血管奇形

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vascular malformation

関

血管

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/03/15 22:07:54」(JST)

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血管奇形（けっかんきけい、Vascular Malformation）とは、先天性の血管の形成異常である。

血管腫と混同されがちであるが、血管奇形の場合、血管内皮細胞は正常で出生前から存在する点、外傷や感染、ホルモン変調など成長によって増大し、自然退縮しない点において、血管内皮細胞が異常増殖するものの、90%以上は7歳頃までに自然退縮する小児の良性腫瘍である血管腫とは大きく異なる。かつては血管腫と血管奇形の正確な分類はなされていなかったため、様々な病名が用いられてしまったことが、正確な分類を妨げる原因となっている。また、疾患部位が全身にわたるため、診療科が脳外科、皮膚科、形成外科、放射線科、小児科、整形外科などと多岐にわたっている点も、正確な診断の妨げとなっているようである。従来、『ポートワイン色病変』『火炎状母斑』『海綿状血管腫』『静脈性血管腫』『リンパ管腫』『単純性血管腫』などと称されていたものは最近の分類（ISSVA分類）では血管奇形に属す 。臨床上、血流の遅いもの（low-flow-lesion）と血流の速いもの（high-flow-lesion）に分けられ、さらにそれらは血流の遅い『毛細血管奇形』『静脈奇形』『リンパ管奇形』と血流の速い『動静脈奇形』に分けられる。治療は、それぞれの症状にあわせて、手術や塞栓術、硬化療法などが行われる。

分類

毛細血管奇形（Capillary Malformation）

皮膚の毛細血管の拡張によるもので、病変は平らで境界がはっきりしている。赤ワイン色を示すことからポートワイン色病変ともよばれ、ミハイル・ゴルバチョフ元ソビエト連邦大統領の頭部にこの病変がみられる。美容上の問題が中心で、レーザー治療が行われるが、まれに皮下の動静脈奇形と同時に存在することがあり、腰背分の毛細血管奇形では脊椎や脊髄の奇形を合併する可能性もある。

従来『単純性血管腫』と称されていたものは、最近の分類ではこの『毛細血管奇形』に分類されることになる。これに関連する疾患として、『Sturge-Weber症候群』『Rendu-Osler-Weber症候群』『毛細血管拡張性運動失調』などがあげられる。

静脈奇形（Venous Malformation）

スポンジ状（海綿状）あるいは嚢（のう）胞状の拡張した血管腔で、大きさや発生部位は様々である。症状がない場合もあるが、徐々に増大して周辺組織を圧迫したり、神経の圧迫による疼痛や外傷による出血、血栓形成による疼痛をおこすことがある。また、大きな病変では美容上および機能的に問題となり得る。

四肢の静脈奇形の特徴として、

• 青色または紫色の呈する（皮膚表面の場合）
• 病変部を下垂させたり、中枢側を駈血帯などで圧迫すると膨張が増強する
• 病変部を心臓の高さより上方に挙上すると、縮小または軟化する
• 理学的所見および画像所見上、動静脈短絡を認めない

などがあげられる。また、しばしば周囲の静脈拡張、深部静脈の異常や石灰化（静脈石）を伴う。静脈石とは、局所で凝固系の異常があったり血流が滞ることにより血栓が石灰化したもので、一度できると消失することはない。静脈奇形の保存的治療にはサポーターなどによる圧迫が用いられ、血栓形成による疼痛には消炎鎮痛剤が有効。症状によって、手術や塞栓術、硬化療法やレーザー治療などが行われるが、外科的治療の場合には病変を完全に摘出する必要があり、不完全な摘出手術をおこなうと残った異常血管が拡張したり、創傷治癒の過程で異常血管が新生して、病変の再発をきたす可能性がある。

従来『海綿状血管腫』と称されていたものは、最近の分類ではこの『静脈奇形』に分類される。これに関連する症候群として、『青色ゴムまり様母斑症候群』『Klippel-Trenaunay-Weber症候群』などがある。

リンパ管奇形（Lymphatic Malformation）

血液のかわりにリンパ液を含んだ、血流のない血管奇形として扱われ、しばしば静脈奇形や動静脈奇形を合併する。

リンパ管奇形には、

• リンパ管とリンパ節の異常からリンパ流が障害され、リンパ浮腫を生じるもの
• 単発あるいは多発の嚢胞性病変を生じるもの
• 乳びの循環障害を生じるもの

の3つのタイプがあり、腋窩や肩などによく発生する。炎症や圧迫症状、美容上の問題がある場合には硬化療法がおこなわれる。

従来『リンパ管腫』と称されていたものは、正確には『リンパ管奇形』に分類される。

動静脈奇形（Arteriovenous Malformation）

動脈と静脈が正常の毛細血管を介さずに異常な交通を生じた先天性の病変。

動静脈奇形には、

• 頭頚部や四肢などの比較的太い動脈幹と静脈に生じるもの
• 四肢などの動静脈間に無数の細かな交通を生じるもの（びまん型）
• 肺や脳、肝臓、筋肉などに塊状の異常血管を生じるもの（局限型）

の3つのタイプがあり、第I期（静止期）、第II期（拡張期）、第III期（破壊期）、第IV期（代償不全期）の四期にわけられる。症状としては、第I期では皮膚紅潮・発赤、第II期では異常拍動音の聴取・増大、第III期では疼痛・潰瘍・出血・感染、第IV期では心不全がみられる。病期によって治療選択は異なり、手術や経動脈的塞栓術、塞栓硬化療法などがおこなわれるが、治療が困難な疾患である。

参考文献

• 梶原 康正 『血管腫・血管奇形の診断と治療のストラテジー』 先端医学社、2004年。

外部リンク

• ISSVA(International Society for the Study of Vascular Anomalies)
• 血管腫・血管奇形IVR研究会
• 血管腫血管奇形学会(JSSVA)
• 血管腫・血管奇形の患者会

UpToDate Contents

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• 1. 脳動静脈奇形 brain arteriovenous malformations
• 2. 中枢神経系の血管奇形 vascular malformations of the central nervous system
• 3. 肺動静脈奇形を有する成人患者に対する治療アプローチ therapeutic approach to adult patients with pulmonary arteriovenous malformations
• 4. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
• 5. 消化管の血管異形成 angiodysplasia of the gastrointestinal tract

Japanese Journal

• 動静脈奇形に対する血管内治療 (特集 消化器外科医必読!ここまで来た「血管外科治療」)

• 石口 恒男,北川 晃,萩原 真清 [他]
• 手術 = Operation 68(10), 1391-1396, 2014-09
• NAID 40020198396

• 頰脂肪体に発生した血管奇形の1例

• 鬼澤 勝弘,安居 孝純,蔭山 雄基 [他]
• 日本口腔外科学会雑誌 = Japanese journal of oral and maxillofacial surgery 60(7), 416-420, 2014-07
• NAID 40020162348

• 症例報告 母指に発生した動静脈奇形の1例

• 鈴木 拓,森田 晃造,吉田 祐文
• 臨床整形外科 49(1), 103-106, 2014-01
• NAID 40019924387

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• 血管奇形 - Wikipedia

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「吐血」

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hematemesis, vomiting of blood, hematoemesis

関

ヘマチン

• 診療の基本 p.125

• コーヒー残渣用の吐血　melanemesis
• 鮮血の吐血　hematoemesis

喀血と吐血

	喀血	吐血
前兆	喉頭の違和感・熱感、 生臭い味がする	悪心
色	鮮紅色が多い	暗赤色
性状	泡沫状、凝固せず	塊状、凝固する
出方	咳による	嘔吐による
量	吐血より少ない	大量
pH	アルカリ性	酸性
植物残渣	なし	あり
発熱	あり	なし
糞便	黒色便無し	黒色便、タール便
既往歴	肺・心疾患	消化器症状
所見	胸部所見有り	腹部所見有り
期間	しばらく続く	一般に短期間

病因

• (頻度順)消化性潰瘍、食道静脈瘤、胃癌、出血性胃炎、マロリーワイス症候群。　消化性潰瘍、AGML、胃・食道静脈瘤破裂、悪性腫瘍、マロリーワイス症候群、全身性疾患・血液疾患・血管疾患 (IMD)

吐血・下血をきたす全身疾患 IMD.383

血液疾患	血管疾患	その他
白血病	Rendu-Osler-Weber病	アミロイドーシス
悪性リンパ腫	結節性動脈炎	褐色細胞腫
血小板減少性紫斑病	Schonlein-Henoch紫斑病	サルコイドーシス
TTP	Ehlers-Danlos症候群	SLE
血友病A	海綿状血管腫	放射線腸炎
VWD	びまん性血管奇形	動脈瘤消化管穿破
DIC	血管奇形	Kaposi肉腫
真性多血症		膠原病
血小板無力症		尿毒症
低プロトロンビン血症
Christmas病(血友病B)
フイブリノゲン減少症

鑑別診断 Differential Diagnosis in Primary Care 4th

	V	I	N	D	I	C	A	T	E
	Vascular	Inflammatory	Neoplasm	Degenerative and Deficiency	Intoxication	Congenital	Autoimmune	Trauma	Endocrine Allergic
食道	食道静脈瘤 大動脈瘤	逆流性食道炎 潰瘍 クルーズ・トリパノソーマ	食道と肺の癌		アルカリ液や他の刺激物 外来異物	食道裂孔ヘルニア 食道炎	強皮症	外来異物 経鼻胃管 マロリーワイス症候群
胃	噴門部静脈瘤 破裂動脈瘤	胃炎 胃潰瘍	癌	萎縮性胃炎	アルコール性胃炎 アスピリンやその他の薬品(ヒ素など)	hereditary telangiectasis(遺伝性出血性毛細血管拡張症？)		外科手術による穿孔と裂傷	ゾリンジャー・エリソン症候群
十二指腸		潰瘍					区域的な回腸炎	外科手術による穿孔と裂傷	ゾリンジャー・エリソン症候群
膵臓		急性膵炎(出血性)
血液			白血病 多血症	再生不良性貧血 ビタミンK欠乏症	ワーファリン ヘパリン その他の薬品	血友病 その他遺伝性の凝固障害疾患	特発性血栓性紫斑コラーゲン病 その他の血小板減少の原因となる疾患

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• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

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型、外見、形式、形成、形態、杢、出現、図、品種、編成、見かけ、形をとる、フォーム、外観、成立、様子、形づくる

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malformation (L), anomaly, deformity, teratism

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先天異常、先天奇形