- 英
- pleuroperitoneal diaphragmatic hernia
- 同
- 胸腹膜裂孔ヘルニア、ボホダレック孔ヘルニア Bochdalek孔ヘルニア Bochdalek hernia、ボホダレクヘルニア、Bochdalekヘルニア
- 関
- 先天性横隔膜ヘルニア、横隔膜ヘルニア、横隔膜
- 腰肋三角、ヘルニア
概念
- 胸腹裂孔の閉鎖障害により、ヘルニア門を通じて、腸管、脾臓、肝臓が胸腔に脱出する。左に多く(右2:左8)、ヘルニア嚢を欠く。
- 患側肺、時に両側肺の低形成を伴う。
- 治療成績は悪い
- 成人に至ってから発症するものもある（遅発型胸膜裂孔ヘルニア）
疫学
- 1/2000 (L.197)
病因
病変形成＆病理
症状
- 主訴：呼吸困難、チアノーゼ
- 呼吸循環障害
- 新生児遷延性肺高血圧(PPHN)、遷延性胎児循環(PFC)
- 圧排による肺低形成
合併奇形
- 腸回転異常が多い
診断
検査
治療
- 早期手術、ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)
- 手術によりPFCを悪化させなくなる数日間待つ
予後
- 出生後24時間以内に緊急手術が必要な症例では予後不良
- 生後24時間以降にまで手術を待機できるような症例は予後良好。
- 遷延性胎児循環(persistent fetal circulation, PFC)が存在する場合は予後不良？
予防
UpToDate Contents
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- 1. 先天性横隔膜ヘルニア：胎児期に見られる問題点congenital diaphragmatic hernia prenatal issues [show details]
- 2. 新生児における先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia in the neonate [show details]
- 3. 成人における胃捻転gastric volvulus in adults [show details]
- 4. 小児や青年の有酸素運動試験の概要overview of aerobic exercise testing in children and adolescents [show details]
- 5. 新生児の持続性肺高血圧症persistent pulmonary hypertension of the newborn [show details]
Japanese Journal
- 新生児に対する鏡視下手術
- 大畠 雅之,山根 裕介,田浦 康明 [他]
- 長崎医学会雑誌 89(1), 19-26, 2014-03
- … 当初は卵巣嚢腫、肥厚性幽門狭窄症など新生児後期の手術が主体であったが、近年では胆道閉鎖症疑い症例に対する腹腔鏡下胆道造影、鼡径ヘルニア嵌頓に加え、新生児の代表的緊急疾患である先天性胸腹裂孔ヘルニアや先天性食道閉鎖症にもその適応を拡大している。 …
- NAID 110009804752
- 両側胸腹裂孔ヘルニアに臍上部臍帯ヘルニア・下部胸骨欠損を合併した1例
- 阪 龍太,窪田 昭男,奥山 宏臣 [他],川原 央好,長谷川 利路,上野 豪久,渡邊 高士,森下 祐次,中山 雅弘
- 日本小児外科学会雑誌 44(4), 614-618, 2008
- 症例は0歳,女児.臍帯ヘルニアおよび右横隔膜ヘルニアの出生前診断を受けていた.36週4日に帝王切開で出生.出生体重1,986g(-1.2S.D.).アプガースコアは5/6(1分/5分).下部胸骨欠損を認めた.出生当日に右横隔膜ヘルニアに対してパッチ閉鎖を施行した.巨大臍帯ヘルニアに対しては保存的治療を行った.アシドーシス,低酸素血症,高二酸化炭素血症に対して生後11時間で膜型人工肺(ECMO)を開 …
- NAID 110006792320
- 7. 右胸腔内腎を合併した右胸腹裂孔ヘルニアの1例(第42回 日本小児外科学会九州地方会)
- 徳永 隆幸,大畠 雅之,中田 哲夫,田中 賢治,永安 武,江頭 昌典,田川 正人,野口 満,木下 史子
- 日本小児外科学会雑誌 41(6), 824, 2005
- NAID 110002322272
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- ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - 横隔膜ヘルニアの用語解説 - 横隔膜に存在する裂孔を通して腹腔内臓器が胸腔内に脱出した状態をいう。生理的裂孔の部位によって，食道裂孔ヘルニア，ボッホダレクヘルニア，モルガーニ ...
- 染，誤嚥性肺炎，ノロウイルス性胃腸炎を合併 したが保存的に軽快し，同年4月2日に退院と なった．7月26日の胸腹部CTでは，胃の一部 が縦隔内に脱出しており，無症状ではあったが 食道裂孔ヘルニアの再発を認めた．9月頃から
- 概要 後側方裂孔（ボホダレク孔ヘルニア） 通常胎生（お腹の中にいる）8～10週に胸腹裂孔膜にて胸、腹部が区切られますが、このタイミングが遅れて、お腹の臓器が胸へ入り込むことにより発生するといわれています。
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「ヘルニア」「裂孔」「胸腹」 |
「横隔膜ヘルニア」
分類
発生の時期
- 先天性
- 後天性
横隔膜欠損部位
- 1) 食道裂孔ヘルニア
- 成人のヘルニアの80-90%。50歳以上の女性に多い
- 脱出臓器：胃
- 滑脱型ヘルニア：胃の噴門部が胸腔内に滑脱 → 多い
- 傍食道型ヘルニア：食道下部は横隔膜に下にあって、胃の一部が胸腔内に脱出
- 脱出臓器：結腸、小腸
- 小児のヘルニアの60%以上。左側に多い。 → 症状が重篤であれば緊急手術
- 3) Morgagniヘルニア
- 脱出臓器：大網、横行結腸
- 発症頻度は少ない。右側に多い
- 4) 外傷性ヘルニア
- 横隔膜の外傷によるヘルニア
国試
「Bochdalek hernia」
「ヘルニア」
- 英
- hernia
- 同
- 脱腸
- 関
- 真性ヘルニア true hernia
- 鼡径部ヘルニア
- 十二指腸傍ヘルニア 傍十二指腸窩ヘルニア
- 盲腸周囲ヘルニア
- S状結腸間膜窩ヘルニア
- 網嚢孔ヘルニア
- 腸間膜裂孔ヘルニア
- 横隔膜ヘルニア
「裂孔」
「胸腹」
- 英
- thoracoabdominal
- 関
- 胸腹部