WordNet
- United States photographer remembered for her portraits of rural workers during the Depression (1895-1965) (同)Dorothea Lange
- Danish composer (1865-1931) (同)Carl Nielsen, Carl August Nielsen
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- 《語・句・節を対等に結んで》…『と』…,…や…,および / 《数詞を結合して》…『足す』…,…に加えて / …『しかも』…,…して,同時に… / 《時間的に》『そして』,それから,すると(and then) / 《当然の帰結として》…『ので』,…だから(and so) / 《おもに話》《命令文などの後で》『そうすれば』,そうしたら / 《追加・強調して》それに,しかも / 《対照的な内容を導いて》ところが,しかし(but) / 《譲歩的に》それなのに,それでいながら / 《A and Bで一体の関係を表して》《単数扱い》 / 《同一語を反復して多数・継続などを表して》 / 《同一の複数名詞を結合して変化・種類などを表して》 / 《話》《「形容詞+and+形容詞」の形で前の形容詞が後に副詞的に働く》 / 《話》《「動詞come, goなど+and+動詞」の形でandとその後の動詞が不定詞の働きをして》 / 《「動詞+and+動詞」の形で後の動詞が現在分詞の意を表して》 / 《話》《文頭において前の質問・意見などに同意を示して》そうとも,そして(Yes!and) / 《話》《文頭に置いて驚き・疑念・非難などを表して》ほんとうに;…なのに
- (次にくる語の発音が母音で始まるときに用いる) / (子音[h]で始まり第1音節に強勢のない語の場合はanを用いることがある.ただし,この場合は[h]を発音しない)
UpToDate Contents
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- 1. 先天性および後天性ＱＴ延長症候群の遺伝学 genetics of congenital and acquired long qt syndrome
- 2. 先天性QT延長症候群の臨床的特徴 clinical features of congenital long qt syndrome
- 3. 小児における聴覚障害：病因 hearing impairment in children etiology
- 4. 先天性ＱＴ延長症候群の予後およびマネージメント prognosis and management of congenital long qt syndrome
- 5. 先天性ＱＴ延長症候群の診断 diagnosis of congenital long qt syndrome
Japanese Journal
- 長期経過観察をしえた人工内耳埋め込み術を行った Jervell and Lange-Nielsen 症候群の1例の検討
- 山田 哲也,河野 淳,萩原 晃,西山 信宏,古瀬 寛子,片岡 智子,小野 智子,鈴木 衞
- 小児耳鼻咽喉科 28(2), 89, 2007-06-23
- NAID 10024433333
- 61)Jervell and Lange Nielsen症候群に合併した神経調節性失神の一例(日本循環器学会 第182回関東甲信越地方会)
- 佐伯 仁,角田 恒和,上石 哲生,小野 裕一,安達 進,宮崎 晋介,古林 正比古,後藤 昌計,畔上 幸司,小林 靖,鬼木 俊行,平尾 見三,伊藤 宏,鈴木 文男,岸 幸夫,磯部 光章
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 66(supplenet_II), 908, 2002-04-20
- NAID 110002692406
Related Links
- ... 延長と失神発作を示し、血縁者に急死例がある場合には遺伝性QT延長症候群と呼ばれ、Jervell,Lange-Nielsen症候群、Romano-Ward症候群などが知られている。Jervell,Lange-Nielsen症候群とは、JervellとLange-Nielse(1957)が異常 ...
- 遺伝的には，常染色体性劣性遺伝で先天的な聾を伴うJervell‐Lange‐Nielsen症候群と，常染色体性優性遺伝で聾を伴わないRomano‐Ward症候群があり，遺伝形式のはっきりしない孤発例のものもある。就学前児童841,880名中23名にQT ...
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「QT延長症候群」
症状
- しばしば心室性不整脈の特殊な型であるTorsades de pointesを起こし、心不全、そして死に至ることがある (SP.537)
- 心室頻拍、心室細動を呈し、さらに失神発作や突然死に至る
定義
- QT時間が延長する
- 心電図で観測されたQT間隔を心拍数により補正したQTcが0.46秒を超える場合(SP.537)
先天性
- 原因遺伝子は多く同定されているが、LQT1～3で全体の9割を占めている。出生2000に対して1の割合で認められるという。
| 疾患名 | 遺伝形式 | 遺伝子座 | 遺伝子 | 蛋白 | 表現型 | 心電図上の特徴 | |
| Romano-Ward症候群 | 常染色体優性 | LQT1 | 11p15.5 | KCNQ1 | カリウムチャネル(KVLQT1) | 幅広いT波 | |
| LQT2 | 7q35-36 | KCNH2 | カリウムチャネル(HERG) | ノッチを伴う平低T波 | |||
| LQT3 | 3p21 | SCN5A | ナトリウムチャネル(hH1) | ST部分の長いT波 | |||
| LQT4 | 4q25-27 | ANK2 | アンキリンB | ||||
| LQT5 | 21q22.1-q22.2 | KCNE1 | カリウムチャネル(minK) | ||||
| LQT6 | 21q22.1-q22.2 | KCNE2 | カリウムチャネル(MiRP1) | ||||
| Jervell and Lange-Nielsen症候群 | 常染色体劣性 | JLN1 | 11p15.5 | KCNQ1 | カリウムチャネル(KVLQT1) | 難聴 | |
| JLN2 | 21p22.1-q22.2 | KCNE1 | カリウムチャネル(minK) | 難聴 |
後天性
薬剤性
- 抗不整脈薬
- I群：キニジン、ジソピラミド、プロカインアミド、フレカイニドなど
- III群：ソタロール、ニフェカラント、アミオダロンなど
- 抗生物質(エリスロマイシン、ST合剤など)
- 抗真菌薬(イトラコナゾールなど)
- 抗アレルギー薬(テルフェナジン、アステミゾールなど)
- 抗高脂血症薬(プロブコールなど)
- 抗精神病薬(ハロペリドール、クロルプロマジンなど)
- 三環系抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチリンなど)
- 抗癌剤(ドキソルビシンなど)
徐脈
- 房室ブロック、洞機能不全症候群
電解質異常
- 低カリウム血症、低マグネシウム血症
疾患
- クモ膜下出血、頭蓋内出血、ストレス心筋症、神経性食欲不振症
治療
- Acquired long QT syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and management
急性期治療
- 血行動態が不安定：低血圧、意識レベル低下、胸痛、心不全
- 除細動
- 血行動態が安定：
- マグネシウム点滴、電解質補正、原因薬剤の除去
- 上記に加え心拍数コントロールのためにオーバードライブ心房ペーシング±イソプロテレノール(心房心拍数を上げてQTを短縮させる効果がある)の点滴もオプション
予防
「多形性心室頻拍」
- 英
- polymorphic ventricular tachycardia polymorphic VT, polymorphous ventricular tachycardia
- 関
- トルサード・ド・ポアンツ、不整脈、心室頻拍
概念
- 多形性心室頻拍は頻拍中のQRS波形が刻々と変化し、QRS波形が基線を中心にしてねじれているように見える。多くは非持続性で自然停止するが、時に心室細動に移行する。
分類
- QT延長を伴う：Torsades de pointes TdP → QT時間の延長を伴い、T波に続く心室性期外収縮によって誘発され、QRS波形が刻々と変化する多型性心室頻拍で、QRS波の振幅が基線の周りを捻じれるように変動する。
-
- 後天性QT延長症候群：薬剤(抗不整脈薬(Ia群、III群)、非心臓薬(向精神薬、抗生剤、抗アレルギー薬など)など)が多い。
- QT延長伴っていない
- 心疾患有り：虚血、心不全、ショックなどの心機能低下に伴って起こる場合が多い
- 心疾患なし： → 特発性多形性心室頻拍
- Brugada症候群：胸部誘導(V1-V3)のST上昇が特徴。若年-壮年男性の突然死の原因
- カテコラミン誘発多形性心室頻拍：感情の高まり、運動、イソプロテレノールで誘発
- QT短縮症候群(SQTS)
- 明らかな誘因や心電図学的特徴が認められない特発性多形性心室頻拍・心室細動
治療
予防
参考
- 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン（2009年改訂版）
「ジャーベル・ランゲニールセン症候群」
- 英
- Jervell and Lange-Nielsen syndrome
- 同
- ジャーヴェル・ランゲニールセン症候群、Jervell and Lange-Nielsen症候群、ジェルベル・ランゲニールセン症候群
「先天性QT延長症候群」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候