| ケラチン | 主な発現部位 | 遺伝子異常により発症する疾患 |
| K1, K10 | 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 |
| K2e | 表皮最外層の細胞 | Siemens型水疱性魚鱗癬 |
| K3, K12 | 角膜上皮細胞 | Meesmann型角膜上皮変性症 |
| K4, K13 | 粘膜 | 白色海綿状母斑 |
| K5, K14 | 表皮の基底細胞 | 単純型表皮水疱症 |
| K6, K16 | 爪 | 先天性厚硬爪甲症 |
| K9 | 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 | Vörner型先天性掌蹠角化症 |
臨床関連
- ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
- 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度？)鑑別できる。
- ケラチンK8, K18 → 乳房外パジェット病
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/31 08:38:24」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 皮膚の良性病変の概要 overview of benign lesions of the skin
- 2. アトピー性皮膚炎（湿疹）の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of atopic dermatitis eczema
- 3. 毛孔性角化症 keratosis pilaris
- 4. 研究用生物学的マーカーによる関節リウマチの診断および評価ま investigational biologic markers in the diagnosis and assessment of rheumatoid arthritis
- 5. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
Japanese Journal
- ミシシッピアカミミガメ甲羅を用いた膀胱再建に関する基礎的研究
- 鈴木，理功
- 東亜大学紀要 13, 1-10, 2011-1
- … 亀の甲羅の主成分はケラチンであり，近年羊毛から抽出したケラチンを用いた医療材料が検討されている。 …
- NAID 120002893633
- 毛髪ケラチンフィルムによるパーマ処理損傷評価 (特集 機能性化粧品開発のための定量化・解析の新技術)
- 藤井 敏弘
- フレグランスジャーナル 39(7), 46-52, 2011-07
- NAID 40018922520
- ケラチンフイルムを用いた毛髪タンパク質の光劣化に関する新規定量法の開発
- 川副 智行,渡辺 智子,藤井 敏弘 [他]
- 日本化粧品技術者会誌 45(2), 100-107, 2011
- NAID 40018910601
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101B026」「097G032」「108G008」「096G033」 |
| リンク元 | 「アミロイドーシス」「魚鱗癬」「デスモプラキン」「ヘミデスモソーム」「中間径フィラメント」 |
| 拡張検索 | 「サイトケラチン」「β-ケラチン」 |
「101B026」
- 組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101B025］←［国試_101］→［101B027］
「097G032」
- 誤っている組合せはどれか。
※国試ナビ4※ ［097G031］←［国試_097］→［097G033］
「108G008」
- 表皮細胞間接着に関与するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108G007］←［国試_108］→［108G009］
「096G033」
- Langerhans細胞にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096G032］←［国試_096］→［096G034］
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |
「デスモプラキン」
概念
参考
- http://cshperspectives.cshlp.org/content/1/2/a002543.full
- http://www.medizin.uni-halle.de/pathobiochemie/index.php?id=307
「ヘミデスモソーム」
- 英
- hemidesmosome
- 同
- 半接着斑
基底膜近傍の構造
- ケラチン 5/14
- プレクチン
- BPAG1e
- BP230
- エルビン
- α6β4インテグリン
- BP180, XVII型コラーゲン
- CD151/PETA-3
- ラミニン5
- フィブリン2
- ラミニン6/10複合体
- NC-1
- ニドゲン
- IV型コラーゲン
- [[VII型コラーゲン
「中間径フィラメント」
- 細胞骨格を構成している繊維状タンパク質
「サイトケラチン」
- 英
- cytokeratin
- 同
- 角質前物質, prekeratin
- 関
- [[]]
臨床関連
「β-ケラチン」
- 英
- beta-keratin
- 関
- βケラチン