スフィンゴミエリナーゼ

英

sphingomyelinase、SMase

同

ニーマン-ピック病欠損酵素、スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ sphingomyelin phosphodiesterase

関

リソソーム蓄積症、スフィンゴ脂質蓄積症

臨床関連

• スフィンゴ脂質蓄積症

• ニーマン・ピック病

UpToDate Contents

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• 1. ニーマン・ピック病の概要 overview of niemann pick disease
• 2. イトグモによる咬刺傷 bites of recluse spiders
• 3. ウィルソン病：疫学および病因 wilson disease epidemiology and pathogenesis
• 4. チロシン代謝障害 disorders of tyrosine metabolism
• 5. 薬物および毒素による外因性非自己免疫性溶血性貧血 extrinsic nonautoimmune hemolytic anemia due to drugs and toxins

Japanese Journal

• 2P-1086 Streptomyces griseocarneus NBRC13471由来スフィンゴミエリナーゼCの大量発現および速度論的解析(2a酸素学,酵素工学,一般講演,酵素学,タンパク質工学および酵素工学,伝統の技と先端科学技術の融合)

• 松本 優作,冨田 優,杉森 大助,荻野 千秋
• 日本生物工学会大会講演要旨集 平成22年度, 30, 2010-09-25
• NAID 110008084453

• 2P-1085 Streptomyces sriseocameus NBRC13471由来スフィンゴミエリナーゼCの大量発現(2a酸素学,酵素工学,一般講演,酵素学,タンパク質工学および酵素工学,伝統の技と先端科学技術の融合)

• 冨田 優,杉森 大助,荻野 千秋,松本 優作
• 日本生物工学会大会講演要旨集 平成22年度, 30, 2010-09-25
• NAID 110008084452

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GRJ top ＞ 遺伝子疾患情報リスト 酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症 (Acid Sphingomyelinase Deficiency) GeneReviews著者: Melissa P Wasserstein, MD and Edward H Schuchman, PhD 日本語訳者: 和田宏来（県西総合病院小児科 ...

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2）：de novo 合成経路8），スフィンゴミエリナーゼ（SMase ） 経路7，9 ）およびサルベージ経路10． 〔生化学 第83巻 第6号，pp.495―505，2011〕 特集：リン脂質代謝と脂質メディエーター研究の最新の成果 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「リソソーム病」「リピドーシス」「スフィンゴミエリン」「スフィンゴミエリン分解酵素」「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」
関連記事	「ゴミ」

「リソソーム病」

　　[★]

英

lysosomal storage disease, lysosomal disease

同

リソソーム蓄積症、リソゾーム病、ライソソーム病、ハリソン病 Harrison disease

関

糖原病

[show details]

リソソーム病 : 約 11,200 件
リソゾーム病 : 約 8,470 件
ライソソーム病 : 約 477 件
ライソゾーム病 : 約 35,400 件

分類	疾患	酵素欠損	主要蓄積代謝産物
糖原貯蔵病	II型糖原病, ポンペ病	グルコシダーゼ	グリコーゲン
スフィンゴリピド貯蔵病	GM1ガングリオシドーシス	GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ	GM1ガングリオシド
	GM2ガングリオシドーシス, テイ-サックス病	ヘキソサミニダーゼA	GM2ガングリオシド
スルファチド	ゴーシェ病	グルコセレブロシダーゼ	グルコセレブロシド
	ニーマン・ピック病	スフィンゴミエリナーゼ	スフィンゴミエリン
ムコ多糖貯蔵病	MPS I H	L-イズロニダーゼ	ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸
	MPS II, ハンター症候群	L-イズロノスルフェートスルファターゼ	ヘパラン硫酸、デルマタン硫酸
糖タンパク貯蔵病		糖タンパク質のオリゴサッカライド

「リピドーシス」

　　[★]

英

lipidosis

同

脂質蓄積症 lipid storage disease、網内系脂肪蓄積症

関

リソソーム病。異脂肪血症、脂質代謝異常、異リポ蛋白血症、脂質蓄積症

分類	疾患	酵素欠損	主要蓄積代謝産物
スフィンゴリピド	GM1ガングリオシドーシス	GM1ガングリオシドβ-ガラクトシダーゼ	GM1ガングリオシド
	GM2ガングリオシドーシス, テイ・サックス病	ヘキソサミニダーゼA	GM2ガングリオシド
スルファチド	ゴーシェ病	グルコセレブロシダーゼ	グルコセレブロシド
	ニーマン・ピック病	スフィンゴミエリナーゼ	スフィンゴミエリン

「スフィンゴミエリン」

　　[★]

英

sphingomyelin

関

スフィンゴ脂質、スフィンゴ脂質蓄積症

• 図：FB.155
• 膜成分の一つ(FB.155)
• スフィンゴ脂質の一種で、スフィンゴリン脂質に分類される。
• セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンが付いたもの (FB.155)
• ミエリン鞘にはスフィンゴミエリンが多い

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• リン脂質の一種
• 総リン脂質の5～10％
• 小胞体で合成されたセラミドがゴルジ体に輸送されホスファチジルコリンと反応することにより生成する

異化

• スフィンゴミエリン　－(スフィンゴミエリナーゼ)→ホスホコリン + セラミド

臨床関連

• スフィンゴ脂質蓄積症

• ニーマン・ピック病

「スフィンゴミエリン分解酵素」

　　[★]

英

sphingomyelinase

関

スフィンゴミエリナーゼ、スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ

「スフィンゴミエリンホスホジエステラーゼ」

　　[★]

英

sphingomyelin phosphodiesterase

関

スフィンゴミエリン分解酵素、スフィンゴミエリナーゼ

「ゴミ」

　　[★]

英

garbage

関

汚物