- 英
- dyserythropoietic anemia
- 関
- 先天性赤血球異形成貧血、遺伝性酸溶血試験陽性多核赤芽球症
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 著名な胎児水腫を認めた先天性赤血球異形成貧血 (Congenital dyserythropoietic anemia) I型の1症例
- 杉浦 崇浩,小山 典久,村田 浩章,金原 有里,長崎 理香,安藤 直樹,藤田 直也,伊藤 剛,柴田 麻千子,大林 幹尚,白谷 尚之,鈴木 賀巳
- 日本新生児学会雑誌 38(1), 108-113, 2002-04-01
- NAID 10008030767
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- 赤芽球! 早期崩壊 先天性赤血球異形成貧血 Congenital dyserythropoietic anemia (CDA) Me mo CDAは無効造血の亢進が原因の 大球性正色素性貧血 で、小型の細片状奇形赤血球 の混在のため著明な大小不同症を呈し、形態学的には 巨 ...
- これには貧血に対する赤血球輸血、血小板減少に対する血小板輸血、白血球減少に対して白血球を増やすホルモンの投与などあります。また、白血球減少に伴って敗血症や肺炎などの感染症が起これば抗生薬や抗真菌剤・抗ウイルス薬 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- hereditary erythroblast multinuclearity with positive acidified serum、HEMPAS
- 関
- 先天性赤血球異形成貧血、赤血球異形成貧血
-HEMPAS
- 関
- See Hereditary erythroblastic multinuclearity with a positive acidified lysis test
[★]
- 英
- congenital dyserythropoietic anemia, CDA
- 同
- 先天性赤血球系異形成貧血????、先天性異常造血性貧血
- 関
- 遺伝性酸溶血試験陽性多核赤芽球症、赤血球異形成貧血
[★]
- 英
- anemia
- 同
- 貧血症
- 関
- 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
|
|
Hb(g/dl)
|
Ht(%)
|
| 男性
|
13
|
39
|
| 女性
|
12
|
36
|
| 高齢者・乳幼児・妊婦
|
11
|
33
|
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl :心雑音
- 3 g/dl :生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
臨床検査に基づく分類
- 正球性貧血
- 小球性貧血
- 大球性貧血
- 低色素性貧血
- 正色素性貧血
貧血の鑑別 (文献不明)
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
[★]
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
|
|
個数(/ul)
|
|
個数(/ul)
|
個数(%)
|
| 赤血球
|
男:500万 女:450万
|
|
5000000
|
95.1
|
白血球
|
5000-10000
|
|
7500
|
0.1
|
血小板
|
15万-35万
|
|
250000
|
4.8
|
寿命
- 赤血球:120日
- 好中球:6-8時間
- 血小板:10日
- 形質細胞:1-3日
- メモリー細胞:数年
血球の特徴
|
|
|
| 赤血球
|
単球
|
好酸球
|
好中球
|
好塩基球
|
リンパ球
|
| 大きさ
|
7~8μm
|
12~20μm
|
10~15μm
|
10~13μm
|
9~12μm
|
7~15μm
|
| 赤血球と比べた大きさ
|
------
|
かなり大きい
|
2倍以上
|
約2倍
|
2倍弱
|
小リンパ球は同じ程度
|
| 細胞質
|
|
アズール顆粒。 広く不規則な突起
|
橙赤色の粗大円形顆粒
|
暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒
|
赤紫色の大小不同の顆粒
|
狭く淡い青色
|
| 核
|
|
くびれ有り
|
2葉、眼鏡型
|
桿状好中球 分葉好中球
|
格の上にも顆粒あり
|
球形
|
[★]
- 英
- erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
- 関
- 血液、貧血、血液像
- 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
- 厚さ:1.0-2.0μm
- 容積:90μm3
- 表面積:130μm2
- 比重:1.097
分化
基準値
2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl) 495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl) 465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl
寿命
赤血球の増加
- テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン
[★]
- 英
- dysplasia
- 同
- ディスプラジー、形成異常、形成異常症
- 関
- 異型上皮
- 細胞の大きさ、形状、配列、核の形状が星状細胞と異なることを表現し、前癌状態と捉えることが多い
[★]
- 英
-
- 関
- 型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる