UpToDate Contents
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- 1. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 2. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 3. 心因性不随意運動 psychogenic movement disorders
- 4. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
- 5. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history
Japanese Journal
- 特発性パーキンソニズムにおける自律神経核の臨床病理学的研究 : 特に起立性低血圧との関連について
- 三竹 重久
- 名古屋市立大學醫學會雜誌 40(3), 479-496, 1989-08-01
- NAID 110007524043
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| リンク元 | 「パーキンソン病」「idiopathic parkinsonism」 |
| 関連記事 | 「パーキン」「特発性」「パーキンソニズム」 |
「パーキンソン病」
- 英
- Parkinson disease Parkinson's disease PD
- 同
- Parkinson病
- 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
- 関
- 症候性パーキソニズム、定位脳手術
疫学
- 50-60歳のに発症
- 有病率は10万人対約100人
病因
- 不明
病理
- 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
- 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
- 障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
- 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)
病態生理
- at 黒質
- 脳の神経細胞は加齢により減少。
- パーキンソン病では減少が早く著しい
- ↓
- 黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
- 線条体コリン神経が優位
症状
- 1. 運動症状 3大徴候
- 安静時振戦 rest tremor
- 固縮 rigidity
- 無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
- 姿勢保持反射障害 postual instability
- 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
- 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏
症状の頻度
- 振戦 58.2%
- 歩行障害 24.0%
- 動作緩慢 20.9%
症状の初発
- 振戦 ＞ 歩行障害、固縮、無動
- すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない
病因
- 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
- 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
- chr6にあるパーキン遺伝子の変異
- パーキンはユビキチンリガーゼの一種
- パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
- 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
- chr4上のα-synuclein gene
- リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
- ドパミン神経細胞師を引き起こす
- 薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落
- 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン
治療
薬物療法
薬物治療の副作用
- wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる
脳深部刺激療法
その他
症状
- these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる
国試
「idiopathic parkinsonism」
「パーキン」
- 1. →プロフェナミン(パーキンソン症候群の治療薬であり、抗コリン薬に分類される)
- 2. 若年性パーキンソン病の原因遺伝子として単離された遺伝子