スフィンゴミエリン

英

sphingomyelin

関

スフィンゴ脂質、スフィンゴ脂質蓄積症

• 図：FB.155
• 膜成分の一つ(FB.155)
• スフィンゴ脂質の一種で、スフィンゴリン脂質に分類される。
• セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンが付いたもの (FB.155)
• ミエリン鞘にはスフィンゴミエリンが多い

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• リン脂質の一種
• 総リン脂質の5～10％
• 小胞体で合成されたセラミドがゴルジ体に輸送されホスファチジルコリンと反応することにより生成する

異化

• スフィンゴミエリン　－(スフィンゴミエリナーゼ)→ホスホコリン + セラミド

臨床関連

• スフィンゴ脂質蓄積症

• ニーマン・ピック病

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/04/12 11:33:55」(JST)

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スフィンゴミエリン。赤: ホスホコリン、青: アシルCoA

スフィンゴミエリン (Sphingomyelin, SPH) は、スフィンゴ脂質の一種である。動物の細胞膜中に存在しており、特に神経細胞の軸索を膜状に覆うミエリン鞘の構成成分としてよく知られている。ヒトにおいては、体内に存在するスフィンゴ脂質全体量のうちの85%近くがスフィンゴミエリンである。

なお、スフィンゴミエリン分子は一般的にホスホリルコリンとセラミドから構成される。

構成

ヒトにおいてはグリセロール由来でない唯一の膜リン脂質である。

スフィンゴミエリンは、全てのスフィンゴ脂質と同様にセラミド（スフィンゴシンが脂肪酸とアミド結合した）構造を持ち、これに加えて親水性の頭部としてホスホコリンもしくはホスホエタノールアミンを1つ持つ。

機能と存在部位

スフィンゴミエリンの機能は長らく分かっていなかったが、近年になってシグナル伝達の機能を持つことが発見された。

スフィンゴミエリンは細胞膜外側の面にのみ存在する。

異常と関連疾患

スフィンゴミエリンの蓄積は、ニーマンピック病A型、B型と呼ばれる珍しい遺伝性疾患を発症させる。この疾患はスフィンゴミエリナーゼ酵素の欠損により引き起こされる。 スフィンゴミエリナーゼ酵素の欠損により、脾臓、肝臓、肺、骨髄、脳などにスフィンゴミエリンが蓄積されることで不可逆的な神経障害を生じさせる。

ニーマンピック病A型は幼児に発症する。疾患の特徴として黄疸、肥大化した肝臓、重大な脳障害が挙げられる。これを発症した幼児が18ヶ月以上生存することは殆どない。 ニーマンピック病B型は肝臓と脾臓の肥大化を引き起こす。通常、13歳未満でこれらの症状が生じる。脳障害は起こらない。殆どの患者は、酵素活性が正常値と比較して1%未満を示す。

赤血球膜中におけるスフィンゴミエリンの過量（無βリポタンパク血症などの場合）は、赤血球プラズマ細胞膜の葉状部外側への過剰な脂質蓄積を生じさせる。これにより、有棘赤血球と呼ばれる赤血球の異常形態が起こる。

関連画像

• スフィンゴミエリンのx球棒モデル

• スフィンゴミエリンの構造式

• セラミド

• スフィンゴシン

UpToDate Contents

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• 1. 胎児肺の成熟度評価 assessment of fetal lung maturity
• 2. ニーマン・ピック病の概要 overview of niemann pick disease
• 3. 早産による新生児の罹病および死亡を減少させるための出産前ステロイド療法 antenatal corticosteroid therapy for reduction of neonatal morbidity and mortality from preterm delivery
• 4. アトピー性皮膚炎（湿疹）の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of atopic dermatitis eczema
• 5. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders

Japanese Journal

• 1A1336 P57 生細胞におけるスフィンゴミエリンの分布状態の可視化(生体膜・人工膜1(構造・物性、ダイナミクス),第49回日本生物物理学会年会)

• Suzuki Mayu,Ikenouchi Junichi,Umeda Masato
• 生物物理 51(SUPPLEMENT_1), S27, 2011-08-15
• NAID 110008902966

• スフィンゴミエリンによる走化性運動の制御

• 浅野 智志,北谷 和之,谷口 真,橋本 真由美,武谷 浩之,座間 宏太,光武 進,五十嵐 靖之,清川 悦子,松田 道行,岡崎 俊朗
• 脂質生化学研究 53, 236-238, 2011-04-28
• NAID 10028179043

• スフィンゴミエリン合成酵素SMS2は脂質マイクロドメインに存在し、脂肪肝の形成に関与する

• 光武 進,横田 はづき,座間 宏太,山下 匡,岡崎 俊朗,渡辺 研,五十嵐 靖之
• 脂質生化学研究 53, 42-43, 2011-04-28
• NAID 10028178793

Related Links

• スフィンゴミエリン - 1年生の解剖学辞典Wiki

スフィンゴミエリンは、ある特定の構造を持っている物質をまとめて呼ぶ言い方で、その共通点は、 セラミド? に リン酸? が結合し、その先に「別の何か」が結合した形をした物質であること。「別の何か」としては、 コリン?

• 天然スフィンゴミエリン - 株式会社ジェヌインR&D

スフィンゴミエリン（SM） 動物から抽出精製された高純度スフィンゴミエリン、 消化吸収性に優れるスフィンゴシン結合セラミドです。 ミルクセラミド 牛乳に含まれる乳脂肪球皮膜の濃縮物で、約5%のセラミドを含む、 ...

• スフィンゴミエリンとは - コトバンク

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - スフィンゴミエリンの用語解説 - リン脂質の一種。脳などに糖脂質と共存する。加水分解によってスフィンゴシン，脂肪酸，リン酸，コリンを各1分子生じる。

Related Pictures

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★リンクテーブル★

国試過去問	「085B074」
リンク元	「リソソーム病」「リピドーシス」「スフィンゴ脂質」「胎児肺成熟度」「L/S比」
拡張検索	「スフィンゴミエリン分解酵素」「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」「スフィンゴミエリンリピドーシス」「スフィンゴミエリン蓄積症」
関連記事	「リン」「ゴミ」「ミエリン」

「085B074」

　　[★]

• 羊水検査について適切でない組み合わせはどれか

• (a) 羊水混濁－胎児仮死
• (b) レシチン/スフィンゴミエリン比－新生児呼吸窮迫症候群
• (c) ΔOD₄₅₀－胎児溶血性疾患
• (d) 染色体分析－Down症候群
• (e) α-フェトプロテイン AFP－胎盤機能不全

「リソソーム病」

　　[★]

英

lysosomal storage disease, lysosomal disease

同

リソソーム蓄積症、リソゾーム病、ライソソーム病、ハリソン病 Harrison disease

関

糖原病

[show details]

リソソーム病 : 約 11,200 件
リソゾーム病 : 約 8,470 件
ライソソーム病 : 約 477 件
ライソゾーム病 : 約 35,400 件

分類	疾患	酵素欠損	主要蓄積代謝産物
糖原貯蔵病	II型糖原病, ポンペ病	グルコシダーゼ	グリコーゲン
スフィンゴリピド貯蔵病	GM1ガングリオシドーシス	GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ	GM1ガングリオシド
	GM2ガングリオシドーシス, テイ-サックス病	ヘキソサミニダーゼA	GM2ガングリオシド
スルファチド	ゴーシェ病	グルコセレブロシダーゼ	グルコセレブロシド
	ニーマン・ピック病	スフィンゴミエリナーゼ	スフィンゴミエリン
ムコ多糖貯蔵病	MPS I H	L-イズロニダーゼ	ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸
	MPS II, ハンター症候群	L-イズロノスルフェートスルファターゼ	ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸
糖タンパク貯蔵病		糖タンパク質のオリゴサッカライド

「リピドーシス」

　　[★]

英

lipidosis

同

脂質蓄積症 lipid storage disease、網内系脂肪蓄積症

関

リソソーム病。異脂肪血症、脂質代謝異常、異リポ蛋白血症、脂質蓄積症

分類	疾患	酵素欠損	主要蓄積代謝産物
スフィンゴリピド	GM1ガングリオシドーシス	GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ	GM1ガングリオシド
	GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病	ヘキソサミニダーゼA	GM2ガングリオシド
スルファチド	ゴーシェ病	グルコセレブロシダーゼ	グルコセレブロシド
	ニーマン・ピック病	スフィンゴミエリナーゼ	スフィンゴミエリン

「スフィンゴ脂質」

　　[★]

英

sphingolipid

関

経表皮水分喪失

• セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。

• C18アミノアルコール誘導体であるスフィンゴシンが元となる。スフィンゴシンのNに脂肪酸アシル基がついた物をセラミドという。

分類

• 1. スフィンゴリン脂質：セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンがついた物

• スフィンゴミエリン

• 2. スフィンゴ糖脂質=セレブロシド：セラミドの頭部に糖残基が1つだけついている。非イオン性。

• ガラクトセレブロシド
• グルコセレブロシド

• 3. ガングリオシド：最も複雑なスフィンゴ糖脂質。少なくとも1個のシアル酸残基を含むオリゴ糖がついたセラミド

臨床関連

• リソソーム蓄積病

• →ガングリオシド

• スフィンゴ脂質蓄積症

「胎児肺成熟度」

　　[★]

関

胎児肺成熟、羊水検査、肺表面活性物質

• シェイクテスト
• マイクロバブルテスト
• L/S比(レシチン/スフィンゴミエリン比)

「L/S比」

　　[★]

英

L/S ratio

同

レシチン/スフィンゴミエリン比 lecithin/sphingomyelin ratio

関

レシチン(ホスファチジルコリン)、スフィンゴミエリン

「スフィンゴミエリン分解酵素」

　　[★]

英

sphingomyelinase

関

スフィンゴミエリナーゼ、スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ

「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」

　　[★]

英

sphingomyelin phosphodiesterase

関

スフィンゴミエリン分解酵素、スフィンゴミエリナーゼ

「スフィンゴミエリンリピドーシス」

　　[★] ニーマン・ピック病

「スフィンゴミエリン蓄積症」

　　[★] ニーマン・ピック病

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「ゴミ」

　　[★]

英

garbage

関

汚物

「ミエリン」

　　[★]

英

myelin

関

髄鞘