100I013

  • 68歳の男性。手の震えと動作緩慢とを主訴に来院した。1年前から右手に震えが起き、最近は右下肢にも震えが起きるようになった。半年前からボタンがけなど手の細かい動作がしにくくなった。最近前かがみで歩いていると指摘されるようになった。家族歴と既往歴とに特記すべきことはなく、常用薬もない。一般身体所見に異常はない。右上下肢に静止時振戦を認め、頸部と四肢とに歯車様筋固縮を認める。深部腱反射は正常で、感覚障害を認めない。
  • この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]


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★リンクテーブル★
国試過去問100I014」「100I012
リンク元パーキンソン病

100I014」

  [★]

  • 28歳の初妊婦。市販の妊娠診断薬で陽性反応を示したが、仕事が忙しく最終月経開始日から12週を経過して受診した。月経周期は28日、整。内診で子宮は手拳大、軟。超音波検査では頭殿長(CRL)28mmの胎児を認めるが、心拍動は観察されない。
  • 対応として正しいのはどれか。

[正答]


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100I012」

  [★]

  • 46歳の男性。工場で作業中に引火事故で熱傷を受けて、救急車で搬入された。熱傷の受傷部位を以下に示す。
  • 受傷面積の体表面積に占める割合はどれか。
  • a. 8%
  • b. 12%
  • c. 18%
  • d. 24%
  • e. 30%


[正答]


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パーキンソン病」

  [★]

Parkinson disease Parkinson's disease PD
Parkinson病
振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
症候性パーキソニズム、定位脳手術

疫学

  • 50-60歳のに発症
  • 有病率は10万人対約100人

病因

  • 不明

病理

  • 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
  • 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
  • 障害部位およびレビー小体の出現部位:黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
  • 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)


病態生理

  • at 黒質
脳の神経細胞は加齢により減少。
パーキンソン病では減少が早く著しい
↓ 
黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
線条体コリン神経が優位

症状

  • 1. 運動症状 3大徴候
安静時振戦 rest tremor
固縮 rigidity
無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
姿勢保持反射障害 postual instability
  • 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
  • 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(リュウゼン)、排尿障害、脂漏

症状の頻度

  • 振戦   58.2%
  • 歩行障害 24.0%
  • 動作緩慢 20.9%

症状の初発

  • 振戦 > 歩行障害、固縮、無動
  • すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない

病因

  • 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
  • 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
  • chr6にあるパーキン遺伝子の変異
  • パーキンはユビキチンリガーゼの一種
  • パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
  • 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
  • chr4上のα-synuclein gene
  • リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
  • ドパミン神経細胞師を引き起こす
  • 薬剤性:黒質線条体ドーパミン神経の脱落
  • 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン

治療

薬物療法

薬物治療の副作用

脳深部刺激療法

その他

症状

  • these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる

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