UpToDate Contents
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- 1. 1型糖尿病の予測 prediction of type 1 diabetes mellitus
- 2. 糖尿病および遺伝的糖尿病症候群の分類 classification of diabetes mellitus and genetic diabetic syndromes
- 3. 1型糖尿病の病因 pathogenesis of type 1 diabetes mellitus
- 4. 1型糖尿病の予防 prevention of type 1 diabetes mellitus
- 5. ケトーシス傾向のある糖尿病症候群 syndromes of ketosis prone diabetes mellitus
Japanese Journal
- 1型糖尿病と膵島関連自己抗体 (特集 1型糖尿病--成因,診断,治療法の最近の進歩)
- 臨床ノート 症例から学ぶピットフォール 1型糖尿病を見逃すな!--膵島関連自己抗体と内因性インスリン分泌能の評価で病態の把握を
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- 6 50 月刊糖尿病2 09/ 1V ol .N 6 緩徐進行1型糖尿病 (SPIDDM) 小林哲郎 緩徐進行1型糖尿病(SPIDDM)は膵島関連自己抗体(GAD抗体,ICA,IA-2抗体およびインスリン自己抗体 など)が検出されなければ,2型糖尿病(とくに非 ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- fulminant type 1 diabetes mellitus
- 同
- 劇症型1型糖尿病
- 関
- 1型糖尿病、糖尿病
概念
- 特発性1型糖尿病の亜型とされ、何らかの原因により膵臓のβ細胞が急激に破壊され、インスリン欠乏に基づく高血糖・ケトアシドーシスをきたす疾患
疫学
- 参考1
病因
- 詳細は不明
- 感受性を有する人にウイルス感染を契機として抗ウイルス免疫が惹起されて膵β細胞が破壊されることが原因と考えられている。(参考1)
診断基準
- 参考2
- 劇症1型糖尿病診断基準(2004)
- 下記1~3のすべての項目を満たすものを劇症1型糖尿病と診断する。
- 1. 糖尿病症状発現後1週間前後以内でケトーシスあるいはケトアシドーシスに陥る(初診時尿ケトン体陽性、血中ケトン体上昇のいずれかを認める。 ← インスリン欠乏によるケトン体産生亢進
- 2. 初診時の(随時)血糖値が288mg/dl(16.0mmol/l)以上であり、かつHbA1c値<8.5%である。 ← 急性経過の高血糖 ・・・NGSPでは8.9%
- 3. 発症時の尿中Cペプチド<10μg/day、または、空腹時血清Cペプチド<0.3ng/mlかつグルカゴン負荷後(または食後2時間)血清Cペプチド<0.5ng/mlである。 ← インスリン分泌能の廃絶
- 参考所見
- A) 原則としてGAD抗体などの膵島関連自己抗体は陰性である。
- B) ケトーシスと診断されるまで原則として1週間以内であるが、1~2週間の症例も存在する。
- C) 約98%の症例で発症時に何らかの血中膵外分泌酵素(アミラーゼ、リパーゼ、エラスターゼ1など)が上昇している。
- D) 約70%の症例で前駆症状として上気道炎症状(発熱、咽頭痛など)、消化器症状(上腹部痛、悪心・嘔吐など)を認める。
- E) 妊娠に関連して発症することがある。
症状
- 高血糖による症状(口渇、多飲、多尿)
- 上気道症状(発熱、咽頭痛、咳嗽)
- ケトアシドーシスによる症状:全身倦怠感、消化器症状(嘔気、嘔吐、腹痛)
その他
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/720
- 2. 糖尿病48(suppl1) :A1-A13, 2005
- 3.
- http://www.jds.or.jp/modules/study/index.php?content_id=4
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110008506978
[★]
- 英
- slowly progressive insulin dependent diabetes mellitus, slowly progressive IDDM, SPIDDM
- 関
- 1型糖尿病、糖尿病
臨床的特徴
- DMR.30 参考1
臨床像
- 急性発症1型糖尿病のGAD抗体とSPIDDMのそれとは異なり、N末端側にユニークなエピトープを有する。
- 発症年齢は30-50歳と中年から高齢である。 ⇔ 急性発症1型糖尿病は若年期
- β細胞障害の速度は女性に比べ男性のほうが早い。
- HLA type
- Class II MHC であるHLA-DR4-DQA1*0301-B1*0401との関連がある。
- 急性発症1型糖尿病と関連するHLA-A24 との関連は薄い。
膵組織
- 膵β細胞がわずかに残存
- 膵外分泌腺組織は著明に萎縮
- 膵島周囲にCD8陽性Tリンパ球浸潤(periinsulitis)が認められる。 ← 膵島炎は稀(DMR.30)
- 膵外分泌腺へのCD8陽性Tリンパ球もしくはCD4 陽性Tリンパ球の浸潤が認められることがある。
- 膵管造影で膵管、とくに二次膵管の慢性膵炎様の不整所見を認める頻度が高い。主膵管の拡張、不整。
参考
- 1. 緩徐進行1 型糖尿病(SPIDDM), 月刊糖尿病 2009/11 Vol.1 No.6, p.50
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- 英
- autoantibody
- 関
- 抗体
疾患特異的自己抗体
- 抗Sm抗体-SLE
- 抗RNA抗体-SLE,MCTD(overlap syndrome)
- 抗SS-B抗体-シェーグレーン症候群
- 抗Scl-70抗体-強皮症
- 抗セントロメア抗体-強皮症(手足限局型)
- 抗Jo-1抗体-多発性筋炎
- 抗白血球細胞質抗体(ANCA)
- C-ANCA-Wegener肉芽腫
- P-ANCA-壊死性半月体形成性腎炎、顕微鏡的多発血管炎、チャーグ-ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
特異的自己抗体 NDE.178
[★]
- 英
- relation、relationship、correlation、relevance、link、implication、connection、bearing、association、reference、relate、associate、attach、correlate、relative、relevant、pertinent
- 関
- 暗示、意味、会合、関係、関する、関連性、基準、共生、結合、結線、言及、参考、参照、照会、親戚、親類、軸受け、相関、相関性、相互関係、相対、相対性、相対的、対合、態度、妥当、適切、同僚、付随、付着、結びつける、類縁体、連関、連結、連合、連合性、連鎖、連接、連絡、群集、添付、協会、接続、関係性、リファレンス、リンク、参考文献、相関関係、関連づける
[★]
- 英
- pancreatic islet (Z), pancreatic islets
- ラ
- insula pancreatica, insulae pancreaticae
- 同
- ランゲルハンス島 islets of Langerhans Langerhans island、ラ島
- 関
- 膵臓、膵島細胞
[★]
- 英
- antibody, Ab
- 関
- γ-globline、免疫グロブリン
- 抗原を特異的に認識する糖蛋白質である免疫グロブリンの一種。
- 血液・リンパ液中で抗原と非結合状態のものを指す
- 液性免疫に関与
[★]
- 英
- body
- ラ
- corpus、corpora
- 関
- 肉体、身体、本体、コーパス、ボディー