参考
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/harlequin-ichthyosis http://emedicine.medscape.com/article/1111503-overview
WordNet
- variegate with spots or marks; "His face was harlequined with patches"
- a clown or buffoon (after the Harlequin character in the commedia dellarte)
PrepTutorEJDIC
- 《H-》ハーレクィン,アルカン(無言劇などの道化役) / 〈C〉道化師,道化もの
Japanese Journal
- エトレチナート早期投与が奏功した道化師様魚鱗癬の一例
- 松田 和之,盆野 元紀,杉野 典子,大森 雄介,山本 和歌子,佐々木 直哉,田中 滋己,山本 初実
- 日本周産期・新生児医学会雑誌 = Journal of Japan Society of Perinatal and Neonatal Medicine 47(3), 664-669, 2011-08-30
- NAID 10029552110
- 道化師様魚鱗癬の１例
- 伊藤 優佳子,後藤 瑞生,甲斐 宜貴 [他],波多野 豊,片桐 一元,藤原 作平,柳 輝希,秋山 真志,清水 宏
- 西日本皮膚科 73(1), 26-30, 2011
- … 出生前の超音波検査にて，顔貌より道化師様魚鱗癬を疑われ，帝王切開にて出生した。 … 全身の皮膚表面が厚い板状の角質に覆われており，著明な眼瞼外反，口唇突出開口，耳介の変形を認め，その特徴的な臨床像から道化師様魚鱗癬と診断した。 …
- NAID 130004831758
- 道化師様魚鱗癬の兄弟例
- 中野 さち子,白山 純実,牧之段 恵里 [他]
- 臨床皮膚科 63(6), 356-361, 2009-05
- NAID 40016667446
Related Links
- 2.1.1 尋常性魚鱗癬; 2.1.2 伴性遺伝性尋常性魚鱗癬; 2.1.3 水疱型先天性魚鱗癬様紅 皮症; 2.1.4 葉状魚鱗癬 ... 生まれたとき、菱形にめくれた皮膚が道化師風であるため、「 道化師様胎児（collodion baby、Harlequin disease)」と呼ばれることがある。 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「角化症」「ハーレークイン魚鱗癬」「ハーレキン魚鱗癬」「道化師様胎児」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」 |
「角化症」
-
-
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
- その他の遺伝性角化症
- Darier 病
- 紅斑角皮症
-
「ハーレークイン魚鱗癬」
「ハーレキン魚鱗癬」
「道化師様胎児」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |