UpToDate Contents
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- 1. 白血球粘着不全症leukocyte adhesion deficiency [show details]
- 2. 貧食細胞数と機能の原発性異常：概要primary disorders of phagocyte number and or function an overview [show details]
- 3. 好中球増多症の患者へのアプローチapproach to the patient with neutrophilia [show details]
- 4. 炎症の病因における白血球内皮細胞接着leukocyte endothelial adhesion in the pathogenesis of inflammation [show details]
- 5. 好中球機能異常症の検査での評価laboratory evaluation of neutrophil disorders [show details]
Japanese Journal
- 259 T細胞に遺伝子変異のreversion(復帰)を認めた白血球接着異常症の1例(その他3/原発性免疫不全症候群,一般演題(口演),第56回日本アレルギー学会秋季学術大会)
- 刀祢 裕美,和田 泰三,柴田 文恵,金兼 千春,東馬 智子,笠原 善仁,小泉 晶一,谷内江 昭宏
- アレルギー 55(8-9), 1187, 2006
- NAID 110004869751
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- 白血球接着不全症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。
- 白血球接着不全症は，接着分子の異常に起因し，顆粒球およびリンパ球の機能障害ならびに反復性の軟部組織感染を引き起こす。 （免疫不全疾患の概要および免疫不全疾患が疑われる患者へのアプローチも参照のこと。
- 白血球接着不全症の診断の手引きは本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた情報を提供します。
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| リンク元 | 「白血球粘着不全症」 |
| 関連記事 | 「白血球」「血球」「異常」「接着」「症」 |
「白血球粘着不全症」
- 好中球機能異常症 phagocytic cell deficiency
概念
病因
- 遺伝子異常により、白血球における接着分子の発現異常を来すことによる
-
- セレクチンのリガンド；ルイス型糖鎖の欠損：type II
疫学
遺伝
病態
- 白血球表面の接着分子 → 感染炎症部位に白血球が浸潤不能 → 感染症遷延
症状
- 生後すぐに反復感染する
- 化膿性細菌や真菌への重篤な感染症。難治性の皮膚感染、中耳炎、副鼻腔炎などの反復感染
- delayed separation of umbilicus
診断
検査
- 白血球数：増多 ← 持続性の顆粒球増多症
- 好中球数：正常
治療
予後
予防
「白血球」
- 英
- leukocyte, leucocyte (Z), white blood cell (Z), WBC, white corpuscle, white cell
- 関
- 赤血球、血球、血液
白血球
基準値
- 4000-9000 (/μl) (2007前期解剖学授業プリント)
- 異常値の出るメカニズム第5版
- 5000- 8400 (/μl) (健常者の2/3)
- 4500-11000 (/μl) (95%範囲)
年齢との関連
- 新生児期>幼児期>成人期(20歳までに成人値)
- 妊婦でも増加(妊娠#妊娠による変化)
生理的な変動
- 精神的ストレス↑ → 交感神経の刺激により好中球の血管壁遊離が促進されるため
- 午前↓、午後↑
基準値
| 07解 | 異メ | 流マ | HIM.A-1 | ||||
| 顆粒球 | 好中球 | 桿状核球 | 40～70 | 44～66 | 40～60 | 4～14 | 0～5 |
| 分葉核球 | 43～59 | 40～70 | |||||
| 好酸球 | 2～4 | 0～ 4 | 2～4 | 0～6 | |||
| 好塩基球 | 0～2 | 0～0.5 | 0～2 | 0～2 | |||
| 無顆粒球 | リンパ球 | 25～40 | 30～38 | 26～40 | 20～50 | ||
| 単球 | 3～6 | 0～ 5 | 3～6 | 4～8 | |||
- 07解: 2007前期解剖学授業プリント
- 異メ: 異常値の出るメカニズム第5版 p.91
- 流マ: 流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.10
血管外滲出 extravasation (SMB.37 BPT.37)
(margination)
- 1. 赤血球は軽く早く流れるので血管の中央をながれ、白血球は血管のへりを流れている
(rolling)
- 2. IL-1, TNFで血管内皮細胞が活性化し、血管内腔にE-selectinを発現する
- 3. P-selectinはヒスタミンやトロンビンの働きにより、血管内腔に発現する
- 4. 白血球と血管内皮細胞の接着分子で接着することで、白血球がrollingを始める
- 3. 次第にselectinによる接着はdown regulateされる
(adheresion & arrested)
- 4. 炎症部位から出されたケモカインが血管内皮細胞の表面ののペプチドグリカンに結合し、白血球に提示される
- 5. 白血球表面のインテグリンが活性化し、血管内皮細胞のICAM-1, VCAM-1と強く結合する
(transmigration)
| 血管内皮細胞 | 白血球 | |
| Rolling | ||
| E-selectin | － | 糖鎖(SLex) |
| P-selectin | － | 糖鎖 |
| 糖鎖(GlyCAM-1)(=CD34) | － | L-selectin |
| Adhestion | ||
| ICAM-1 | － | LFA-1 integlin(CD11a/CD18), Mac-1 integlin(CD11b/CD18) |
| VCAM-1 | － | VLA-1 integlin |
| transmigration | ||
| PECAM-1(CD31) | － | PECAM-1(CD31) |
白血球の染色
- 好酸性：赤く染まる→ヘモグロビン
- 好塩基性：青く染まる→リボソーム、核内のヒストン蛋白
- 好酸性でも好塩基性でもない：淡いピンクに染まる
- MPO myeloperoxidase反応（染色）
- MPOをもつ：顆粒球（前骨髄球～分葉核球）、単球（前単球～単球）
- MPOをもたない：リンパ球系細胞
- 好中球：長鎖エステルを分解
- 単球：短鎖エステルを分解
関節液
- 炎症 感染
- 200 2000 20000
- 500 5000 50000
臨床関連
- LAD(leukocyte adhesion deficiency)症候群 (SMB.37)
- 白血球のインテグリンが欠損または減少する先天性疾患
- 反復性の細菌皮膚感染
- SIRSの診断基準：＜4,000/ul or ＞12,000/ul
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「接着」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？