- 英
- complement C1、C1 complement、complement 1
- 関
- 補体C1
UpToDate Contents
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- 1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
- 2. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 3. 補体経路 complement pathways
- 4. Acquired deficiencies of the complement system
- 5. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
Japanese Journal
- 補体第一成分R因子(C1r)の遺伝子構造 : イントロン10に存在する鎖長多型の解析
- 中川 真由美,湯浅 勲,入澤 淑人,梅津 和夫
- DNA多型 = DNA polymorphism 12, 90-94, 2004-06-30
- NAID 10013660822
- 補体第一成分阻止因子製剤とダナゾールで治療が行い得た遺伝性血管浮腫合併肺癌の1例
- 笠松 美宏,中山 一子,古林 勉
- 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 42(5), 435-439, 2004-05-10
- NAID 10013602722
- 補体第一成分C1s単独欠損症の遺伝子解析
- 井上 直和,斎藤 俊行,増田 理亜子,鈴木 好夫,大富 美智子,崎山 比早子
- 日本分子生物学会年会プログラム・講演要旨集 21, 691, 1998-12-01
- NAID 10002920540
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「C1」
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「補体」
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症
「成分」
- n.