行できる検査であり、特に造影CTは施行する価値が高い。
- 多くの神経内分泌腫瘍は血管が多いため、CTでは肝臓とほぼ同じ濃度で描出される。造影により動脈相で増強し、門脈層で造影剤が流出した後の像を認める。
- 感度は80%程度で4mmの腫瘤も描出することが可能であるが、直径2cm未満の腫瘤は感度は低下する。
- 症候性の非機能性腫瘍、VIPoma、グルカゴノーマは診断時は3cm以上と大きく、造影CTの感度はほぼ100%である。
治療
- 分子標的薬が出現する前は、肝転移が予後因子として重要であったが、分子標的が使えるようになってからは肝転移を制御することが生命予後に関連していることが明らかとなった。
参考
- 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年
- http://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf
[★]
- 関
- benign neoplasm、cancer、neoplasia、neoplastic、onco、oncologic、tumor、tumour
[★]
- 関
- pancreas、pancreata