- 同
- ceramide
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/12/18 01:11:17」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ゴーシェ病：病因、臨床症状、および診断 gaucher disease pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 2. ゴーシェ病：治療 gaucher disease treatment
- 3. パーキンソン病の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of parkinson disease
- 4. ゴーシェ病：初期評価、モニタリング、および臨床経過 gaucher disease initial assessment monitoring and clinical course
- 5. レビー小体型認知症の疫学、病理学、および病因 epidemiology pathology and pathogenesis of dementia with lewy bodies
Japanese Journal
- NKT細胞を標的としたがん免疫細胞治療の開発研究
- 本橋 新一郎,モトハシ シンイチロウ,Motohashi Shinichiro
- 千葉医学雑誌 88(1), 27-31, 2012-02-01
- … NKT細胞は抗原提示細胞上のCD1d分子に提示された外来性抗原である糖脂質,α-ガラクトシルセラミド(α-GalCer)を認識し活性化する。 …
- NAID 120004024977
- ストレプトゾトシン糖尿病ラットにおける分泌型スフィンゴミエリナーゼを介する血漿セラミドレベルの増加(研究論文紹介)
- 小林 慧子,市 育代,中川 朋香,上川 千明,北村 佑子,古賀 枝里子,鷲野 由紀子,星長 夕貴子,小城 勝相
- ビタミン 85(12), 655-656, 2011-12-25
- NAID 110008898021
Related Links
- セラミドは細胞膜に高い濃度で存在することが知られている。 細胞膜においてセラミドは スフィンゴミエリンを構成する脂質の一つであり、また脂質二重層を構成する主要な脂質 の一つでもある。長年にわたり、細胞膜に存在するセラミドとその他のスフィンゴ脂質は ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「108G008」 |
| リンク元 | 「ゴーシェ病」「スフィンゴ脂質」「スフィンゴミエリン」「ガングリオシド」「ファーバー病」 |
| 拡張検索 | 「ガラクトシルセラミド」「ラクトシルセラミド」「グリコシルセラミド」 |
「108G008」
- 表皮細胞間接着に関与するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108G007］←［国試_108］→［108G009］
「ゴーシェ病」
- 英
- Gaucher disease, Gaucher's disease
- 同
- グルコシルセラミドーシス glucosyl ceramidosis、Gaucher病
- 関
- リピドーシス lipidosis。リソソーム蓄積症、スフィンゴ脂質蓄積症。リソソーム病
- 表：HIM.2452
- first aid step1 2006 p.99
- グルコセレブロシド(グルコシルセラミド)－－(×グルコセレブロシダーゼ)－→セラミド + グルコース
概念
- グルコセレブロシダーゼ(β-グルコシダーゼ, グルコシルセラミダーゼ)の欠損によって発症する。
- グルコセレブロシド(グルコシルセラミド)が細網内皮系(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節)を中心とし、神経細胞など広く蓄積
病型
- I型(成人型, 慢性非神経型)
- II型(乳児型, 急性神経障害型)
- III型(若年型, 亜急性神経型)
遺伝形式
病変形成＆病理
- 網内系(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節)にGaucher細胞を認める(PAS陽性)
症候
- 主徴：肝脾腫、貧血、骨痛、出血傾向
- 肝脾腫、大腿骨無菌性壊死、皮膚色素沈着、脳神経症状。
- hepatosplenomegaly, aseptic necrosis of femur, bone crises, Gaucher’s cells (macrophages) (first aid step1 p.99)
I型
- 神経症状を伴わない
- 肝脾腫、貧血、骨症状
II型
- 乳児期に発症し、急激に進行。
- 肝脾腫
- 身体発達：遅延?
- 神経症状：痙攣、後弓反張、咽頭痙攣
- 精神症状：知能障害、精神発達遅滞？
- 予後：
- 6ヶ月までに発症。
- 予後は2年程度
III型
- 肝脾腫に加え神経症状を伴うが、その発症は2型に比べて遅く、神経症状の程度も進行も緩徐。
検査
- 血算
- 汎血球減少
- 肝生検
- ゴーシェ細胞(肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節に見られる。PAS陽性の巨大細胞)
「スフィンゴ脂質」
- 英
- sphingolipid
- 関
- 経表皮水分喪失
- セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。
分類
- 1. スフィンゴリン脂質：セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンがついた物
臨床関連
- リソソーム蓄積病
「スフィンゴミエリン」
- 図：FB.155
- 膜成分の一つ(FB.155)
- スフィンゴ脂質の一種で、スフィンゴリン脂質に分類される。
- セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンが付いたもの (FB.155)
- ミエリン鞘にはスフィンゴミエリンが多い
- リン脂質の一種
- 総リン脂質の5～10％
- 小胞体で合成されたセラミドがゴルジ体に輸送されホスファチジルコリンと反応することにより生成する
異化
- スフィンゴミエリン －(スフィンゴミエリナーゼ)→ホスホコリン + セラミド
臨床関連
「ガングリオシド」
- 脳(とくに灰白質)に多い糖脂質で、脳神経系における神経伝達に関与
- シアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称。少なくとも1個シアル酸残基を含むオリゴ糖が付いたセラミド(FB.156)
- 分子内にシアル酸を含有するため，ガングリオシドは陰性荷電をもち，水に溶解してミセルを形成しやすい
- 糖鎖部分はCa2+と特に強く結合する
- 細胞表面の膜の主成分で脳脂質の相当量(6%)を占める(FB.156)
種類
- ガングリオシドGM1
- ガングリオシドGM2
- ガングリオシドGM3
臨床関連
「ファーバー病」
- 英
- Farber disease, Farber's disease
- 同
- 播種性脂肪性肉芽腫症 disseminated lipogranulomatosis, Farbar's lipogranulomatosis
- 関
- [[]]
概念
- 酸性セラミダーゼの欠損によるセラミドの蓄積、同部位へのマクロファージの浸潤、肉芽腫の形成を主とする疾患。
病因
疫学
遺伝形式
- 常染色体劣性遺伝形式
病変形成＆病理
- 呼吸器や神経などに肉芽腫形成。
症状
- 通常生後1-2か月より発症。
- 疼痛を伴う関節の腫脹、皮下結節、嗄声
診断
検査
治療
予後
- 2歳までに死亡
予防
「ガラクトシルセラミド」
- ミエリン構成成分で脳に多いスフィンゴ糖脂質
「ラクトシルセラミド」
- 動物型スフィンゴ糖脂質