副甲状腺胸腺無形成症

ディジョージ症候群

UpToDate Contents

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• 1. 胸腺腫および胸腺癌の臨床症状およびマネージメント clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma
• 2. 胸腺神経内分泌（カルチノイド）腫瘍 thymic neuroendocrine carcinoid tumors
• 3. 副甲状腺の外科解剖学 surgical anatomy of the parathyroid glands
• 4. 原発性副甲状腺機能亢進症患者における副甲状腺手術における術前局在診断 preoperative localization for parathyroid surgery in patients with primary hyperparathyroidism
• 5. 原発性副甲状腺機能亢進症の副甲状腺診査 parathyroid exploration for primary hyperparathyroidism

Related Links

• 22q11.2欠失症候群 - Wikipedia

22q11.2欠失症候群（-けっしつしょうこうぐん）は、遺伝子異常に起因する奇形症候群の 一つ。かつてはキャッチ=22症候群として知られていた。なお、有名なDiGeorge症候群（ 副甲状腺・胸腺無形成症）は、本症候群の一部である。

• 胸腺無形成症 | 治療法は症状と原因から

またテタニーと呼ばれる低カルシウム血症を見ますが、これは副甲状腺低形成に由来し ます。その他、小顎症や耳介低位、肉眼角間開離といった特異顔貌や血管奇形なども 見られます。尚、胸腺無形成症（きょうせんむけいせいしょう）は、特異顔貌やテタニー、  ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「ディジョージ症候群」「parathyroid-thymicaplasia」
関連記事	「甲状腺」「胸腺」「副甲状腺」「形成」「無形成」

「ディジョージ症候群」

　　[★]

英

DiGeorge syndrome, DiGeorge's syndrome, DGS

同

DiGeorge症候群、第三・四鰓嚢症候群 third and fourth-pouch/arch syndrome、第三・第四鰓弓症候群 third and fourth branchial arch syndrome、咽頭嚢症候群 pharyngeal pouch syndrome、副甲状腺胸腺無形成症 parathyroid-thymicaplasia

関

免疫不全症候群

概念

• 先天性免疫不全症
• 胸腺無形成、副甲状腺機能低下による低カルシウム血症とテタニー、心臓奇形、顔貌異常(耳介低位、小額症)

遺伝

• 不明？

病因

• 第三・第四鰓弓からの器官発生の異常による。

参考

• 1. DIGEORGE SYNDROME; DGS - OMIM

http://omim.org/entry/188400

• . [charged] DiGeorge syndrome: Pathogenesis, epidemiology, and clinical manifestations - uptodate [1]

「parathyroid-thymicaplasia」

　　[★] 副甲状腺胸腺無形成症

「甲状腺」

　　[★]

英

thyroid gland

ラ

glandula thyroidea

関

甲状腺ホルモン、副甲状腺(上皮小体)

喉頭

• 図：N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

• 胸骨舌骨筋と胸骨甲状筋の裏で、輪状軟骨の下部に位置する。
• C5-T1椎体の高さ

性状

• 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期（early secretary phase排卵後2-5日目）には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて　永井書店 (2004/01)　ISBN 481591673X

単位はmm？

	n	峡部	横断厚	横径	縦経(右)	縦経(左)
男性	34	1.8±0.6	18±3.0	48±4.8	49±3.7	49±3.8
女性	16	1.3±0.8	16±2.2	46±3.6	45±6.0	46±3.0

血管

動脈

• 上甲状腺動脈
• 下甲状腺動脈
• 最下甲状腺動脈

静脈

• 上甲状腺静脈
• 中甲状腺静脈
• 下甲状腺静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

• 上喉頭神経
• 反回神経

画像

• 超音波検査

• (高エコー)筋肉＞甲状腺＞気道(低エコー)　　←　要確認

• びまん性腫大、等エコー～低エコー：グレーブス病
• 低エコー・高エコーの混在：甲状腺癌
• 不均一な粗い低エコー：橋本病
• 炎症部位は低エコーとなる：亜急性甲状腺炎

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

• 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

• 成人甲状腺全体の0.1%を占める
• カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
• 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学（chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど）により明らかとなる。
• 電顕では、electron dense な顆粒を有する（神経内分泌顆粒）。

機能

• 濾胞上皮細胞で甲状腺濾胞ホルモン(甲状腺ホルモン)を産生・分泌。甲状腺刺激ホルモンが刺激となる。
• 傍濾胞細胞でカルシトニンを産生・分泌

発生

• 甲状腺は舌盲孔で咽頭底の上皮性増殖として出現
• 舌盲孔で陥入し、咽頭腸の前を2葉に分かれて下降する。
• 甲状腺が陥入してできた管を甲状舌管という。
• 発生学的由来：咽頭底の上皮性上皮、内胚葉

神経支配

• 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

診察所見と疾患

• びまん性に腫大しており、柔らかい：グレーブス病、単純性甲状腺腫
• 硬い：橋本病
• 圧痛あり：亜急性甲状腺炎、急性化膿性甲状腺炎、橋本病の急性増悪、一部の甲状腺嚢胞

非腫瘍性疾患

• 1. 遺伝疾患、発達傷害

• a) 無形成 Agenesis
• b) 低形成 Hypoplasia
• c) 異所性甲状腺：異残物

• 2. 甲状舌管嚢胞 (thyroglossal duct cyst)：異残物
• 3. 薬剤の影響：

• mynocyclineによるblack thyroid：消耗性色素リポフスチンと他の物質（lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する）。

• 4. 感染

• a) 急性甲状腺炎
• b) 亜急性甲状腺炎

• 5. 自己免疫性甲状腺疾患

• a) 橋本病
• b) Basedow病 (Graves病）
• c) 限局性リンパ球性甲状腺炎 focal lymphocytic thyroiditis
• d) 浸潤性線維性甲状腺炎 invasive fibrous thyroiditis, Riedel's thyroiditis

• 6. 甲状腺腫 goiter

• a) simple and multinodular nontoxic goiter
• b) ホルモン合成傷害性甲状腺腫 dyshormonogenetic goiter
• c) toxic multinodular goiter (Plummer病）
• d) amyloid goiter

• 7. C細胞過形成 C-cell hyperplasia

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

• 1. 良性腫瘍

• a) 濾胞腺腫 follicular adenoma

• 2. 悪性腫瘍（甲状腺癌） 悪性腫瘍中の頻度

• a) 乳頭癌 papillary carcinoma　88%
• b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2%　甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
• c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
• d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
• e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
• f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類

• 七條分類

「胸腺」

　　[★]

英

thymus (M)

• HIS.244
• 一次リンパ性器官

機能

• T細胞を分化させる

• 自己寛容の確立

• 正の選択：自己のMHC+自己ペプチドに結合できるT細胞のみ生存
• 負の選択：自己のMHC+自己ペプチドに強く結合するT細胞は死滅

解剖

• 頚の下部と上縦隔の上方に位置する (M.97)
• 胸骨柄の後方にあり、前縦隔の中で心膜の前方に伸びる (M.97)

血管の分布

• 下甲状腺動脈 (KL.310)
• 内胸動脈 (KL.310)

発生 L.337

• 第3咽頭嚢の腹側翼から形成される

組織学

特徴

• 血液胸腺関門が存在
• 神経ペプチドを分泌する

細胞

• 皮質

• 細網細胞

• I型細胞：subcapsular epithelium
• II型細胞：cortical epithelial cell
• III型細胞：[[]]

• マクロファージ
• リンパ球

• 胸腺細胞 thymocyte = T細胞

• 髄質

• 髄質上皮細胞

• IV型細胞(細網型 reticular type)
• V型細胞(肥大型 hypertropic type)
• VI型細胞(ハッサル小体 Hassall's corpuscle)

• 樹状細胞 IDC
• マクロファージ
• 神経ペプチド分泌細胞

「副甲状腺」

　　[★]

英

parathyroid gland (KH)

ラ

glandura parathyroidea

同

上皮小体

[show details]

副甲状腺 : 約 1,470,000 件
上皮小体 : 約 83 件

副甲状腺 parathyroid : 約 94 件
上皮小体 parathyroid : 約 63 件

機能

• パラソルモン(上皮小体ホルモン)を産生する

解剖

血管

動脈

• 上甲状腺動脈
• 下甲状腺動脈　←主要

臨床関連

• 副甲状腺腫瘍
• 副甲状腺機能低下症
• 副甲状腺機能亢進症

　

「形成」

　　[★]

英

• formation、form、configure

関

型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる

「無形成」

　　[★]

英

aplasia

同

発育不全症 hypogenesis、形成不全 hypoplasia

関

[[]]