- 英
- cerebroside
- 関
- セラミド、ガラクセレブロシド、グルコセレブロシド
- セラミドの誘導体の一つ
- 頭部が糖残基1つだけのセラミド
- セレブロシドはリン脂質と異なりリン酸基がないのでイオン性でない
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/04/10 18:10:37」(JST)
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セレブロシドの一般構造。R部位は1個のヘキソースである。
β-
D-ガラクトシルセラミド、若しくはガラクトセレブロシド。Rの部位は脂肪酸のアルキル鎖である。
セレブロシドはスフィンゴ糖脂質の一種であり、動物の筋肉や神経 細胞膜における重要な構成要素として知られる。ミエリンは最も有名なセレブロシドである。
セレブロシドは、セラミドの1-ヒドロキシ残基に単糖が結合した構造を持つ。単糖はグルコースもしくはガラクトースのいずれかであることから、この2つのタイプは各々グルコセレブロシド、ガラクトセレブロシドと呼ばれる。ガラクトセレブロシドは神経組織に分布する場合が多く、一方、グルコセレブロシドはその他の組織に分布する。
疾病関連
グルコセレブロシドが肝臓、脾臓、骨などに蓄積されることでゴーシェ病を引き起こす。本疾患は、先天性の遺伝子疾患であるグルコセレブロシダーゼ酵素の欠損もしくは低活性により、グルコセレブロシドをセラミドへ代謝できないことで生じる。 一方、ガラクトセレブロシドの代謝異常疾患としてはクラッベ病が知られている。
外部リンク
- The Lipid Library: Monoglycosylceramides (英文)
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Japanese Journal
- 抗ガラクトセレブロシド(Gal-Cer)IgG抗体陽性の急性散在性脳脊髄炎の1例
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- B型インフルエンザとマイコプラズマの混合感染で発症した抗ガラクトセレブロシド抗体陽性 Guillain-Barre 症候群の1例
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- sphingolipid
- 関
- 経表皮水分喪失
- セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。
分類
臨床関連
[★]
- 英
- glucocerebroside
- 同
- グルコシルセラミド、glucosylceramide
- 関
- グルコセレブロシダーゼ、セレブロシド
- セラミドの1位の水酸基にグルコースがβ-グリコシド結合した構造のスフィンゴ糖脂質で,細胞膜微量構成成分
臨床関連
- グルコセレブロシドのグリコシド結合を加水分解するリソソーム酵素(グルコセレブロシダーゼ)の遺伝的に欠損により生じる
[★]
- 英
- galactocerebroside GC
- 同
- ガラクトシルセラミド galactosylceramide
- 関
- [[]]