- 英
- polyglandular autoimmune syndrome type II, autoimmune polyglandular syndrome type 2
- 関
- 自己免疫性多腺性内分泌不全症、シュミット症候群、多腺性自己免疫症候群1型
UpToDate Contents
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- 1. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
- 2. 自己免疫の概要 overview of autoimmunity
- 3. 薬物アレルギー：分類および臨床的特徴 drug allergy classification and clinical features
- 4. 未分化型の全身性リウマチ性（結合組織）疾患およびオーバーラップ症候群 undifferentiated systemic rheumatic connective tissue diseases and overlap syndromes
- 5. クリオグロブリンおよびクリオグロブリン血症の概要 overview of cryoglobulins and cryoglobulinemia
Japanese Journal
- 症例報告 多腺性自己免疫症候群2型の1型糖尿病発症に関する考察--抗GAD抗体陽性で糖尿病未発症の1例
- 粂川 真里,三輪 隆,高橋 友乃 [他]
- 糖尿病 54(7), 499-502, 2011-07
- NAID 40018942221
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- ）: 多腺性機能不全は一般に成人に生じ，発生のピークは30歳である。女性で2倍頻繁 に発生する。 ... 細胞の機能低下または他の型のT細胞介在損傷のいずれかによる細胞 性自己免疫に主に起因する。全身のT ...
- にも甲状腺や副甲状腺，性腺などに対する自己抗. 体を有する例があり、副腎以外の 内分泌腺を含めた. 種々の自己免疫性疾患を合併しうる。そのような場. 合、多腺性自己 免疫性症候群と呼ばれ、合併する疾. 患の組み合わせによりⅠ型とⅡ型に分類される。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「多腺性自己免疫症候群1型」「シュミット症候群」「自己免疫性多腺性内分泌不全症」「polyglandular autoimmune syndrome type II」「PGAII」 |
| 関連記事 | 「症候群」「免疫」「多腺性自己免疫症候群」「型」「群」 |
「多腺性自己免疫症候群1型」
- 英
- autoimmune polyendocrine syndrome type 1, autoimmune polyendocrine syndrome type I, polyglandular autoimmune syndrome type 1, polyglandular autoimmune syndrome type I, APS1, APS-1
- 関
- 自己免疫性多腺性内分泌不全症、シュミット症候群、多腺性自己免疫症候群2型、HAM症候群
- autoimmune polyendocrinopathycandidiasis-ectodermal dystrophy, APECED
概念
- AIRE遺伝子の変異により発症する自己免疫性疾患である。アジソン病、副甲状腺機能低下症、慢性粘膜皮膚カンジダ症(chronic mucocutaneous candidiasis)のうち2-3を合併するのが特徴的である。
- 若年発症する
参考
- 1. AUTOIMMUNE POLYENDOCRINE SYNDROME, TYPE I; APS1 - OMIM
- 2. 多腺性自己免疫症候群 1 型と副甲状腺自己抗原 NALP5
「シュミット症候群」
内分泌/自己免疫疾患
- 英
- Schmidt's syndrome
- 同
- (国試)Schmidt症候群、自己免疫性多腺性内分泌不全症2型, autoimmune polyendocrine syndrome type II, APS2
- 関
- 自己免疫性多腺性内分泌不全症 autoimmune polyendocrinopathy、多腺性自己免疫症候群2型 polyglandular autoimmune syndrome PGAII、多腺性自己免疫症候群1型
参考
- 1. autoimmune polyendocrine syndrome, type II - OMIM
神経系の疾患
- 英
- Schmidt syndrome, vago-accessory syndrome 迷走副神経症候群 vagoaccessory syndrome
- 同
- シュミット麻痺
整形外科/小児科
「自己免疫性多腺性内分泌不全症」
「polyglandular autoimmune syndrome type II」
「PGAII」
[★] シュミット症候群。多腺性自己免疫症候群2型 polyglandular autoimmune syndrome II
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |
「多腺性自己免疫症候群」
- 英
- autoimmune polyglandular syndrome
- 同
- 自己免疫性多腺性内分泌異常、多腺性内分泌腺不全症 polyglandular endocrine insufficiency、autoimmune polyendocrine syndrome
- 多腺性自己免疫症候群1型 自己免疫性多腺性内分泌不全症1型：HAM症候群：アジソン病、副甲状腺機能低下症、慢性粘膜皮膚カンジダ症(chronic mucocutaneous candidiasis)のうち2-3を合併：AIRE遺伝子の変異による：若年発症。
- 多腺性自己免疫症候群2型 自己免疫性多腺性内分泌不全症2型：シュミット症候群：特発性アジソン病 ＋ 慢性甲状腺炎(橋本病) ときに、1型糖尿病：HLAと関連：成人発症
- 多腺性自己免疫症候群3型 自己免疫性多腺性内分泌不全症3型：自己免疫性甲状腺炎、1型糖尿病：成人発症
参考
- 1. Autoimmune Polyendocrine Syndromes - nejm