- meningo cele
- 英
- meningocele
- 同
- 頭瘤 encephalocele
- 関
- 二分脊椎、神経管閉鎖障害
WordNet
- protrusion of brain tissue through a congenital fissure in the skull
- a congenital anomaly of the central nervous system in which a sac protruding from the brain or the spinal meninges contains cerebrospinal fluid (but no nerve tissue)
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 症例 Hair Collar Signを認めた髄膜瘤の2例
- 胸椎部巨大髄膜瘤および左肺無形成を合併した Jarcho-Levin 症候群 (spondylothoracic dysplasia) の1例
- 岩谷 壮太,山口 由美,沖田 空,田淵 和宏,坂井 仁美,上田 雅章,吉形 真由美,溝渕 雅巳,芳本 誠司,中尾 秀人
- 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 46(1), 73-78, 2010-04-20
- NAID 10026414242
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- このように二分脊椎症には症状の重い開放性の二分脊椎症と症状の軽い潜在性の 二分脊椎症があり、通常は開放性の二分脊椎症のことを指す場合が多い。脊髄髄膜瘤 ともいう。下肢の麻痺や変形、膀胱・直腸障害に因る排泄障害などが症状として見 られる。
- 知っておこう!子供の病気大辞典☆新生児の脊髄髄膜瘤編☆では、新生児の病気で 脊髄髄膜瘤から、あまり知られていない新生児の病気まで、数多くの病気の病名・症状 について紹介したいと思います。少しでも子育てママ・パパの役に立てるとうれしいです。
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★リンクテーブル★
[★]
- 48歳の女性。2、3年前から歩行障害が出現し、最近、悪化したため来院した。意識は清明で、知的機能低下はない。構音障害、眼振、運動失調および四肢の感覚鈍麻と筋力低下とを認める。頭頚部MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096D046]←[国試_096]→[096D048]
[★]
- a. 発生頻度は出生250に対して1である。
- b. 葉酸摂取量と関連がある。
- c. 母体血清中AFPが上昇する。
- d. 脳室拡大は出生前診断の糸口になる。
- e. 分娩は帝王切開が望ましい。
[正答]
※国試ナビ4※ [103D059]←[国試_103]→[103E001]
[★]
- 胎芽・胎児組織の閉鎖不全が原因となる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109H003]←[国試_109]→[109H005]
[★]
- ラ
- spina bifida
- 同
- 脊椎披裂、脊椎閉鎖不全症 脊椎癒合不全 spinal dysraphism
- 関
- 神経管閉鎖障害
疫学
- 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)
リスクファクター
分類
- SCN.274
病態
- 脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。
治療・管理
- 分娩 :経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
- 新生児:脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。
予防
- 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
- 一日0.4mg/dayの摂取が推奨される
[★]
- 英
- neural tube defect, NTD
- 同
- 神経管欠損
分類
障害部位で分類
外部との交通性で分類
- SCN.274
[★]
- 英
- cephalocele
- 関
- 髄膜瘤
[★]
- 英
- Blatt syndrome
- 関
- 髄膜瘤、脊髄髄膜瘤、脳髄膜瘤
[★]
髄膜瘤
- 同
- 髄膜瘤
[★]
- myelo meningo cele
- 英
- myelomeningocele
- 同
- 髄膜脊髄瘤 meningomyelocele、脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
- 関
- 二分脊椎
概念
- 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
- 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
- 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。
疫学
- 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)
検査
- 妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
- 母体血清AFP:高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
[★]
- 英
- cranial meningocele, craniomeningocele
- 関
- 髄膜瘤
[★]
- 英
- meninx, meninges (M)
- 同
- 脳脊髄膜