- 英
- galactocerebroside GC
- 同
- ガラクトシルセラミド galactosylceramide
- 関
- [[]]
UpToDate Contents
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- 1. クラッベ病 krabbe disease
- 2. ペリツェウス・メルツバッハー病 pelizaeus merzbacher disease
- 3. 成人における肺炎マイコプラズマ感染症 mycoplasma pneumoniae infection in adults
- 4. アスパルトアシラーゼ欠乏症（カナバン病） aspartoacylase deficiency canavan disease
Japanese Journal
- 髄液抗ガラクトセレブロシド抗体価の上昇を伴ったMycoplasma pneumoniae脳炎の1例
- 中埜 信太郎,杉田 記代子,田中 葉子
- 脳と発達 32(6), 530-533, 2000-11-01
- NAID 10005656219
- ヒル, <I>Hirudo nipponia</I>におけるGalα1-6 Gal及びGalβ1-6 Gal構造を有するスフィンゴ糖脂質
- SUGITA Mutsumi,MORIKAWA Aki,DULANEY John T.,OKADA Akiko
- 日本油化学会誌 = Journal of Japan Oil Chemists' Society 45(8), 731-740, 1996-08
- … (環形動物, ヒル綱) の中性糖脂質には微量ながらグルコ及びガラクトセレブロシド (NGL<SUB>1</SUB>) も存在するが, 主要成分はGalα1-6Galβ1-1Cer (NGL<SUB>2</SUB>), Galα1-6Galα1-6Galβ1-1Cer (NGL<SUB>3</SUB>), Galα1-6 Galα1-6 Golα1-6 Galβ1-1 Cer (NGL<SUB>4</SUB>) のgala-6系糖脂質である。 …
- NAID 10002269620
- エイズウイルス(HIV)脳内感染とガラクトセレブロシド
- 木村 純子
- 蛋白質核酸酵素 37(1), p63-65, 1992-01
- NAID 40002331930
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- デジタル大辞泉 - ガラクトセレブロシドの用語解説 - ⇒セレブロシド ... 出典｜小学館 この辞書の凡例を見る 監修：松村明 編集委員：池上秋彦、金田弘、杉崎一雄、鈴木丹士郎、中嶋尚、林巨樹、飛田良文
- 神経細胞のミエリン鞘にある脂質の15％はこのガラクトセレブロシドになります。 ガングリオシド セラミドにオリゴ糖が結合したスフィンゴ糖脂質です。オリゴ糖とは単糖が2～10個結合してできる 化合物です。セレブロシドと同様 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ギラン・バレー症候群」「スフィンゴ脂質」「ガラクトシルセラミド」「GC」「galactocerebroside」 |
「ギラン・バレー症候群」
- 英
- Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
- 同
- (国試)Guillain-Barre症候群
- 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
- 感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
- 関
- 免疫介在性ニューロパチー
病型
- SPE.645
- 急性多発性神経炎：原因不明のもの
- ギラン・バレー症候群：経過中に蛋白細胞解離が見られたもの
- フィッシャー症候群：抗GQ1b-ガングリオシド抗体が出現しているもの
症状
- 知覚異常：(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
- 運動神経：下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
- 自律神経：自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。
検査
- 血液
- 血清抗ガングリオシド抗体：陽性
- 抗原：GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
- 脳脊髄液検査
- 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
- 末梢神経伝導検査：伝導速度低下
治療
- 対症療法
- 呼吸管理
- 血漿交換
- 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス)：侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
- 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
- ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
予後
- 予後良好：2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)
関連疾患
参考
- 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]
国試
「スフィンゴ脂質」
- 英
- sphingolipid
- 関
- 経表皮水分喪失
- セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。
分類
- 1. スフィンゴリン脂質：セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンがついた物
臨床関連
- リソソーム蓄積病
「ガラクトシルセラミド」
- ミエリン構成成分で脳に多いスフィンゴ糖脂質