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UpToDate Contents
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- 1. 第VIII因子および第IX因子の生物学と正常な機能 biology and normal function of factor viii and factor ix
- 2. 静脈血栓症の原因の概要 overview of the causes of venous thrombosis
- 3. 血友病患者における第VIIIおよび第IX因子阻害物質 factor viii and factor ix inhibitors in patients with hemophilia
- 4. 後天性の凝固因子阻害物質 acquired inhibitors of coagulation
- 5. 血漿分画製剤および組換えDNA産生凝固因子 plasma derivatives and recombinant dna produced coagulation factors
Japanese Journal
- von Willebrand病患者に発生した肝細胞癌の1切除例
- 石井 文規,山内 靖,乗富 智明,石塚 賢治,林 博之,鍋島 一樹,山下 裕一
- 日本消化器外科学会雑誌 46(10), 791-797, 2013
- … と血液検査結果よりvon Willebrand病（von Willebrand disease；以下，vWDと略記）患者に発生した肝細胞癌と診断した．凝固因子補充療法のガイドラインに従い，activated partial thromboplastin time（APTT）を指標として血液凝固第VIII因子（blood clotting factor VIII；以下，F VIIIと略記）製剤の投与後に肝部分切除術を施行した．術後第1病日より8日間のF VIII製剤の補充を行い，術後経過良好にて第13病日に退院となった．v WD病患者においてもF …
- NAID 130004560884
- 血友病A患者の急性大動脈解離による弓部大動脈人工血管置換術の麻酔経験
- 濱田 さつき,石川 亜佐子,谷川 義則,荒木 和邦,坂口 嘉郎
- 日本臨床麻酔学会誌 = The Journal of Japan Society for Clinical Anesthesia 32(4), 548-554, 2012-07-14
- NAID 10030832363
- 腹腔鏡補助下肝部分切除および右腎摘出術を行った血友病Aの1例
- 桂 宜輝,和田 浩志,若狭 研一,土岐 祐一郎,森 正樹,永野 浩昭
- 日本臨床外科学会雑誌 73(8), 2156-2161, 2012
- … 血友病Aは，血液凝固第VIII因子の先天性欠乏により出血傾向を示す比較的稀な疾患であり，観血的処置を行う際には細心の注意が必要である．今回われわれは第VIII因子inhibitorを保有した血友病A患者に対して安全に肝切除術を施行し，術後病理検査にて診断しえた肝血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma:以下AML）の1例を経験したので報告する．<BR>症例は74歳男性．C型肝炎・血友病・糖尿病にて内科通院中，腹部CTにて肝S3に径1. …
- NAID 130004900870
Related Links
- ・血の固まる仕組みには11種類のタンパク質（血液凝固因子）が関わっており、そのなかでも、8番目のタンパク質（血液凝固第Ⅷ(8)因子）の欠乏、または機能低下している病気を血友病A、9番目のタンパク質（血液凝固第Ⅸ(9)因子）の ...
- 平成15年の血液凝固第VIII因子製剤の需給動向については、平成14年需要量（実績見込）に対し年3.2％増（過去5年間の平均需要増加率）として試算すると、約2億4千300万単位の需要量が見込まれ、一方、供給量 ...
- 製品名 アドベイト注射用250 アドベイト注射用500 アドベイト注射用1000 アドベイト注射用2000 一般名 ルリオクトコグ アルファ（遺伝子組換え） 効能・効果 血液凝固第VIII 因子欠乏患者に対し、血漿中の血液凝固第VIII 因子を補い、 その ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 血漿分画製剤
販売名
クロスエイトＭＣ静注用２０００単位
組成
- 本剤は、1バイアル中に下記の成分を含む。
有効成分
- 人血液凝固第VIII因子 2000国際単位
(備考 採血国：日本 採血方法：献血)
添加物
- 塩化ナトリウム 88mg
塩化カルシウム水和物 6mg
マクロゴール4000 10mg
人血清アルブミン 100mg
(備考 採血国：日本 採血方法：献血)
L-ヒスチジン 78mg
塩酸 適量
水酸化ナトリウム 適量
添付溶解液
- 「日局」注射用水 10mL
- 本剤は製造工程の一部であるイムノアフィニティークロマトグラフィー工程でマウスモノクローナル抗体を固定化した樹脂を用いている。
効能または効果
- 血液凝固第VIII因子欠乏患者に対し、血漿中の血液凝固第VIII因子を補い、その出血傾向を抑制する。
- 本剤を添付の溶解液全量で溶解し、緩徐に静脈内注射又は点滴注入する。なお、1分間に5mLを超える注射速度は避けること。
用量は通常、1回250〜2,000国際単位を投与するが、年齢、症状に応じて適宜増減する。 - 輸注速度が速すぎるとチアノーゼ、動悸を起こすことがあるので、1分間に5mLを超えない速度でゆっくり注入すること。
慎重投与
- 溶血性・失血性貧血の患者［ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある。］
- 免疫不全患者・免疫抑制状態の患者［ヒトパルボウイルスB19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがある。］
重大な副作用
アナフィラキシー
(頻度不明)
- アナフィラキシーを起こすことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
薬効薬理
作用機序
- 血液凝固第VIII因子は活性化血液凝固第IX因子、リン脂質 (血小板第3因子)、Ca2＋と複合体を形成して血液凝固第X因子を活性化し、血液の凝固を促進する3)。
薬理作用
- クロスエイトMをin vitroで第VIII因子欠乏血漿に添加すると、活性化部分トロンボプラスチン時間 (APTT) が短縮し、凝固能補正効果が認められた。
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「第VIII因子」「ジビイ」「コンコエイト-HT」「凝固第VIII因子」「blood coagulation factor VIII」 |
| 関連記事 | 「血液」「血液凝固」「子」「因子」「凝固」 |
「第VIII因子」
- 英
- factor VIII, FVIII
- 同
- 血漿トロンボプラスチン因子 plasma thromboplastin factor PTF
- 抗血友病グロブリン antihemophilic globulin、抗血友病因子A antihemophilic factor A platelet cofactor I、抗血友病因子
- 商
- (オクトコグアルファ)コージネイト
- (ルリオクトコグアルファ)アドベイト
- クロスエイト、コンコエイト、コンファクト
- 関
- 血液凝固因子、血友病
存在部位
- von Willebrand因子と結合
- 血小板のα顆粒の中
半減期
- 12 hr
産生組織
- 細網系?
肝以外で産生される凝固因子
座乗染色体
- xq28
臨床関連
「ジビイ」
商品名
- ジビイ
会社名
- バイエル薬品
成分
薬効分類
- ペグ化遺伝子組換え型血液凝固第VIII因子製剤
薬効
- 血液凝固第VIII因子欠乏患者における出血傾向の抑制を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
「コンコエイト-HT」
[★] 血液凝固第VIII因子(第VIII因子)、von Willebrand因子(フォンウィルブランド因子)
「凝固第VIII因子」
「blood coagulation factor VIII」
「血液」
概念
- 血液は45%の細胞成分と55%の血漿成分から構成される。
- 弱アルカリ性(pH7.4)でやや粘稠の鮮紅色から暗赤色の体液 (HIS.189)
- 成人の血液量は約5L (HIS.189)
- 体重の1/13 (SP.484),体重の約7% (HIS.189), 体重の約8% (2007年度前期解剖学授業)
- 全血液量の約1/3が失われると死亡する
構成
血液の量
- 091208II 麻酔
| 新生児 | 乳児 | 幼児以降 | 高齢者 | |
| 循環血液量(ml/kg) | 90 | 80 | 70 | 60 |
| 体重に対する血液量(%) | 9 | 8 | 7 | 6 |
血液に関する標準値
- SP.484
| 男性 | 女性 | 単位など | |
| ヘマトクリット | 45 | 40 | % |
| 血液量 | 75 | 65 | ml/kg |
| 比重 | 1.057 | 1.053 | (血漿1.027) |
| 浸透圧 | 275-290 | mOsm/Kg･H2O | |
基準値
- 赤血球 (2007前期解剖学プリント)
- ♂：4.95±0.75 x 10^6 (/μl)
- ♀：4.65±0.85 x 10^6 (/μl)
- 白血球 (2007前期解剖学プリント)
- 血小板 (2007前期解剖学プリント)
- ヘマトクリット
- ♂：40-50 (%) 45%
- ♀：35-45 (%) 40%
LAB.1790
| 項目名 | 性別/ 種類 |
|||
| 赤血球 | ♂ | 414～563 | x10^4/ul | |
| ♀ | 373～495 | |||
| ヘモグロビン | Hb | ♂ | 12.9～17.4 | g/dl |
| ♀ | 10.7～51.3 | |||
| ヘマトクリット | Ht | ♂ | 38.6～50.9 | % |
| ♀ | 33.6～45.1 | |||
| 平均赤血球容量 | MCV | ♂ | 84.3～99.2 | fl |
| ♀ | 80.4～101.0 | |||
| 平均赤血球血色素量 | MCH | ♂ | 28.2～33.8 | pg |
| ♀ | 25.5～34.6 | |||
| 平均赤血球血色素濃度 | MCHC | ♂ | 32.2～35.5 | % |
| ♀ | 30.8～35.4 | |||
| 網赤血球 | ♂ | 0.5～1.8 | % | |
| ♀ | 0.4～1.6 | |||
| 血小板 | Plt | ♂ | 14.3～33.3 | x10^4/ul |
| ♀ | 13.7～37.8 | |||
| 白血球 | WBC | ♂ | 2970～9130 | /ul |
| ♀ | 3040～8720 | |||
| 好中球桿状核 | 0～9 | % | ||
| 好中球分葉核 | 28～68 | % | ||
| 好酸球 | 0～10 | % | ||
| 好塩基球 | 0～2 | % | ||
| リンパ球 | 17～57 | % | ||
| 単球 | 0～10 | % | ||
「血液凝固」
- 英
- blood coagulation, blood clotting, hemopexis, coagulation of blood, clotting of blood
- 関
- 血液凝固因子