- 英
- cranioschisis
- ラ
- cranium bifidum
- 関
- 頭蓋破裂、頭蓋披裂、頭蓋閉鎖不全症 頭蓋癒合不全 cranial dysraphism
Japanese Journal
- 症例 髄膜過誤腫(meningial hamartoma)の1例
- 三川 信之,手塚 崇文,巣瀬 忠之 [他]
- 形成外科 49(10), 1135-1140, 2006-10
- NAID 40007444937
- 潜在性二分頭蓋の4例
- 黒木 知明,渡邊 彰二
- 日形会誌 : 日本形成外科学会会誌 = Journal of Japan Society of Plastic and Reconstructive Surgery 25(3), 210-216, 2005-03-20
- NAID 10015527138
Related Links
- 二分頭蓋は神経管閉鎖障害の頭側に生じた異常と考えられている。開放性二分頭蓋（cranium bifida aperta）と潜在性二分頭蓋（cranium bifida occulta）に分類される。開放性二分頭蓋は無頭蓋症（acrania）、無脳症（anencephaly ...
- 頭部レントゲンで腫瘤の部分に一致して丸い孔が開いている場合には後頭部の潜在性二分頭蓋（または二分頭蓋といいます。）の可能性があります。皮膚が被っている頭部の病変でまん中（正中線上）のものでは頭蓋内部の発生学的 ...
- にぶんとうがい 二分頭蓋 cranium bifidum 潜在性二分頭蓋 cranium bifidum occultum 嚢胞性二分頭蓋 cranium bifidum cysticum (二分脊椎の1/7に合併) 髄膜瘤 meningocele 髄膜脳瘤 meningoencephalocele 脳瘤 encephalocele 脳嚢瘤 ...
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「脊髄髄膜瘤」
- myelo meningo cele
- 英
- myelomeningocele
- 同
- 髄膜脊髄瘤 meningomyelocele、脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
- 関
- 二分脊椎
概念
- 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
- 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
- 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。
疫学
- 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)
検査
- 妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
- 母体血清AFP：高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
- 超音波検査
- MRI
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類(SCN.274)
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
「神経管閉鎖障害」
- 英
- neural tube defect, NTD
- 同
- 神経管欠損
分類
障害部位で分類
外部との交通性で分類
- 開放性神経管閉鎖障害：脊髄髄膜瘤、脳瘤 → 外部と交通しているので、羊水中にAFPが漏出
- 閉鎖性神経管閉鎖障害
神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類
- SCN.274
| 二分脊椎 | 二分頭蓋 | ||
| 神経管閉鎖障害 神経管癒合不全 |
開放性 神経管閉鎖せず |
脊髄髄膜瘤 | 無脳症 |
| 閉鎖性 神経管は閉鎖 |
髄膜瘤 | 脳瘤 | |
| 潜在性二分脊椎 | |||
「脳瘤」
概念
診断
超音波検査
- 出生前に、頭蓋の部分欠損や腫瘤像を認められることがある
「頭蓋閉鎖不全症」
- 英
- cranial dysraphism
- 関
- 二分頭蓋
「頭蓋破裂」
- 英
- cranioschisis
- 同
- 二分頭蓋