分類

1. スフィンゴリン脂質：セラミドの頭部にホスホコリンまたはホスホエタノールアミンがついた物

スフィンゴミエリン

2. スフィンゴ糖脂質=セレブロシド：セラミドの頭部に糖残基が1つだけついている。非イオン性。

3. ガングリオシド：最も複雑なスフィンゴ糖脂質。少なくとも1個のシアル酸残基を含むオリゴ糖がついたセラミド

臨床関連

リソソーム蓄積病

→ガングリオシド

スフィンゴ脂質蓄積症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/06/16 13:29:33」(JST)

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スフィンゴ脂質の構造。R部分の違いにより スフィンゴ糖脂質とスフィンゴ燐脂質とに分類される。

スフィンゴ脂質（スフィンゴししつ、sphingolipid）とは、長鎖塩基成分としてスフィンゴイド類を含む複合脂質の総称である。すなわち、スフィンゴイドに脂肪酸が酸アミド結合したセラミド（図中のR以外の部分）を共通構造とし、それに（図中R部分に）糖がグリコシド結合したスフィンゴ糖脂質と燐酸および塩基が結合したスフィンゴ燐脂質とに分類される。

他の複合脂質にはスフィンゴイドの代わりにグリセロールを含むものが知られており、それらはグリセロ脂質と呼ばれ複合脂質を大きく二つに分類づけている。

スフィンゴ脂質の分布はもっぱら動物界であり、植物界・酵母には少数存在するのみである。動物界ではスフィンゴイドとしてスフィンゴシンを含む場合が多いが、植物界ではフィトスフィンゴシンを含むものが代表的である。つまり量の差はあれ両者とも相互の生物界に分布している。

スフィンゴ脂質の代表としてはスフィンゴミエリン（sphingomyelin）が知られており、スフィンゴシンの第一級アルコール基がリン酸とエステル結合し、リン酸はついで、別のアミノアルコールであるコリンとエステル結合している。そして第二級アルコール、ここではコリンもまたリン酸とエステル結合している。スフィンゴミエリンは両親媒性分子であり、神経系の細胞膜に存在する。

参考文献[編集]

「スフィンゴ脂質」『岩波生物学辞典』第4版、岩波書店。

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UpToDate Contents

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1. ファブリー病の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of fabry disease
2. 異染性白質ジストロフィー metachromatic leukodystrophy
3. 遺伝性感覚自律神経ニューロパチー hereditary sensory and autonomic neuropathies
4. 大顆粒T細胞リンパ球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of t cell large granular lymphocyte leukemia
5. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins

Japanese Journal

2Ja12 九州の焼酎かすから検出したスフィンゴ脂質の解析(醸造学・醸造工学,一般講演)

平田みよ,浦野義崇,北谷和之,岡崎俊朗,ビエラジ,オベエ,ハナンワ,北垣浩志
日本生物工学会大会講演要旨集 (63), 183, 2011-08-25
NAID 110008911535

スフィンゴ脂質シグナリング分子の代謝マシナリー

谷元洋
生化學 83(7), 623-627, 2011-07-25
NAID 10029322276

セラミドを中心としたスフィンゴ脂質代謝

北谷和之,浅野智志,橋本真由美,谷口真,岡崎俊朗
生化學 83(6), 495-505, 2011-06-25
NAID 10029068896

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「テイ・サックス病」

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英: Tay-Sachs disease
同: テイ-サックス病、(国試)Tay-Sachs病; βヘキソサミニダーゼA欠損症 β-hexosaminidase A deficiency、家族性黒内障性白痴 amaurotic familial idiocy, AFI

GM2ガングリオシドーシスI型 GM2 gangliosidosis type I

関: リソソーム蓄積症、スフィンゴ脂質蓄積症。サンドホフ病。スフィンゴリピドーシス、ガングリオシド、スフィンゴ脂質

first aid step1 2006 p.99

概念

家族性黒内障白痴のinfantile form。
乳児期に発病し、重度の精神運動発達遅延を呈する。

視力障害、精神運動発育遅延、筋トーヌス亢進、球麻痺、小脳失調などが進行し、痙攣発作などをきたし、除脳硬直に至って死亡する。

黄斑部にチェリーレッドスポットが出現
βヘキソサミニダーゼαサブユニット遺伝子(15q23-24)の異常によるβヘキソサミニダーゼAの欠損症

病因

欠損酵素：hexosaminidase A
蓄積する物質：G_M2 ganglioside

病型

乳児型GM2-ガングリオシドーシス(古典的テイ-サックス病)、家族性黒内障性白痴
若年型GM2-ガングリオシドーシス
慢性・成人型GM2-ガングリオシドーシス

臨床病型 (PED.311)

		乳児型	若年型	慢性・成人型
発症年齢		3-5ヶ月	2-10歳	様々
経過		2-4歳で死亡	15歳頃までに死亡	様々
中枢神経症状	発達遅滞・退行	＋	＋	－
	精神症状	－	－	＋
	錐体路症状	＋	＋	－
	錐体外路症状	－	－	＋
	失調症状	－	－	＋
	痙攣	＋	＋	－
眼底所見	cherry red spot	＋	±	－