特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症

英

idiopathic vitamin K deficiency in infancy

関

ビタミンK。乳児ビタミンK欠乏性出血症 乳児VK欠乏性出血症 vitamin K deficiency in infancy

概念

• 乳児ビタミンK欠乏性出血症には、原因が不明な特発性と原因が明らかな二次性(胆道閉鎖症、難治性下痢症、長期抗菌薬投与など)のものに分けられる。発症に関連する病因として母乳哺乳児、ビタミンK合成能・吸収能・利用能低下、肝障害、腸内細菌叢の変化によるビタミンK2合成低下がある。

検査

• 血液生化学検査：PIVKA-II上昇

UpToDate Contents

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• 1. ビタミンKの概要overview of vitamin k [show details]
  … (INR), both of which are prolonged in vitamin K deficiency. Infants with abnormal results or neurologic symptoms should have urgent neuroimaging to detect brain hemorrhage. A complete blood count with platelets…
• 2. 小児の急性肝不全：マネージメント、合併症、転帰　acute liver failure in children management complications and outcomes [show details]
  … a single dose of vitamin K (eg, 1 mg for infants or 5 mg for adolescents) should be administered once for empiric correction of vitamin K deficiency,… gastrointestinal bleeding, but the utility of this strategy has not been established . Causes for bleeding include gastric erosions or ulcers due to nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs), or idiopathic gastroduodenal…
• 3. 新生児の脳卒中：分類、臨床症状、診断stroke in the newborn classification manifestations and diagnosis [show details]
  … and vitamin K deficiency . All babies should receive vitamin K supplementation at birth in order to prevent vitamin K deficient bleeding,… intraparenchymal hemorrhage; Hemorrhagic conversion of ischemic infarction is a major cause of neonatal hemorrhagic stroke. Most cases of primary intraparenchymal hemorrhage are idiopathic,…
• 4. 出血症状を有する小児に対するアプローチapproach to the child with bleeding symptoms [show details]
  … underlying bleeding disorder: A newborn with bleeding from the umbilical stump should be evaluated for coagulation protein defects, including factor XIII deficiency . Intracranial hemorrhage in an infant without… and severe vitamin K deficiency Because the production of factor V is independent of the status of vitamin K, the factor V level can be used to distinguish between vitamin K deficiency (in which…
• 5. 小児の静脈血栓症と血栓塞栓症：治療、予防、転帰venous thrombosis and thromboembolism in children treatment prevention and outcome [show details]
  … vitamin K deficiency) should be corrected. In patients who are at high risk for bleeding, thrombolytic therapy should be avoided . Mild hemorrhagic complications of thrombolytic…Protein S deficiency Protein C deficiency Antithrombin deficiency The indications for primary prophylaxis in children without a prior episode of VTE are not well-established. Pediatric data on…

Japanese Journal

• 鹿児島県における特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症の実態とその予防対策の現況-2-

• 武井 修治 [他]
• 小児保健研究 49(1), p39-42, 1990-01
• NAID 40001825088

• 鹿児島県における特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症の実態とその予防対策の現況

• 樋渡三保子
• 日児誌 93, 904-910, 1989
• NAID 50002896953

• ビタミンKの母乳中への移行に関する研究

• 嵯峨 こずえ,寺尾 俊彦
• 日本産科婦人科學會雜誌 41(11), 1713-1719, 1989
• … 母親にビタミンKを投与し母乳のビタミンK不足を補うことにより特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症を予防できないかと考え以下の研究を行つた. … 母親にMK-4を多く含む卵黄, 牛肉, 乳製品などを摂取するよう指導することや, 積極的にMK-4製剤を投与することは特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症の予防法になり得ると示唆された. …
• NAID 110002103937

Related Links

• PIVKA K - 公益社団法人 日本小児科学会 JAPAN ...

1 「新生児・乳児ビタミンK欠乏性出血症に対するビタミンK製剤投与の改訂ガイドライン （修正版）」 日本小児科学会新生児委員会ビタミンK 投与法の見直し小委員会 白幡 聡（産業医科大学小児科）、伊藤 進（香川大学小児科 ...

• ビタミンK欠乏症(びたみんけーけつぼうしょう)とは - コトバンク

定義 ・概念 ビタミンK（VK）欠乏をきたすと，第Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ因子の凝固因子活性が低下して消化管出血や頭蓋内出血などの重篤な出血傾向をきたす．特に，新生児や幼若乳児はVK欠乏に陥りやすい． 分類 出生後7日までの新生児例 ...

• 症例 YM 日齢47 男児 - トップページ｜一般社団法人山口県医師会

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症の特徴 （全国調査の成績） 1)性別：男児が女児より1.9倍多い。 2)発症年齢：生後3週から2か月までの間に90.7%の症例が集 中している。 3)季節別発症頻度：7月から10月をピークとし、6月から11月 ...

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関連記事	「ビタミン」「ビタミンK」「乳児」「欠乏性」「欠乏」

「乳児ビタミンK欠乏性出血症」

　　[★]

関

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症、ビタミンK欠乏症

概念

• 乳児ビタミンK欠乏性出血症には、原因が不明な特発性と原因が明らかな二次性(胆道閉鎖症、難治性下痢症、長期抗菌薬投与など)のものに分けられる。発症に関連する病因として母乳哺乳児、ビタミンK合成能・吸収能・利用能低下、肝障害、腸内細菌叢の変化によるビタミンK2合成低下がある。

検査

• 血液生化学検査：PIVKA-II上昇

治療

PED.1175

• ビタミンK製剤の静脈内投与：1時間以内に止血。ヘパトプラスチンテスト、PTは4-5時間以内に回復。
• 新鮮凍結血漿：緊急時

国試

• 102D049

「ビタミンK欠乏症」

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英

vitamin K deficiency

関

ビタミンK、特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症

USMLE

• Q book p.290 17

「idiopathic vitamin K deficiency in infancy」

　　[★] 特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症

「ビタミン」

　　[★]

英

vitamin

• ビタミン、生物の生存・生育に必要な栄養素のうち、炭水化物やタンパク質、脂質、ミネラル以外の栄養素であり、微量ではあるが生理作用を円滑に行うために必須な有機化合物の総称 wiki

ビタミン

性状	ビタミン名	化合物名	機能			補酵素名	欠乏症	過剰症
				アミノ酸代謝	補酵素前駆体
水溶性ビタミン	ビタミンB1	チアミン	糖代謝		○	チアミン二リン酸	脚気 (多発性神経炎、脚気心による動悸・息切れ) ウェルニッケ脳症 コルサコフ症候群
	ビタミンB2	リボフラビン	酸化還元反応	アミノ酸オキシダーゼ	○	フラビンアデニンジヌクレオチド	口角炎、舌炎、結膜炎、角膜炎、脂漏性皮膚炎
	ビタミンB6	ピリドキシン	転移反応、脱炭酸反応、離脱反応、ラセミ化	多くのアミノ酸	○	ピリドキサルリン酸	末梢神経障害（INHの副作用)
	ビタミンB12	シアノコバラミン	C1転移	メチオニン、分岐アミノ酸	○	コバルト補酵素	巨赤芽球性貧血
	ビタミンC	アスコルビン酸	抗酸化		○		壊血病 易出血性、骨・筋の脆弱化
	ビタミンB5	パントテン酸	CoAの骨格
	ビタミンB9	葉酸	C1転移	グリシン、セリン	○		巨赤芽球性貧血
	ビタミンB3	ナイアシン ニコチン酸	酸化還元反応		○	ニコチンアミドアデニンジヌクレオチド	ペラグラ (1)光過敏性皮膚炎、(2)下痢、(3)認知症
	ビタミンB7	ビオチン	炭素固定反応		○	ビオチン酵素	脂漏性皮膚炎、鱗屑状皮膚炎
脂溶性ビタミン	ビタミンA	レチノイド	転写因子、視覚				夜盲症 眼球乾燥症・角膜軟化症(Bitot斑)・毛孔性角化症	脳圧亢進、四肢疼痛性腫脹、肝性皮膚落屑、悪心・嘔吐、食欲不振、催奇形性
	ビタミンD	コレカルシフェロール等	骨形成				くる病、骨軟化症	腎臓・血管壁への石灰沈着、多尿、↑尿Ca、高Ca血症、高P血症
	ビタミンE	トコフェロール	抗酸化				未熟児の溶血性貧血
	ビタミンK	フィロキノン、メナキノン等	血液凝固因子やオステオカルシンの成熟		○		出血傾向	溶血、核黄疸

「ビタミンK」

　　[★]

英

vitamin K, VK

関

ビタミン、(薬剤として存在)フィトナジオン(=ビタミンK1)

• 図：SPC.360
• 脂溶性ビタミン
• 止血薬

種類

• ビタミンK₁：phytonadione
• ビタミンK₂：menadione
• ビタミンK₃：人工合成

生理作用

• ビタミンKはγ-glutamyl carboxylase(多分、Ca2+を補酵素として用いる酵素の総称で、γ-carboxyglutamate residueを有する)に必要である。
• 血液凝固に必要な因子の肝臓における生合成を促進 (SPC.360)

• 第II因子(プロトロンビン)、第VII因子、第IX因子、第X因子の産生を促進 (SPC.292改)

• 促進というより、凝固因子のグルタミン酸をγ-カルボキシグルタミン酸(Gla)に変換しないとセリンプロテアーゼとしての酵素活性を発揮できないということ？

• プロテインC、プロテインSもビタミンK依存的である。

• 代謝系を介するので、作用の発現は遅い

• 血液凝固因子やオステオカルシンの前駆体のプロセッシングに必須であり、補酵素として働く。

• bone Gla proteinやmatrix Gla proteinといった骨の石灰化に関与する蛋白質の補酵素として働いており、またビタミンK1(phylloquinone)やビタミンK2は骨粗鬆症の治療薬として臨床試験が進められている(参考1)。

体内産生

• 腸内細菌によって合成

• 低栄養or肝障害の存在するとき腸内細菌を死滅させるような広域抗生剤の使用　→　ビタミンK欠乏症

吸収

• 胆汁により吸収が媒介される

• 閉塞性黄疸　→　ビタミンK欠乏症

適応

• クマリン誘導体による低プロトロンビン血症による出血

==禁忌

臨床関連

• ビタミンK欠乏症

特発性乳児ビタミンK欠乏性出血症(乳児ビタミンK欠乏性出血症)

新生児メレナ

閉塞性黄疸、膵臓疾患、小腸疾患(例えばクローン病)、下痢、抗菌薬の長期連用

• ビタミンKに依存している血液凝固因子の血中半減期は、以下の通りなので、PTでビタミンK欠乏症のスクリーニングが行われるらしい

半減期(hr)：F II(50-80) > F X(25-60) > F IX](24) >F VII(6)

参考

• 1. [charged] ビタミンKの概要 - uptodate [1]

「乳児」

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英

infant、infantile

関

新生児、小児

小児型、小児性、新生仔、新生児、乳児期、哺乳、幼児期、乳児性、幼児、吸乳、赤ん坊、仔、乳幼児期、乳幼児

• 1歳未満の児

「欠乏性」

　　[★]

英

deficiency、deficient

関

欠く、欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏症、不十分、欠くこと

「欠乏」

　　[★]

英

deficit

同

欠乏症 deficiency

関

欠損

• 不十分な、不足した、不完全な、欠陥のある状態。