PNEN

膵神経内分泌腫瘍

UpToDate Contents

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• 1. 薬剤誘発性の弁膜症valvular heart disease induced by drugs [show details]
  …have generally been treated with an off-label fenfluramine in combination with phentermine (called "fen-phen"). Fenfluramine – Fenfluramine (Pondimin) is a sympathomimetic amine that promotes the release …
• 2. 成人における肥満：薬物療法obesity in adults drug therapy [show details]
• 3. 成人の肥満：マネージメントの概要obesity in adults overview of management [show details]
• 4. 三尖弁閉鎖不全症の病因、臨床的特徴、および評価etiology clinical features and evaluation of tricuspid regurgitation [show details]
• 5. プラダーウィリ症候群の臨床的特徴、診断、および治療clinical features diagnosis and treatment of prader willi syndrome [show details]

English Journal

• PMID 32430744
• PMID 32468269
• PMID 32658075

Japanese Journal

• 膵神経内分泌腫瘍に対する超音波内視鏡を用いた診断と治療 (特集 P-NENの新展開)

• 水口 貴仁,入澤 篤志,土田 幸平,常見 美佐子,陣内 秀仁,星 恒輝,山部 茜子,井澤 直哉,岩崎 茉莉,山宮 知,永島 一憲,菅谷 武史,富永 圭一,飯島 誠,郷田 憲一
• 消化器・肝臓内科 = Gastroenterology & hepatology 7(6), 483-488, 2020-06
• NAID 40022273470

• 膵管癌に類似した超音波内視鏡画像を呈した膵神経内分泌腫瘍の1例

• 玉置 明寛,長谷川 力也,金子 亨,山内 浩史,岩井 知久,今泉 弘,小泉 和三郎,奥脇 興介,木田 光広,黒須 貴浩,湊 尚貴,渡辺 真郁,中谷 征吾,宮田 英治,松本 高明
• Progress of Digestive Endoscopy 94(1), 161-163, 2019
• … Distal pancreatectomy was performed, but pancreatic neuroendocrine neoplasm (PNEN), NET G2, with a total of six tumors up to 3 mm in size, was pathologically diagnosed. … The aggregation of PNEN that were a few millimeters in size in a small area with fibrosis around tumors occured tumor-associated pancreatitis and appeared similar to PDAC during imaging, which probably caused the difficulties in the preoperative diagnosis.</p> …
• NAID 130007665598

• 膵神経内分泌腫瘍診断に対するソマトスタチン受容体シンチグラフィーの有用性

• 栗田 裕介,清水 泰博,稲葉 吉隆,中島 淳,窪田 賢輔,原 和生,桑原 崇通,水野 伸匡,奥野 のぞみ,松本 慎平,鳥山 和浩,孝田 博輝,小畑 雅寛,肱岡 範
• 膵臓 34(2), 78-85, 2019
• <p>¹¹¹In-ペンテトレオチドを用いたソマトスタチン受容体シンチグラフィー（somatostatin receptor scintigraphy：SRS）は，膵，消化管をはじめとする神経内分泌腫瘍（neuroendocrine neoplasms：NEN）の診断，転移検索，経過観察，ソマトスタチン受容体（somatostatin rec …
• NAID 130007657768

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• 膵神経内分泌腫瘍の 診断と治療の最前線

2．PNENに対するEUS-FNA PNEN診断におけるEUS-FNAの役割は大きく2 つに分けられる．1番目はEUSを用い，膵腫瘍を 指摘し，正確にPNENと診断する．PNENは典型 的な像を呈すれば，他のモダリティでも間接的 に診断可能と考え ...

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「膵神経内分泌腫瘍」

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英

pancreatic neuroendocrine neoplasm PNEN

英

神経内分泌腫瘍

概念

• 膵臓に認められる神経内分泌腫瘍である。

疫学

• PNENの疫学調査が行われ、2005年と比較して2010年の年間受療者数の増加を認めており、また非機能性PNENの割合が増加してきている。これは、EUS-FNAの普及による組織診断の向上によるものと考えられている。2020年の疫学調査ではPNECはPNEN全体の7.5%程度を占めており、遠隔転移例はPNET G1/G2で12.9%であったのに対し、PNECでは46.3%と高値であった(日本内科学会雑誌 2017年 Vol．106No．3)。

診断、検査

• 超音波内視鏡 EUS

• 超音波内視鏡下穿刺吸引法(EUS-FNA endoscopic ultrasound-guided fine neekle aspiration)

• クロモグラニンA(CgA)：診断、治療効果判定マーカー。NET G1/G2で高値、NECで低値との報告がある。機能性腫瘍は非機能性腫瘍と比べて高値となる。また、腫瘍サイズや遠隔転移例で高値となる。
• 病理組織：

• グロモグラニンによる免疫染色：CgAの陽性率はNET G1/G2で高く、NECで低下する。

分類

		Ki-67 index	mitotic index
高分化 Well differentiated	NET G1	< 3 %	< 2 /10 HPF
	NET G2	3-20 %	2-20 /10 HPF
	NET G3	>20 %	>20 /10HPF
低分化 Poorly differentiated	NEC G3
	Small cell NEC
	Large cell NEC
Mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN)

検査

CT

uptodate

• 被曝はあるが非侵襲的ですぐに施行できる検査であり、特に造影CTは施行する価値が高い。
• 多くの神経内分泌腫瘍は血管が多いため、CTでは肝臓とほぼ同じ濃度で描出される。造影により動脈相で増強し、門脈層で造影剤が流出した後の像を認める。
• 感度は80%程度で4mmの腫瘤も描出することが可能であるが、直径2cm未満の腫瘤は感度は低下する。
• 症候性の非機能性腫瘍、VIPoma、グルカゴノーマは診断時は3cm以上と大きく、造影CTの感度はほぼ100%である。

治療

• 分子標的薬が出現する前は、肝転移が予後因子として重要であったが、分子標的が使えるようになってからは肝転移を制御することが生命予後に関連していることが明らかとなった。

• 手術療法：
• 分子標的薬：エベロリムス、スニチニブ、ストレプトゾシン

参考

• 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年

http://jnets.umin.jp/pdf/guideline002_2s.pdf

「PN」

　　[★] 結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa