UpToDate Contents
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- 1. 高トリグリセリド血症患者に対するアプローチ approach to the patient with hypertriglyceridemia
- 2. HDLコレステロール：異常値の臨床的側面 hdl cholesterol clinical aspects of abnormal values
- 3. 高トリグリセリド血症による急性膵炎 hypertriglyceridemia induced acute pancreatitis
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 急性膵炎を契機に診断したリポ蛋白リパーゼ欠損症の1小児例
- 菅原 大輔,丸山 麻美,後藤 珠子 [他]
- 小児科臨床 65(8), 1871-1875, 2012-08
- NAID 40019342833
- 原発性高脂血症の病型分類と病因・臨床徴候・管理法 原発性高カイロミクロン血症 家族性リポ蛋白リパーゼ(LPL)欠損症 (脂質代謝異常--高脂血症・低脂血症) -- (脂質代謝異常の臨床 高脂血症)
- 塚本 和久
- 日本臨床 65(-) (919), 275-278, 2007-07
- NAID 40015559403
- 家族性リポ蛋白リパーゼホモ欠損症に合併した糖尿病の1例
- 木内 由香,花井 豪,大屋 純子 [他],治部袋 佐知代,田中 伸枝,笠原 隆行,稙田 太郎
- 糖尿病 = Journal of the Japan Diabetes Society 49(12), 947-951, 2006-12-30
- NAID 10018656459
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- デジタル大辞泉 - リポ蛋白リパーゼ欠損症の用語解説 - 生まれつきリポたんぱく質を分解する酵素の遺伝子が欠損している遺伝病。脂肪を分解できないため血中の脂質が増え、動脈硬化・心筋梗塞などの危険性が高いとされる。
- 高脂血症におけるリポ蛋白リパーゼ（ ）の検査 ．はじめに リポ蛋白リパーゼ（ ）はカイロミクロン（ ）や超低比重リポ蛋白（ ）中の トリグリセリド（ ）をグリセロールと脂肪酸に加水分解する酵素である。作用で生じた脂肪酸や ...
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| 関連記事 | 「リポ蛋白」「リパーゼ」「欠損」「欠損症」「白」 |
「lipoprotein lipase deficiency」
「家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症」
「リポ蛋白」
- WIL.1595
| 型 | 密度 (g/mL) |
電気移動度 | 産生部位 | 組成 | 主なアポ蛋白 | ||||||||||||
| 脂 質 |
コ レ |
リ 脂 |
蛋 白 |
AI | AII | AIV | B48 | B100 | CI | CII | CIII | E | apo(a) | ||||
| Chylomicrons | < 0.95 | Origin | 腸 | 85 | ● | ● | ● | ○ | ○ | ○ | ○ | ||||||
| Chylomicron remnants | <1.006 | Origin | 腸 | 60 | 20 | ● | ● | ||||||||||
| VLDL | <1.006 | Pre-β | 肝臓 | 55 | 20 | ● | ● | ● | ● | ● | |||||||
| IDL | 1.006-1.019 | β | VLDL由来 | 35 | 25 | ● | ● | ||||||||||
| LDL | 1.019-1.063 | β | IDL由来 | 60 | 5 | ● | |||||||||||
| HDL | 1.063-1.210 | α | 肝臓、腸、血漿 | 5 | 20 | 25 | 50 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ||||
| HDL2 | 1.063-1.125 | α | |||||||||||||||
| HDL3 | 1.125-1.210 | α | |||||||||||||||
| Lp(a) | 1.050-1.090 | α | 肝臓 | 5 | 60 | ● | ● | ||||||||||
- IDLをpre-Bとする文献もある。
| WIL TABLE 36-3 | ||||||||||||
| リポ蛋白 | AI | AII | AIV | AV | B100 | B48 | CI | CII | CIII | E | apo(a) | D |
| 平均血漿濃度 (mg/dL) | 130 | 40 | 40 | <1 | 85 | Variable | 6 | 3 | 12 | 5 | Variable | 10 |
| 染色体 | 11 | 1 | 11 | 11 | 2 | 19 | 19 | 11 | 19 | 6 | 3 | |
| 分子量(kDa) | ∼29 | ∼17 (dimer) | ∼45 | 39 | ∼513 | ∼241 | ∼6.6 | 8.9 | 8.8 | ∼34 | ∼400-800 | ∼20 |
| ペプチドの長さ(a.a.) | 243 | 77 | 376 | 343 | 4536 | 2152 | 57 | 79 | 79 | 299 | 4000-6000 | 169 |
| 主な合成部位 | 肝臓 小腸 |
肝臓 | 小腸 | 肝臓 | 肝臓 | 小腸 | 肝臓 | 肝臓 | 肝臓 | 肝臓 脳 皮膚 精巣 脾臓 |
肝臓 | 肝臓 小腸 |
| 主な機能 | ・HDLの構造蛋白 ・LCATのCofactor ・コレステロールの逆転送に重要 |
・apo-Eの受容体への結合を妨げる (E-AII複合体形成による) |
・細胞からのコレステロールの流出を促進する ・LCATの活性化 ・小腸からの脂質分泌を促進 |
・LPLを介した脂質分解の活性化 ・肝でのVLDL合成を妨げる？ |
・VLDL・LDLの構造蛋白 ・LDL受容体のリガンド |
・カイロミクロンの構造蛋白 | ・レムナントの受容体への結合を調節する ・LCATを活性化する |
LPLのcofactor | ・レムナントの受容体への結合を調節する ・LPLを阻害する |
・LDLとレムナント受容体のリガンド ・局所の脂質の再配分 ・コレステロール逆転送(apo-EをもったHDL) |
血栓形成と線維素溶解を調節する | LCATの活性化？ |
- Functions and interrelationships of different classes of plasma lipoproteins
PNAS 1969 64:1128-1137
リポ蛋白の構成 QB CBT vol.1 p.140
- コレステロールが多いのがLDL。トリグリセリドが除去されることでVLD L→ IDL → LDL
- HDLは蛋白質が多い。HDLは末梢からコレステロールの逆転送のいわばキャリアーとなる。
参考
- 1. リポ蛋白・コレステロールの代謝マップ
「リパーゼ」
- 英
- lipase
- 同
- グリセロールエステルヒドロラーゼ glycerol ester hydrolase、脂肪分解酵素 lipolytic enzyme
- 関
- コリパーゼ
判別
- 検査の本
36IU/L以下(減少)
161-500IU/L(増加)
500IU/L以上(高度増加)
参考
- 1.
- 2.
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常