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- 再生不良性貧血には、先天性のものと後天性のものがあります。 このうち先天性の再生不良性貧血のことを、先天性再生不良性貧血もしくはファンコニー貧血といいます。 ファンコニー貧血の原因は、生まれつきの遺伝子の異常です。
- 概念・定義 歴史的に見ると不応性貧血(refractory anemia; RA)と骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome; MDS)の疾患概念は完全に同一ではないが、FAB分類においてMDS病型の一つとしてRAが取り入れられてからは、RAは ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- congenital dyserythropoietic anemia, CDA
- 同
- 先天性赤血球系異形成貧血????、先天性異常造血性貧血
- 関
- 遺伝性酸溶血試験陽性多核赤芽球症、赤血球異形成貧血
[★]
- 英
- anemia
- 同
- 貧血症
- 関
- 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
|
Hb(g/dl)
|
Ht(%)
|
男性
|
13
|
39
|
女性
|
12
|
36
|
高齢者・乳幼児・妊婦
|
11
|
33
|
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl :心雑音
- 3 g/dl :生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
臨床検査に基づく分類
- 正球性貧血
- 小球性貧血
- 大球性貧血
- 低色素性貧血
- 正色素性貧血
貧血の鑑別 (文献不明)
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
[★]
先天異常
- 関
- 先天性代謝異常症
奇形
- 1.薬剤、化学物質による奇形
- 2.感染による奇形 TORCH症候群
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- 英
- hematopoiesis
- 同
- hemopoiesis
- 関
- 血液
造血部位
- 胎児:(-3ヶ月)卵黄嚢、肝臓、脾臓(2-10ヶ月。4ヶ月がピーク)、骨髄(4ヶ月以降)
- 成人:骨髄
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- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
[★]
- 英
- hematopoietic、haematopoietic、hemopoietic、haemopoietic、blood-forming
- 関
- 造血