急性散在性脳脊髄炎 acute disseminated encephalomyelitis
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- 2. 小児における急性散在性脳脊髄炎：病因、臨床的特徴、および診断acute disseminated encephalomyelitis in children pathogenesis clinical features and diagnosis [show details]
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- 3. 小児における急性散在性脳脊髄炎：治療および予後acute disseminated encephalomyelitis in children treatment and prognosis [show details]
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- 4. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children [show details]
… helpful in supporting the diagnosis of ADEM or MS . However, there is substantial overlap. ADEM typically follows a prodromal viral illness, while MS does not; ADEM patients often have fever and stiff neck …
- 5. 成人の多発性硬化症の評価と診断evaluation and diagnosis of multiple sclerosis in adults [show details]
…helpful in supporting the diagnosis of ADEM or MS. However, there is substantial overlap : ADEM typically follows a prodromal viral illness, while MS may or may not; ADEM may present with fever and stiff neck …
Japanese Journal
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
販売名
アデムパス錠0.5mg
組成
成分・含量
添加物
- 結晶セルロース，クロスポビドン，ヒプロメロース，乳糖水和物，ラウリル硫酸ナトリウム，ステアリン酸マグネシウム，ヒドロキシプロピルセルロース，プロピレングリコール，酸化チタン
禁忌
- 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
- 妊婦又は妊娠している可能性のある女性［「妊婦，産婦，授乳婦等への投与」の項参照］
- 重度の肝機能障害（Child-Pugh分類C）のある患者［使用経験がなく，本剤の血中濃度が著しく上昇するおそれがある．］
- 重度の腎機能障害（クレアチニン・クリアランス15mL/min未満）のある又は透析中の患者［使用経験がなく，本剤の血中濃度が著しく上昇するおそれがある．］
- ＊硝酸剤又は一酸化窒素（NO）供与剤（ニトログリセリン，亜硝酸アミル，硝酸イソソルビド，ニコランジル等）を投与中の患者［「相互作用」の項参照］
- ホスホジエステラーゼ（PDE）5阻害剤を投与中の患者［症候性低血圧を起こすことがある．（「相互作用」の項参照）］
- ＊＊，＊アゾール系抗真菌剤（イトラコナゾール，ボリコナゾール），HIVプロテアーゼ阻害剤（リトナビル，ロピナビル・リトナビル，インジナビル，アタザナビル，サキナビル），オムビタスビル・パリタプレビル・リトナビルを投与中の患者［本剤の血中濃度が著しく上昇するおそれがある．（「相互作用」の項参照）］
効能または効果
- ●外科的治療不適応又は外科的治療後に残存・再発した慢性血栓塞栓性肺高血圧症
- ＊●肺動脈性肺高血圧症
- ＊本剤の使用にあたっては，最新の慢性血栓塞栓性肺高血圧症又は肺動脈性肺高血圧症に対する治療ガイドラインを参考に投与の要否を検討すること．
- ＊肺動脈性肺高血圧症のWHO機能分類クラスIVにおける有効性及び安全性は確立していない．
用量調節期
- 通常，成人にはリオシグアトとして1回1.0mg1日3回経口投与から開始する．2週間継続して収縮期血圧が95mmHg以上で低血圧症状を示さない場合には，2週間間隔で1回用量を0.5mgずつ増量するが，最高用量は1回2.5mg1日3回までとする．収縮期血圧が95mmHg未満でも低血圧症状を示さない場合は，現行の用量を維持するが，低血圧症状を示す場合には，1回用量を0.5mgずつ減量する．
用量維持期
- 用量調節期に決定した用量を維持する．用量維持期においても，最高用量は1回2.5mg1日3回までとし，低血圧症状を示すなど，忍容性がない場合には，1回用量を0.5mgずつ減量する．
- 患者の状態に応じて1回1.0mg1日3回より低用量からの開始も考慮すること．［「慎重投与」，「相互作用」の項参照］
- 投与間隔は約6〜8時間間隔とすることが望ましい．ただし，1回の服用を忘れた場合には，次回の服用時刻に1回用量を服用させる．
- 3日間以上投与が中断した場合，再開時には，開始時の用量を考慮し，「用法・用量」に従い用量調節を行う．
慎重投与
- 抗凝固療法中の患者［気道出血が起こる可能性が高くなる．（「重要な基本的注意」の項参照）］
- 軽度又は中等度の肝機能障害（Child-Pugh分類A又はB）のある患者［血中濃度が上昇するので，用量調節期においては患者の状態を観察しながら慎重に投与すること．（「薬物動態」の項参照）］
- 腎機能障害（クレアチニン・クリアランス15〜80mL/min未満）のある患者［血中濃度が上昇するので，用量調節期においては患者の状態を観察しながら慎重に投与するとともに，1回1.0mg1日3回より低用量からの開始も考慮すること．（「薬物動態」の項参照）］
- 投与前の収縮期血圧が95mmHg未満の患者［使用経験がなく，過度の血圧低下が起こるおそれがある．本剤の投与に際しては，患者における治療上のリスク・ベネフィットを考慮して慎重に判断すること．本剤を投与する場合は，用量調節期において患者の状態を観察しながら慎重に投与すること．］
- 高齢者［「高齢者への投与」の項参照］
重大な副作用
喀血（0.2％），肺出血（頻度不明）
- 重度の喀血又は肺出血があらわれることがあるので，本剤投与中は観察を十分に行い，異常が認められた場合には投与を中止するなど，適切な処置を行うこと．［「重要な基本的注意」の項参照］
薬効薬理
作用機序
- 内因性一酸化窒素（NO）に対する可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）の感受性を高める作用とNO非依存的に直接sGCを刺激する作用の2つの機序を介し，環状グアノシン一リン酸（cGMP）の産生を促進する21）．
肺高血圧症モデルに対する作用
- 低酸素誘発肺高血圧症マウスモデル及びモノクロタリン誘発肺高血圧症ラットモデルにおいて，経口投与で右室収縮期圧の上昇，右室肥大及び肺血管リモデリングを抑制した21）．
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- リオシグアト（Riociguat）JAN
（riociguat）INN
化学名
- Methyl N-（4,6-diamino-2-｛1-［（2-fluorophenyl）methyl］-1H-pyrazolo［3,4-b］pyridin-3-yl｝pyrimidin-5-yl）-N-methylcarbamate
分子式
分子量
性状
- 本品は白色〜帯黄色の粉末である．
本品はN,N-ジメチルホルムアミド又はジメチルスルホキシドに溶けやすく，アセトニトリル又はエタノール（99.5）に極めて溶けにくく，水にほとんど溶けない．
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- acute disseminated encephalomyelitis ADEM
- 同
- アデム
- 関
- 急性血管周囲性髄鞘崩壊、ワクチン接種後脳脊髄炎
概念
疫学
- 発症率：0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
- 人種差無し。
- 若干男性の方が多いかも。
病因
- 参考1
- 1. 感染後：ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。
- ウイルス：コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
- Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌
- 2. 予防接種後：ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。
- 予防接種：狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
- 現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。
病理
- 小静脈周囲に脱髄。脳～脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。
病態
検査
症状
- YN.J-114 出典不明
- 臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。
- 意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。
治療
参考
- 1. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Acute disseminated encephalomyelitis in children: Prognosis and treatment - uptodate [2]
[★]
会社名
バイエル
成分
薬効分類
他の循環器官用薬
薬効
外科的治療不適応又は外科的治療後に残存・再発した慢性血栓塞栓性肺高血圧症