痙攣性てんかん重積状態

ラ

convulsive status epilepticus

UpToDate Contents

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• 1. 成人における痙攣性のてんかん重積状態：治療および予後 convulsive status epilepticus in adults treatment and prognosis
• 2. 成人における痙攣性のてんかん重積状態：分類、臨床症状、および診断 convulsive status epilepticus in adults classification clinical features and diagnosis
• 3. 小児における痙攣を伴うてんかん重積状態のマネージメント management of convulsive status epilepticus in children
• 4. 小児におけるてんかん重積状態の臨床的特徴および合併症 clinical features and complications of status epilepticus in children
• 5. 非痙攣性てんかん重積状態 nonconvulsive status epilepticus

Japanese Journal

• 症例報告 低ナトリウム血症を誘因として非痙攣性てんかん重積状態をきたした高齢女性の1例

• Brain and nerve 69(4), 489-492, 2017-04
• NAID 40021190841

• 高次脳機能障害の薬物療法 (特集 高次脳機能障害)

• 日本医師会雑誌 = The Journal of the Japan Medical Association 145(6), 1206-1209, 2016-09
• NAID 40020926089

• 新しい知識をチェックしよう! 医療・看護のフロントライン 見えないけれど起こっているてんかん重積に注意! 非痙攣性てんかん重積状態(NCSE)のポイント

• Expert nurse 32(5), 42-47, 2016-05
• NAID 40020826205

Related Links

• てんかん発作・けいれん重積状態 - MyMed 医療電子教科書

概要 てんかん発作(けいれん)重積状態は、発作がある程度の長さ以上続くか、または短い発作でも反復しその間の意識の回復がないものと定義されている。一般的には30分以上持続し回復しない状態である。強直間代痙攣の重積 ...

• てんかん重積状態 日本救急医学会・医学用語解説集

全身性強直性・間代性発作（いわゆる大発作）では呼吸・循環障害をきたすので，重積状態では迅速な対応が必要である。「痙攣」と「てんかん」を混同する場合が多いが，両者は同義ではない。「痙攣」とは，「全身（または ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「てんかん」「痙攣」「てんかん重積状態」「状態」「痙攣性」

「convulsive status epilepticus」

　　[★]

• 痙攣性てんかん重積状態

「非痙攣性てんかん重積状態」

　　[★]

英

nonconvulsive status epilepticus, non-convulsive status epilepticus

関

非痙攣性てんかん重積

「てんかん」

　　[★]

英

epilepsy

ラ

epilepsia

同

癲癇

関

抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

• てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

• 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

• さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

• 部分発作 partial seizure

• A. 単純部分発作 simple partial seizure

• 1. 運動徴候を有するもの
• 2. 知覚症状を有するもの
• 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
• 4. 精神症状を有するもの

• B. 複雑部分発作 complex partial seizure

• 1. 単純部分発作に意識の障害が続く

• a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
• b. 自動症を伴う

• 2. 意識障害で発症

• a. 意識障害のみを伴う
• b. 自動症を伴う

• C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

• 1. 単純部分発作で全身発作に進展
• 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
• 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

• 全般発作 primarily generalized seizure

• A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
• B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
• C. 間代発作 clonic seizure
• D. 強直発作 tonic seizure
• E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
• F. 脱力発作 atonic seizure

• 未分類てんかん発作 unclassified seizure

• A. neonatal seizure
• B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

• 1. 局在関連性てんかんおよび症候群

• 1-1. 特発性
• 1-2. 症候性

• 側頭葉てんかん
• 前頭葉てんかん
• 頭頂葉てんかん
• 後頭葉てんかん

• 1-3.

• 2. 全般性てんかん及び症候群

• 2-1. 特発性
• 2-2. 潜因性あるいは症候性

• West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
• Lennox-Gastaut症候群
• ミオクロニー失立発作てんかん
• ミオクロニー欠神てんかん

• 2-3.

• 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

• 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

• 新生児発作
• 乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

• 特発性：原因不明

• 特発性全般性てんかん
• 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

• 症候性：先行疾患あり

• 症候性全般性てんかん
• 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

• 200人に1人 (0.5%)
• 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

• 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

• 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

• 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

• 成人

外傷、腫瘍

• GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

• 発作前症状
• 発作症状
• 発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

• 発作間欠期症状

• 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

• てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

• 発作の頻度
• 発作の状況と誘因（光過敏性など)
• 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
• 症状の持続
• 発作に引き続く症状
• 外傷，咬舌，尿失禁の有無
• 発作後の頭痛と筋肉痛
• 複数回の発作のある患者では初発年齢
• 発作および発作型の変化・推移
• 最終発作
• 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

• 1. 外傷、咬舌の有無
• 2. 尿失禁の有無
• 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
• 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
• 5. 局所神経症状の有無

• Todd麻痺

治療

• 抗てんかん薬

「痙攣」

　　[★]

痙攣

英

(脳脊髄性)convulsion、seizure、(痛性)cramp、(痙縮)spasm、convulsive

同

痙攣発作

関

筋痙攣、痙縮、痙直、痙攣、痙攣性、スパスム、スパズム、てんかん、癲癇、てんかん発作、腹痛、発作、攣縮、けいれん性、れん縮、こむら返り、腓返り、筋けいれん

分類

部位

• 全身性
• 局所性

原因

• 全身性

• 頭部外傷、てんかん、脳出血、脳腫瘍、中毒、代謝異常(低血糖、低カルシウム血症・低マグネシウム血症(被刺激性亢進)、低ナトリウム血症、高ナトリウム血症)

アミノ酸代謝異常で痙攣を呈さないもの

• チロシン血症、アルカプトン尿症、ヒスチジン血症

乳幼児期の精神発達遅延＋痙攣

YN.J-39

• 代謝異常　　　：フェニルケトン尿症、糖原病
• 神経皮膚症候群：結節性硬化症、スタージ・ウェバー症候群
• てんかん　　　：レノックス・ガストー症候群、ウェスト症候群

参考

• 1. 小児科診療・2009年・6号　（103）1083　けいれん

国試

• 103G006

「てんかん重積状態」

　　[★]

ラ

status epilepticus

同

発作重積状態、てんかん重積症？

• ジアゼパムの投与

分類

HBN.202

• 痙攣重積状態 status epilepticus　昏睡～半昏睡
• 小発作重積状態 petit mal status 意思の疎通性なし　欠神発作の重積。≒欠神発作重積。
• 精神運動重積状態 精神運動発作重積 psychomotor status 意思の疎通性なし　精神運動発作の重積。まれ。
• 持続性部分てんかん epilepsia partialis continua 意識保たれる

「状態」

　　[★]

英

state、condition、status、position、situation

関

言う、位置、局面、状況、条件、立場、述べる、州、体位、ポジション、地位、様子

「痙攣性」

　　[★]

英

convulsive、spastic、spasmodic

関

痙縮性、痙性、痙直、痙攣、けいれん性、けいれん