ガングリオシド

英

ganglioside

同

シアロ糖脂質、sialoglycolipid

関

糖脂質、スフィンゴ脂質

• 脳(とくに灰白質)に多い糖脂質で、脳神経系における神経伝達に関与
• シアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称。少なくとも1個シアル酸残基を含むオリゴ糖が付いたセラミド(FB.156)
• 分子内にシアル酸を含有するため，ガングリオシドは陰性荷電をもち，水に溶解してミセルを形成しやすい
• 糖鎖部分はCa2+と特に強く結合する
• 細胞表面の膜の主成分で脳脂質の相当量(6%)を占める(FB.156)

種類

• ガングリオシドG_M1
• ガングリオシドG_M2
• ガングリオシドG_M3

臨床関連

• テイ・サックス病

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/09/17 17:54:04」(JST)

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ガングリオシド（Ganglioside）とは、糖鎖上に1つ以上のシアル酸（N-アセチルノイラミン酸：略称 NANA、Neu5Ac）を結合しているスフィンゴ糖脂質の一種である。現在40種類以上が発見されており、それぞれN-アセチルノイラミン酸の数と位置が異なっている。

ガングリオシドは細胞膜表面の脂質ラフトに集中して存在し、細胞のシグナル伝達を調節している。また、免疫学的に重要な働きをしていることがわかっている。

天然、もしくは半合成のガングリオシドは神経変性疾患の治療に役立つ可能性がある。

インフルエンザウイルスのヘマグルチニンは、特定のガングリオシドと結合することで細胞に感染する。

詳細は「インフルエンザウイルス」を参照

主なガングリオシド

種類

• GD1a
• GD1b
• GD2
• GD3
• GM1
• GM2
• GM3
• GT1b

構造

GM2-1 = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-?)bDGalNAc(1-?)bDGalNAc(1-?)bDGlcp(1-1)Cer
GM3 = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GM2,GM2a(?) = bDGalpNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GM2b(?) = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GM1,GM1a = bDGalp(1-3)bDGalNAc[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
asialo-GM1,GA1 = bDGalp(1-3)bDGalpNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
asialo-GM2,GA2 = bDGalpNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GM1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GD3 = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GD2 = bDGalpNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GD1a = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GD1alpha = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-6)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GD1b = bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GT1a = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GT1,GT1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
OAc-GT1b = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)aXNeu5Ac9Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GT1c = bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GT3 = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGal(1-4)bDGlc(1-1)Cer
GQ1b = aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-3)bDGalNAc(1-4)[aNeu5Ac(2-8)aNeu5Ac(2-3)]bDGalp(1-4)bDGlcp(1-1)Cer
GGal = aNeu5Ac(2-3)bDGalp(1-1)Cer

aNeu5Ac = 5-アセチル-α-ノイラミン酸（5-acetyl-α-neuraminic acid）
aNeu5Ac9Ac = 5,9-ジアセチル-α-ノイラミン酸（5,9-diacetyl-α-neuraminic acid）
bDGalp = β-D-ガラクトピラノース（β-D-galactopyranose）
bDGalpNAc = N-アセチル-β-D-ガラクトピラノース（N-acetyl-β-D-galactopyranose）
bDGlcp = β-D-グルコピラノース（β-D-glucopyranose）
Cer = セラミド (general N-acylated sphingoid)

出典

関連項目

• 糖脂質
• 糖タンパク質
• ギラン・バレー症候群　急性期に抗ガングリオシド抗体価が上昇。
• ガングリオシドーシス

外部リンク

• Overview of gangliosides at lipidlibrary.co.uk（英語）
• Overview of gangliosides at cyberlipid.org（英語）

UpToDate Contents

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• 1. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies
• 2. ギラン・バレー症候群の病因 pathogenesis of guillain barre syndrome
• 3. 進行黒色腫に対するインターロイキン2および実験的免疫学的アプローチ interleukin 2 and experimental immunotherapy approaches for advanced melanoma
• 4. カンピロバクター感染症の臨床症状、診断、および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of campylobacter infection
• 5. 成人におけるギラン・バレー症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in adults

Japanese Journal

• APP-001 腎癌細胞におけるガングリオシドDSGb5の発現がglucose transporterへ及ぼす影響(総会賞応募ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)

• 川崎 芳英,伊藤 明宏,栫井 成彦,村山 泰子,荒井 陽一
• 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 293, 2011-03-20
• NAID 110008611945

• ガングリオシドGM3合成酵素欠損マウスの痙攣易発性に関する行動薬理学的研究

• 安部 由起子
• 福岡大学薬学集報 11(0), 63-64, 2011-03
• NAID 110008146895

• Guillain-Barre症候群 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (そのほかの自己免疫疾患)

• 駒ヶ嶺 朋子,結城 伸泰
• 臨床検査 55(11), 1249-1257, 2011
• NAID 40019005480

Related Links

• スフィンゴ糖脂質 | ガングリオシド（Ganglioside ...- フナコシ

MEMO ガングリオシド（Ganglioside）とは ガングリオシドは，おもに中枢神経系の神経細胞において，原形質膜の外葉に脂質ラフトを形成する酸性スフィンゴ糖脂質です。ガングリオシドは，細胞増殖，分化，接着，シグナル伝達，細胞間 ...

• 糖脂質「ガングリオシド」が聴覚機能に必要不可欠であること ...

糖脂質「ガングリオシド」が聴覚機能に必要不可欠であることを発見 （内耳の再生医療や感音性難聴の診断・治療への貢献に向けて期待） JSTの目的基礎研究事業の一環として、東北薬科大学分子生体膜研究所の井ノ口 仁一 ...

• 糖脂質 - 脂質と血栓の医学

ガングリオシドのGM3 （注1）は、脂肪組織の主要なスフィンゴ糖脂質である。TNF-αは、GM3合成酵素（SAT-I）遺伝子の発現を亢進させ、脂肪組織でのGM3発現を増加させ 、インスリンのシグナル伝達（IRS-1）を抑制し、を来たすと ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

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関連記事	「ガン」

「テイ・サックス病」

　　[★]

英

Tay-Sachs disease

同

テイ-サックス病、(国試)Tay-Sachs病

βヘキソサミニダーゼA欠損症 β-hexosaminidase A deficiency、家族性黒内障性白痴 amaurotic familial idiocy, AFI

GM2ガングリオシドーシスI型 GM2 gangliosidosis type I

関

リソソーム蓄積症、スフィンゴ脂質蓄積症。サンドホフ病。スフィンゴリピドーシス、ガングリオシド、スフィンゴ脂質

• first aid step1 2006 p.99

概念

• 家族性黒内障白痴のinfantile form。
• 乳児期に発病し、重度の精神運動発達遅延を呈する。

視力障害、精神運動発育遅延、筋トーヌス亢進、球麻痺、小脳失調などが進行し、痙攣発作などをきたし、除脳硬直に至って死亡する。

• 黄斑部にチェリーレッドスポットが出現
• βヘキソサミニダーゼαサブユニット遺伝子(15q23-24)の異常によるβヘキソサミニダーゼAの欠損症

病因

• 欠損酵素：hexosaminidase A
• 蓄積する物質：G_M2 ganglioside

病型

• 乳児型GM2-ガングリオシドーシス(古典的テイ-サックス病)、家族性黒内障性白痴
• 若年型GM2-ガングリオシドーシス
• 慢性・成人型GM2-ガングリオシドーシス

臨床病型 (PED.311)

		乳児型	若年型	慢性・成人型
発症年齢		3-5ヶ月	2-10歳	様々
経過		2-4歳で死亡	15歳頃までに死亡	様々
中枢神経症状	発達遅滞・退行	＋	＋	－
	精神症状	－	－	＋
	錐体路症状	＋	＋	－
	錐体外路症状	－	－	＋
	失調症状	－	－	＋
	痙攣	＋	＋	－
眼底所見	cherry red spot	＋	±	－

疫学

• アシュケナージ系ユダヤ人(Ashkenazi Jews)に多い

遺伝形式

• 常染色体劣性遺伝

症状

• 精神遅滞、盲目、muscular weakness、生後3年以内の死亡

progressive neurodegeneration, developmental delay, cherry-red spot, lysozymes with onion skin

治療

• 根治療法無し

予後

• 3歳くらいまでに死亡

「スフィンゴ脂質」

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英

sphingolipid

関

経表皮水分喪失

• セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。

• C18アミノアルコール誘導体であるスフィンゴシンが元となる。スフィンゴシンのNに脂肪酸アシル基がついた物をセラミドという。

分類

• 1. スフィンゴリン脂質：セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンがついた物

• スフィンゴミエリン

• 2. スフィンゴ糖脂質=セレブロシド：セラミドの頭部に糖残基が1つだけついている。非イオン性。

• ガラクトセレブロシド
• グルコセレブロシド

• 3. ガングリオシド：最も複雑なスフィンゴ糖脂質。少なくとも1個のシアル酸残基を含むオリゴ糖がついたセラミド

臨床関連

• リソソーム蓄積病

• →ガングリオシド

• スフィンゴ脂質蓄積症

「ガングリオシドーシス」

　　[★]

英

gangliosidosis

同

ガングリオシド蓄積症

関

スフィンゴ脂質蓄積症。スフィンゴ脂質、ガングリオシド。ガングリオシド蓄積症、神経元セロイドリポフスチン沈着症

分類

• GM1ガングリオシドーシス：GM1ガングリオシドが蓄積
• GM2ガングリオシドーシス：GM2ガングリオシドが蓄積

「GQ1b」

　　[★]

関

ガングリオシド、シアロ糖脂質、フィッシャー症候群

• これを抗原とした抗体、抗GQ1b IgG抗体は外眼筋麻痺 and/or 運動失調を伴うギラン・バレー症候群、不全型フィッシャー症候群、ビッカースタッフ脳幹脳炎で高率に上昇

「乳児型GM2-ガングリオシドーシス」

　　[★]

乳児型GM2ガングリオシドーシス

「GM1-ガングリオシドーシス2型」

　　[★] GM1ガングリオシドーシス2型

「GM2-ガングリオシドーシス2型」

　　[★] GM2ガングリオシドーシス2型

「ガン」

　　[★]

英

cancer

関

がん、癌