UpToDate Contents

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1. レビー小体型認知症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of dementia with lewy bodies
2. レビー小体型認知症の予後および治療 prognosis and treatment of dementia with lewy bodies
3. レビー小体型認知症の疫学、病理学、および病因 epidemiology pathology and pathogenesis of dementia with lewy bodies
4. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
5. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp

Japanese Journal

αシヌクレイン

山田正仁
日本内科学会雑誌 100(9), 2476-2481, 2011-09-10
NAID 10029748836

認知症の診断と治療

横林賢一
日本プライマリ・ケア連合学会誌 = An official journal of the Japan Primary Care Association 34(3), 268-272, 2011-09-09
NAID 10029677853

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「パーキンソン病」

　　[★]

英: Parkinson disease Parkinson's disease PD
同: Parkinson病; 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
関: 症候性パーキソニズム、定位脳手術

疫学

50-60歳のに発症
有病率は10万人対約100人

病因

不明

病理

黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)

病態生理

at 黒質

脳の神経細胞は加齢により減少。

パーキンソン病では減少が早く著しい

↓　

黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。

線条体コリン神経が優位

症状

1. 運動症状　3大徴候

安静時振戦 rest tremor

固縮 rigidity

無動 akinesia ←　動作緩慢 bradykinesia　と記述される場合もある (HIM.2550)

姿勢保持反射障害 postual instability

2. 精神障害　認知症、うつ病、神経心理学障害
3. 自律神経障害　便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏

症状の頻度

振戦　　　58.2%
歩行障害　24.0%
動作緩慢　20.9%

症状の初発

振戦　＞　歩行障害、固縮、無動
すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない

病因

若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
1. Parkin遺伝子の異常、1998年

chr6にあるパーキン遺伝子の変異
パーキンはユビキチンリガーゼの一種
パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積

2. α-synclein遺伝子の異常、1998年

chr4上のα-synuclein gene
リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
ドパミン神経細胞師を引き起こす

薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落

除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン

治療

薬物療法

パーキンソン病治療薬

薬物治療の副作用

wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる

脳深部刺激療法

その他

症状

these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる