急性散在性脳脊髄炎 acute disseminated encephalomyelitis

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in the Christian era; used before dates after the supposed year Christ was born; "in AD 200" (同)A.D., anno_Domini

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/06/23 20:42:42」(JST)

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急性散在性脳脊髄炎（きゅうせいさんざいせいのうせきずいえん、acute disseminated encephalo myelitis; ADEM）とは、ウイルス感染後やワクチン接種後に生じるアレルギー性の脱髄疾患である。

原因[編集]

ADEMは原因から以下の3つに分けられる。

感染性ADEM: 麻疹、風疹、水痘、流行性耳下腺炎、インフルエンザなどのウイルス感染や、百日咳、猩紅熱、マイコプラズマなどの感染後に発症する。感染から発症までの期間は2〜15日程度である。ウイルスや細菌による神経感染ではなく、アレルギー性ではないかと考えられている。
ワクチン接種後ADEM: 狂犬病や痘瘡などの予防接種をうった時に、副反応として発症する。抗原に対するアレルギー反応であると考えられている。
特発性ADEM: 特に上記のようなことがないにもかかわらず発症する。原因は不明である。

症状[編集]

発症直後は発熱、全身倦怠感、頭痛、悪心、嘔吐などがみられ、後になって神経症状がみられるようになる。神経症状としては、髄膜刺激症状、片麻痺、失語、運動失調、四肢麻痺などが起きる。重症例では昏睡などの意識障害に陥ることもあり、その場合は予後不良である。

検査[編集]

血算: 軽度の白血球増多がみられることがある程度であり、特有な異常は示さない。
髄液: 髄液圧の軽度亢進や、蛋白量、髄液細胞の増加がみられる。
MRI: 白質に広範な病変が見られる。左右対称であることが多い。

治療[編集]

ステロイドパルスを行う。

UpToDate Contents

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1. 成人における急性脳脊髄播種 acute disseminated encephalomyelitis in adults
2. 小児における急性散在性脳脊髄炎：病因、臨床的特徴、および診断 acute disseminated encephalomyelitis in children pathogenesis clinical features and diagnosis
3. 小児における急性散在性脳脊髄炎：治療および予後 acute disseminated encephalomyelitis in children treatment and prognosis
4. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
5. 成人におけるウイルス性脳炎 viral encephalitis in adults

English Journal

Clinicopathological considerations in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM): a fulminant case with favorable outcome.

Schirmer L, Seifert CL, Pfeifenbring S, Wunderlich S, Stadelmann C, Hemmer B.SourceDepartment of Neurology, Klinikum rechts der Isar, Technische Universitat Munchen, Ismaninger Strasse 22, 81675, Munich, Germany.
Journal of neurology.J Neurol.2011 Sep 8. [Epub ahead of print]
PMID 21901482

Tubulinosema sp. Microsporidian Myositis in Immunosuppressed Patient.

Choudhary MM, Metcalfe MG, Arrambide K, Bern C, Visvesvara GS, Pieniazek NJ, Bandea RD, Deleon-Carnes M, Adem P, Choudhary MM, Zaki SR, Saeed MU.SourceCleveland Clinic Foundation, Cleveland, Ohio, USA.
Emerging infectious diseases.Emerg Infect Dis.2011 Sep;17(9):1727-30.
The Phylum Microsporidia comprises >1,200 species, only 15 of which are known to infect humans, including the genera Trachipleistophora, Pleistophora, and Brachiola. We report an infection by Tubulinosema sp. in an immunosuppressed patient.
PMID 21888805

Japanese Journal

Acute disseminated encephalomyelitis with medial temporal lesions mimicking acute limbic encephalitis

Sakai Kenji,Yoshita Mitsuhiro,Samuraki Miharu,Yamada Masahito
Clinical Neurology and Neurosurgery 113(1), 72-74, 2011-01
NAID 120002772027

症例レジオネラ肺炎に続発して急性散在性脳脊髄炎を発症した1幼児例

中河いよう,武山知子,松尾康史 [他]
小児科 52(7), 1059-1063, 2011-06
NAID 40018882682

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★リンクテーブル★

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関連記事	「AD」

「急性散在性脳脊髄炎」

　　[★]

英: acute disseminated encephalomyelitis ADEM
同: アデム
関: 急性血管周囲性髄鞘崩壊、ワクチン接種後脳脊髄炎

概念

炎症性脱髄疾患

疫学

発症率：0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
人種差無し。
若干男性の方が多いかも。

病因

参考1

1. 感染後：ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。

ウイルス：コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌

2. 予防接種後：ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。

予防接種：狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。

病理

小静脈周囲に脱髄。脳～脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。

病態

IV型アレルギーに基づく炎症反応

検査

血算
脳脊髄液
脳波
MRI

症状

YN.J-114 出典不明

臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。

意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。

治療

糖質コルチコイド
血漿交換療法
免疫抑制薬

参考

1. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
2. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Prognosis and treatment - uptodate [2]