UpToDate Contents
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- 1. von Willebrand病の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of von willebrand disease
- 2. Factor VIII products: Drug formulations
- 3. von Willebrand病の治療 treatment of von willebrand disease
- 4. 成人旅行者における静脈血栓塞栓症の予防 prevention of venous thromboembolism in adult travelers
- 5. 非血友病患者における遺伝子組換え第VIIa凝固因子の治療使用 therapeutic uses of recombinant coagulation factor viia in non hemophiliacs
English Journal
- Factors contributing to APC-resistance in women with recurrent spontaneous miscarriages: Indian perspective.
- Sharma A1, Singh N2, Mahapatra M3, Ranjan R4, Kishor K5, Saxena R6.
- Blood cells, molecules & diseases.Blood Cells Mol Dis.2015 Oct;55(3):213-5. doi: 10.1016/j.bcmd.2015.06.011. Epub 2015 Jun 23.
- Phenotypic resistance to APC is a complex mechanism associated with increased risk of venous thrombosis in women with recurrent spontaneous abortions. The primary aim of this prospective case control study was to find out the frequencies of different congenital and acquired thrombophilic factors pre
- PMID 26227848
- Inhibitors incidence rate in Czech previously untreated patients with haemophilia A has not increased since introduction of recombinant factor VIII treatment in 2003.
- Blatny J1, Komrska V, Blazek B, Penka M, Ovesna P; Czech National Haemophilia Programme.
- Blood coagulation & fibrinolysis : an international journal in haemostasis and thrombosis.Blood Coagul Fibrinolysis.2015 Sep;26(6):673-8. doi: 10.1097/MBC.0000000000000298.
- Our objective was to assess the incidence of inhibitors development in Czech Republic since the introduction of recombinant factor VIII (rFVIII) and to look for the factors potentially influencing this parameter. It is to be expected that inhibitors risk may be increased after the introduction of re
- PMID 25886834
- An update on the management of bleeding disorders during pregnancy.
- Kouides PA1.
- Current opinion in hematology.Curr Opin Hematol.2015 Sep;22(5):397-405. doi: 10.1097/MOH.0000000000000167.
- PURPOSE OF REVIEW: The morbidity and mortality of postpartum hemorrhage (PPH) in women with an underlying bleeding disorder requires vigilance by the hematologist.RECENT FINDINGS: Recent studies suggest that women with underlying bleeding disorders may be 'undertreated' at the time of delivery in ai
- PMID 26164463
Japanese Journal
- High Plasma Level of Factor VIII : – An Important Risk Factor for Venous Thromboembolism –
- Ota Satoshi,Yamada Norikazu,Ogihara Yoshito,Tsuji Akihiro,Ishikura Ken,Nakamura Mashio,Wada Hideo,Ito Masaaki
- Circulation Journal 75(6), 1472-1475, 2011
- … Background: Elevated levels of Factor VIII (FVIII) have been suggested as important for the pathogenesis of venous thromboembolism (VTE). … The objective of this study was to explore the association between elevated FVIII level and VTE in Japan. … In the patients, the FVIII level was measured for a mean follow-up period of 52.6 months (3-348 months) after the onset of VTE, in order to avoid an acute-phase response. …
- NAID 130000743557
- 高齢者に発症した後天性血友病の2例
- 林 朋恵,森下 英理子,朝倉 英策,中尾 眞二
- 日本老年医学会雑誌 47(4), 329-333, 2010-07-25
- NAID 10027594738
Related Links
- 検査事業、テストチーム®のページです。血液凝固第VIII因子を測定する研究用試薬、テストチーム®についてご紹介します。積水メディカル株式会社。 ... 当ページは、当社製品を適正にご使用いただくため、国内の医療関係者（医師 ...
- This gene encodes coagulation factor VIII, which participates in the intrinsic pathway of blood coagulation; factor VIII is a cofactor for factor IXa which, in the presence of Ca+2 and phospholipids, converts factor X to the activated form ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「フォンウィルブランド病」「第VIII因子」 |
「フォンウィルブランド病」
- 英
- von Willebrand disease, von Willebrand's disease, vWD, Willebrand's disease
- 同
- フォンヴィルブランド病、von Willebrand病、フォンウィルブラント病、フォンヴィルブラント病、フォンビルブランド病
- 関
- 血友病, フォンウィルブランド因子 vWF、血小板、FVIII
- first aid step1 2006 p.300,301
概念
- フォンウィルブランド因子は血管内皮などから血漿に放出され、コラーゲン等の上に結合して血小板が凝集できるような足場を形成する。このため、血小板凝集に必須の補助因子である。また、血漿中で第VIII因子と結合しており、同因子の安定化に寄与している。
- フォンウィルブランド病では、フォンウィルブランド因子の量的減少、または質的異常により血小板の粘着が妨げられて、止血障害をきたす出血性の疾患である。
疫学
- 約2/3は遺伝性。約1/3は孤発例。
分類
- 先天性
- 遺伝性
- 後天性
- 自己免疫性：抗フォンウィルブランド因子抗体の出現により血中のフォンウィルブランド因子が減少することによる(後天性フォンウィルブランド病)。
遺伝形式
- 1型：常染色体優性遺伝 ：量的減少(マルチマーは正常)
- 2型：常染色体劣性遺伝(一部)：質的異常(マルチマーが相対的に減少)
- 3型：常染色体劣性遺伝 ：量的欠如。フォンウィルブランド因子を欠損する。最重症
症状
- 幼児期から出現する。
- 鼻出血、紫斑、歯肉出血、消化管出血などの皮膚・粘膜出血。
- 関節や筋肉内の深部出血は通常みられない ⇔ 血友病
- その他、外傷後の止血遷延、血尿、女性では月経過多、分娩後異常出血。
検査
血液検査
- 血小板数：正常
- 血小板形態 正常
血液凝固検査
- 出血時間：延長
- APTT：延長 第VIII因子活性が低下するため ←VWF は血中で第VIII因子と複合体をつくり、第VIII因子を安定化する作用をもつ
- PT：正常
血小板機能検査
- 血小板凝集能検査
- ADP凝集： 正常
- コラーゲン凝集：
- リストセチン凝集：低下
確定診断のための検査
- VWF活性：低下
- VWF抗原量：低下
治療
- VIII因子製剤：凝固能の回復
- デスモプレシン：I,II型に有効であり、血管内皮細胞からのフォンウィルブランド因子の放出を促す。
- ×血小板輸血 → 本質的な治療ではないから
- 新鮮凍結血漿は使われなくなっている、らしい。
参考
- 1. GRJ フォンウィルブランド病
- 2. 血友病とvon Willebrand 病の治療プロトコール - Haemophilia(2000), 6, (Suppl.1),84-93
OMIM
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 1; VWD1 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/193400
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 2; VWD2 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/613554
- VON WILLEBRAND DISEASE, TYPE 3; VWD3 - OMIM
- Gene map locus 12p13.3
- http://us-east.omim.org/entry/277480
「第VIII因子」
- 英
- factor VIII, FVIII
- 同
- 血漿トロンボプラスチン因子 plasma thromboplastin factor PTF
- 抗血友病グロブリン antihemophilic globulin、抗血友病因子A antihemophilic factor A platelet cofactor I、抗血友病因子
- 商
- (オクトコグアルファ)コージネイト
- (ルリオクトコグアルファ)アドベイト
- クロスエイト、コンコエイト、コンファクト
- 関
- 血液凝固因子、血友病
存在部位
- von Willebrand因子と結合
- 血小板のα顆粒の中
半減期
- 12 hr
産生組織
- 細網系?
肝以外で産生される凝固因子
座乗染色体
- xq28