098C007

  • 次の文を読み、7~9の問いに答えよ。
  • 65歳の女性。歩きにくさと手足のふるえとを訴えて来院した。
  • 現病歴 : 4年前からじっとしているときに左手がふるえることに気付いた。同じころから歩くのが遅くなり、話すときの声が小声で、メモを書くときに字が小さくなることを自覚するようになった。これらの症状は徐々に増悪する傾向にあり、最近左手だけでなく、右手と両足もじっとしているときにふるえるようになった。患者の写真を以下に示す。
  • 既往歴・家族歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 意識は清明。身長165cm、体重52kg。体温36.2℃。臥位で脈拍64/分、整。血圧120/80mmHg。顔面の表情は乏しい。眼瞼結膜と眼球結膜とに貧血と黄疸とを認めない。心雑音はない。呼吸音は清である。腹部は平坦で、肝・脾を触知せず、圧痛と抵抗とを認めない。構音障害、頚部と四肢との筋緊張異常および起立・歩行障害を認める。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
  • 血液所見:赤血球410万、Hb13.0g/dl、Ht39%、白血球6,500、血小板25万。
  • 血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン4.8g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST18単位(基準40以下)、ALT14単位(基準35以下)、LDH260単位(基準176~353)。
  • この患者で障害されている部位はどれか。


[正答]


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★リンクテーブル★
国試過去問098C006」「098C008
リンク元パーキンソン病

098C006」

  [★]

  • 次の文を読み、4~6の問いに答えよ。
  • 66歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを訴えて来院した。
  • 現病歴 : 1年前の健康診断で貧血を指摘されたが放置していた。3か月前から徐々に倦怠感が増強し、腹部膨満が出現し食事摂取量が減少した。
  • 既往歴・家族歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 意識は清明。身長168cm、体重60kg。体温37.5℃。脈拍96/分、整。血圧114/70mmHg。眼瞼結膜は貧血様、眼球結膜に黄染を認めない。胸部で胸骨左縁第4肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取するが、呼吸音に異常はない。腹部は心窩部から左季肋部が膨隆し、肝を右肋骨弓下に5cm、脾を左肋骨弓下に15cm触知する。両下腿に浮腫を認める。
  • 検査所見 : 血液所見:赤血球210万、Hb6.5g/dl、Ht20%、網赤血球20‰、白血球3,200(前骨髄球1%、骨髄球3%、桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球3%、単球5%、リンパ球22%、赤芽球3/100)、血小板6.2万。プロトロンビン時間〈PT〉12秒(基準10~14)、APTT30秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン360mg/dl(基準200~400)。血清生化学所見:総蛋白6.0g/dl、アルブミン3.5g/dl、尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、尿酸9.0mg/dl、総コレステロール110mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、直接ビリルビン0.4mg/dl、AST35単位(基準40以下)、ALT52単位(基準35以下)、LDH520単位(基準176~353)、アルカリホスファターゼ320単位(基準260以下)、γ-GTP70単位(基準8~50)、CK40単位(基準10~40)、Na135mEq/l、K4.5mEq/l、Cl105mEq/l、Ca8.0mg/dl、Fe150μg/dl(基準80~160)。骨髄穿刺は吸引不能。
  • この患者に用いる血液製剤で適切なのはどれか。

[正答]


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098C008」

  [★]

  • 次の文を読み、7~9の問いに答えよ。
  • 65歳の女性。歩きにくさと手足のふるえとを訴えて来院した。
  • 現病歴 : 4年前からじっとしているときに左手がふるえることに気付いた。同じころから歩くのが遅くなり、話すときの声が小声で、メモを書くときに字が小さくなることを自覚するようになった。これらの症状は徐々に増悪する傾向にあり、最近左手だけでなく、右手と両足もじっとしているときにふるえるようになった。患者の写真を以下に示す。
  • 既往歴・家族歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 意識は清明。身長165cm、体重52kg。体温36.2℃。臥位で脈拍64/分、整。血圧120/80mmHg。顔面の表情は乏しい。眼瞼結膜と眼球結膜とに貧血と黄疸とを認めない。心雑音はない。呼吸音は清である。腹部は平坦で、肝・脾を触知せず、圧痛と抵抗とを認めない。構音障害、頚部と四肢との筋緊張異常および起立・歩行障害を認める。
  • 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
  • 血液所見:赤血球410万、Hb13.0g/dl、Ht39%、白血球6,500、血小板25万。
  • 血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン4.8g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST18単位(基準40以下)、ALT14単位(基準35以下)、LDH260単位(基準176~353)。
  • 適切な治療薬はどれか。2つ選べ。


[正答]


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パーキンソン病」

  [★]

Parkinson disease Parkinson's disease PD
Parkinson病
振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
症候性パーキソニズム、定位脳手術

疫学

  • 50-60歳のに発症
  • 有病率は10万人対約100人

病因

  • 不明

病理

  • 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
  • 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
  • 障害部位およびレビー小体の出現部位:黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
  • 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)


病態生理

  • at 黒質
脳の神経細胞は加齢により減少。
パーキンソン病では減少が早く著しい
↓ 
黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
線条体コリン神経が優位

症状

  • 1. 運動症状 3大徴候
安静時振戦 rest tremor
固縮 rigidity
無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
姿勢保持反射障害 postual instability
  • 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
  • 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(リュウゼン)、排尿障害、脂漏

症状の頻度

  • 振戦   58.2%
  • 歩行障害 24.0%
  • 動作緩慢 20.9%

症状の初発

  • 振戦 > 歩行障害、固縮、無動
  • すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない

病因

  • 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
  • 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
  • chr6にあるパーキン遺伝子の変異
  • パーキンはユビキチンリガーゼの一種
  • パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
  • 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
  • chr4上のα-synuclein gene
  • リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
  • ドパミン神経細胞師を引き起こす
  • 薬剤性:黒質線条体ドーパミン神経の脱落
  • 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン

治療

薬物療法

薬物治療の副作用

脳深部刺激療法

その他

症状

  • these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる

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