出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/12 12:19:15」(JST)
臨床データ | |
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法的規制 |
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識別 | |
CAS番号 | 24967-94-0 |
ATCコード | B01AX04 |
化学的データ | |
化学式 | ? |
デルマタン硫酸(デルマタンりゅうさん、Dermatan sulfate)は、主に皮膚、また、血管、大動脈弁、腱、肺で見出されるグリコサミノグリカンである。
また、コンドロイチン硫酸B(chondroitin sulfate B)とも呼ばれるが、ほとんどの文献においてコンドロイチン硫酸には分類されていない[1]。
デルマタン硫酸には、凝固・線溶系、心血管疾病、発癌、感染、線維症、外傷治癒における役割があると考えられている。
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リンク元 | 「グリコサミノグリカン」「リソソーム病」 |
関連記事 | 「酸」「硫酸」 |
グリコサミノグリカン | ウロン酸 | ヘキソサミン残基 | 結合 | 局在 | -COO- | -SO3- | ||
ヒアルロン酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-グルコサミン | GlcUA | β1-3 | GlcNAc | 硝子体、関節液、臍帯 | 1 | 0 |
コンドロイチン4-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 骨、象牙質、軟骨 | 1 | 1 |
コンドロイチン6-硫酸 | D-グルクロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 6-硫酸 | GlcUA | β1-3 | GalNAc | 1 | 1 | |
デルマタン硫酸 | L-イズロン酸 | N-アセチル-D-ガラクトサミン 4-硫酸 | IdoA | β1-3 | GalNAc | 皮膚、動脈壁、腱、骨、象牙質 | 1 | 1 |
ケラタン硫酸 | D-ガラクトース | N-アセチル-D-グルコサミン 6-硫酸 | Gal | β1-4 | GlcNAc | 軟骨、椎間板、角膜 | 0 | 1 |
ヘパリン | L-イズロン酸 2-硫酸 | N-スルホ-D-グルコサミン 6-硫酸 | IdoA | α1-4 | GlcNAc | 小腸、筋肉、肺、脾、腱、肝、肥満細胞 | 1 | 3 |
分類 | 疾患 | 酵素欠損 | 主要蓄積代謝産物 |
糖原貯蔵病 | II型糖原病, ポンペ病 | グルコシダーゼ | グリコーゲン |
スフィンゴリピド貯蔵病 | GM1ガングリオシドーシス | GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ | GM1ガングリオシド |
GM2ガングリオシドーシス, テイ-サックス病 | ヘキソサミニダーゼA | GM2ガングリオシド | |
スルファチド | ゴーシェ病 | グルコセレブロシダーゼ | グルコセレブロシド |
ニーマン・ピック病 | スフィンゴミエリナーゼ | スフィンゴミエリン | |
ムコ多糖貯蔵病 | MPS I H | L-イズロニダーゼ | ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸 |
MPS II, ハンター症候群 | L-イズロノスルフェートスルファターゼ | ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸 | |
糖タンパク貯蔵病 | 糖タンパク質のオリゴサッカライド |
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