- 同
- LCCA
UpToDate Contents
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- 1. 成人における小脳性運動失調の概要overview of cerebellar ataxia in adults [show details]
… Intermittent cerebellar ataxia can be seen with vertebrobasilar insufficiency. In such cases, symptoms may worsen with positional changes. The Purkinje cells of the cerebellar cortex are highly… studies reveal marked cerebellar atrophy. The prevalence of the disorder worldwide is unknown, but it appears to be the most common inherited cause of cerebellar ataxia in Quebec,…
- 2. 脊髄性筋萎縮症spinal muscular atrophy [show details]
… spinal muscular atrophy – There are a number of rare non-5q spinal muscular atrophies. The non-5q SMAs are genetically and clinically heterogeneous Late onset hexosaminidase… notable for slower disease progression and variable neurologic phenotypes, which include dystonia, cerebellar degeneration, motor neuron disease, and/or psychosis. For patients with adult-onset disease,…
- 3. アルコールの慢性神経学的合併症の概要overview of the chronic neurologic complications of alcohol [show details]
… Some alcohol abusers develop a chronic cerebellar syndrome related to the degeneration of Purkinje cells in the cerebellar cortex . Midline cerebellar structures,… Prominent atrophy of the anterior vermis of the cerebellum may help distinguish alcoholic cerebellar degeneration from degenerative conditions that may show more diffuse atrophy .… Korsakoff syndrome (KS) is a late neuropsychiatric manifestation of Wernicke encephalopathy…
- 4. 消失性白質疾患(Vanishing white matter disease)vanishing white matter disease [show details]
… (MRI) findings included cerebral atrophy in all 16 patients, cystic leukoencephalopathy in 13, and cerebellar atrophy in 12.… Optic atrophy is rare and seizures can occur relatively late in the disease course.… The cerebral cortex is typically spared in this disease, showing little atrophy even in advanced stages.…
- 5. 症候性(二次性)ミオクローヌスsymptomatic secondary myoclonus [show details]
… ganglia and cortex. Myoclonus may be absent or mild early in the course of these conditions, but eventually appears and/or increases in significance during the middle and late stages of disease.… present in the cerebral cortex in addition to the more typical subcortical distribution . In two series of patients with multiple system atrophy,… The latter is also known as dyssynergia cerebellaris myoclonica or the Ramsay Hunt cerebellar syndrome (to be distinguished from the Ramsay Hunt zoster syndrome of the facial nerve).…
Japanese Journal
- 孤発性脊髄小脳変性症の病型による嚥下造影所見の比較
- 57 晩発性小脳皮質萎縮症に対するリハビリテーション効果
- 片山 訓博,三谷 登美子,川沢 和朗,川田 久雄,稲岡 忠勝,吉永 加代,松村 雅史,十河 敏晴,高橋 美枝
- 理学療法学Supplement 1999.26.1(0), 29, 1999
- NAID 110003996636
- 縄田 安孝,古川 朋靖,渡辺 道隆,加納 昭彦
- 日本耳鼻咽喉科學會會報 100(7), 770-781, 1997-07-20
- … 3) 晩発性小脳皮質萎縮症 (LCCA) は, 他の疾患と比較して, 垂直眼球運動はほとんど障害されていなかった. …
- NAID 10005596807
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- (2)皮質性小脳萎縮症(cortical cerebellar atrophy:CCA) 概念・病理・病因 中年期に発症する非遺伝性脊髄小脳変性症である.症候学的には小脳症状を呈するのみで,ほかの神経系統の障害を伴わない.晩発性皮質小脳萎縮症(late cortical cerebellar atrophy:LCCA)と称されることがある.病理学的には ...
- 晩発性小脳皮質萎縮症 Late cortical cerebellar atrophy:LCCA 脊髄小脳変性症(spinocerebellar degeneration:SCD)は「運動失調を主症状とする、原因不明の神経変性疾患の総称である。したがって、ここには臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病変がある。」と定義される。その中の一つが、晩発 ...
- 特に皮質性小脳萎縮症という診断の場合は、症状や画像検査だけでは遺伝性の病気との区別が困難です。また遺伝性脊髄小脳変性症の正確な病型診断には、遺伝子検査が必要な場合があります。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- spinocerebellar degeneration SCD, spinocerebellar ataxia SCA
- 関
- 難病
概念
分類
-
-
-
-
- spinocerebellar ataxia(SCA) type 1-17
参考
[★]
- 英
- cerebellum
発生
解剖
-
血管
機能概要
- 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え
機能
- ①運動開始に関与
- ②運動学習に関与
- ③多関節にわたる運動に関与
- ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
-
- 熟練した運動で、早く動かさないとき
- 素早い運動を行うとき。学習を行うとき
入力経路
障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)
障害
-
- 体幹失調=姿勢の制御不良
- 失調性歩行
- 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
- Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
- 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
- 四肢の運動失調(協調運動障害)
- ①推尺障害
- ②変換運動障害
- ③運動解離
- ④共同運動不能
- ⑤失調性構音障害
臨床関連
[★]
- 英
- atrophy
- ラ
- atrophia
- 関
- 退縮。肥大、過形成
概念
[★]
- 英
- late-onset、delayed、tardus
- 関
- 後発性、遅延型、遅延性、遅発、遅発型、遅発性、遅発的、晩期発症、晩期発症型、晩発
[★]
- 英
- late、delayed
- 関
- 後、後期、後発性、遅延型、遅延性、遅発、遅発型、遅発性、遅発的、晩発性、遅い
[★]
- 英
- atrophy、dwarf、dwarfism、kraurosis
- 関
- 萎縮、小人症、矮性、矮化、衰退、低身長症