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1. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
2. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
4. 過期妊娠 postterm pregnancy
5. 性染色体異常 sex chromosome abnormalities

Japanese Journal

症例遺伝子解析で診断した伴性遺伝性魚鱗癬の1例

常深祐一郎,渡邊孝宏,宮垣朝光 [他]
皮膚科の臨床 49(12), 1515-1518,1425〜1426, 2007-11
NAID 40015710158

West症候群を伴った伴性遺伝性魚鱗癬の1例 (特集角化症・炎症性角化症)

白石研,藤山幹子,村上信司 [他]
皮膚科の臨床 49(8), 885-889, 2007-08
NAID 40015596894

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★リンクテーブル★

リンク元	「角化症」「X連鎖魚鱗癬」「X連鎖型魚鱗癬」「X連鎖性魚鱗癬」
関連記事	「魚鱗癬」「遺伝」「遺伝性」「伴性」「伴性遺伝」

「角化症」

　　[★]

英: keratosis
同: 角化異常症 keratotic disorder、角皮症 keratodermia
関: 遺伝性掌蹠角化症

角化症

遺伝性角化症

魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬

内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）

後天性魚鱗癬

掌蹠角化症

その他の遺伝性角化症

Darier 病
紅斑角皮症

後天性角化症

炎症性角化症

乾癬

毛孔性紅色粃糠
類乾癬

局面状類乾癬parapsoriasis en plaque
苔癬状粃糠疹

扁平苔癬
線状苔癬
光沢苔癬
Gibert ばら色粃糠疹

非炎症性角化症

「X連鎖魚鱗癬」

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英: X-linked ichthyosis
関: 伴性遺伝性魚鱗癬、X連鎖性魚鱗癬、X連鎖型魚鱗癬

「X連鎖型魚鱗癬」

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英: X-linked ichthyosis
関: 伴性遺伝性魚鱗癬、X連鎖性魚鱗癬、X連鎖魚鱗癬

「X連鎖性魚鱗癬」

　　[★]

英: X-linked ichthyosis
関: 伴性遺伝性魚鱗癬、X連鎖型魚鱗癬、X連鎖魚鱗癬

「魚鱗癬」

　　[★]

英: ichthyosis
関: 角化症

概念

角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬

内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）

後天性魚鱗癬

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

		尋常性魚鱗癬	伴性遺伝性魚鱗癬	水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症	非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬	道化師様魚鱗癬
頻度		しばしば	ときに	まれ	まれ	きわめてまれ
遺伝形式		常染色体優性	X染色体劣性	常染色体優性	常染色体劣性	常染色体劣性
発症時期		乳幼児	生下時～出生直後	生下時～出生直後	生下時	生下時
皮膚症状	部位	四肢，体幹（背部＞腹部）間擦部伸側＞屈側	腹部＞背部間擦部伸側＝屈側	全身	全身	全身
皮膚症状	形態	細かい鱗屑	黒褐色，大きな鱗屑	角質増殖が強い	潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬）	きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反
病理組織		角質の肥厚と顆粒層の菲薄化	角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常	顆粒変性	わないものがある）	著明な角質増殖
病因		フィラグリン産生低下	ステロイドスルファターゼの欠損	ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常	一部はトランスグルタミナーゼの欠損	不明