フォンウィルブランド因子
WordNet
- Finnish physician who first described vascular hemophilia (1870-1949) (同)von_Willebrand, E. A. von Willebrand, Erik von Willebrand, Erik Adolf von Willebrand
PrepTutorEJDIC
- verb / verso / 《話》very / velocity / volt[s] / volume / vide
- …から(from),…の(of)
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/01/31 23:10:27」(JST)
[Wiki ja表示]
ヴォン・ヴィレブランド因子(-いんし,von Willebrand factor; vWF)とは、血中にある凝固因子のひとつ。
目次
- 1 機能
- 2 名称の由来
- 3 引用・参照
- 4 関連事項
機能
血管が傷害され出血をきたしたときに、vWFは傷害された血管内皮の下に存在するコラーゲンに結合する。結合したvWFに対して血小板が接着し、血小板はADPなどの伝達物質を放出する。さらなる血小板を接着させることで、血小板血栓を形成する。(一次止血)
また凝固第VIII因子へ結合し、内因系凝固因子のひとつとしても機能する[1]。
名称の由来
フィンランド人のen:Erik von Willebrandに由来する。von Willebrand は英語読みでは「ヴァン・ウィルブランド」、ドイツ語読みでは「フォン・ヴィレプラント」となるが、出身地フィンランド語にならい「ヴォン・ヴィレブランド」と読むのが正統であろう[2]。
引用・参照
- ^ 松原由美子, 日本内科学会雑誌 98(7):1569-1574, 2009
- ^ 『内科学用語集』では「ヴォン・ヴィレブランド」が採用されている。『内科学用語集』 日本内科学会、日本内科学会、1993年3月1日、第4版、p.363。ISBN 426013633X。
関連事項
- ヴォン・ヴィレブランド病...ヴォン・ヴィレブランド因子の異常による疾患群
- ベルナール・スリエ症候群...ヴォン・ヴィレブランド因子受容体であるGPIbまたはGP9の異常による疾患群
- 出血傾向
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 経皮的大動脈弁バルーン形成術にて加療した高齢Heyde症候群の1例
- Von Willebrand 病患者に対する大動脈弁置換術の1例
Related Links
- フォンヴィレブランド因子活性(リストセチンコファクター), vWf ( von Willebrand factor ) 測定方法 : 固定血小板凝集法 外注会社 : SRL 基準範囲 : 60~170 % 臨床的意義 フォン・ヴィレブランド因子(von Willebrand ...
- フォン・ヴィレブランド病 フォン・ヴィレブランド病(VWD : von Willebrand disease)は遺伝性の出血性疾患です。血友病の類縁疾患ですが、ほとんどが男性に生じる血友病とは異なり、男女に同じ割合で生じます。また多くの場合、血友病 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [106G037]←[国試_106]→[106G039]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [097H036]←[国試_097]→[097H038]
[★]
- 英
- von Willebrand factor (BPT), vWF, VWF
- 同
- フォンビルブラント因子、フォンウィルブランド因子、von Willebrand因子、vW因子?
- 関
- 血液凝固因子
概念
構造
- ジスルフィド結合によりマルチマーを形成しており、分子量は500~20,000kDa以上に分布している。
産生組織
存在部位
- 血漿中にあり循環。血漿、血小板、α顆粒、内皮下組織などに存在(SAN.236)
半減期
機能
- 血管内皮細胞が脱落しその下の細胞外マトリクスが露出されると、血漿中のフォンウィルブランド因子が細胞マトリックスに結合し、これを足場に血小板のGpIb/GpIX複合体を介して血小板が結合する
臨床関連
vWFのレセプター異常
[★]
- 英
- factor VIII, FVIII
- 同
- 血漿トロンボプラスチン因子 plasma thromboplastin factor PTF
- 抗血友病グロブリン antihemophilic globulin、抗血友病因子A antihemophilic factor A platelet cofactor I、抗血友病因子
- 商
- (オクトコグアルファ)コージネイト
- (ルリオクトコグアルファ)アドベイト
- クロスエイト、コンコエイト、コンファクト
- 関
- 血液凝固因子、血友病
[show details]
存在部位
半減期
産生組織
肝以外で産生される凝固因子
座乗染色体
臨床関連
[★]
血液凝固第VIII因子(第VIII因子)、von Willebrand因子(フォンウィルブランド因子)
- 関
- 血液製剤類、血液凝固因子
[★]
フォンウィルブランド因子, von Willebrand因子, von Willebrand factor
[★]
- 英
- child
- 関
- 子供、雑種、小児、小児用
[★]
- 英
- factor
- 関
- 要因、要素、ファクター
[★]
ウィルブランド
[★]
- 同
- Vermont Oxford Network